疾病介绍

吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良，遗传性非溶血性高胆红素血症。系先天性非溶血性间接胆红素增高型黄疸。多见于青年男性，可有家族史。

病因

吉尔伯特综合征是由什么原因引起的？

主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍，或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足，故使血中间接胆红素增加。

症状

吉尔伯特综合征有哪些表现及如何诊断？

本病以男性为多见，可发生于任何，但以15-20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动，劳累、受凉、饮酒，并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力，消化不良或轻度肝区疼痛。注意与溶血性黄疸鉴别。

检查

吉尔伯特综合征应该做哪些检查？

肝功检查ALT正常或轻度增高，血清总胆红素增高，以非结合胆红素为主，低热卡（400千卡/d）试验，24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上；鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d，口服三天，非结合胆红素下降50％以上，甚至正常。红细胞脆性试验正常，网织红细胞不高。

影像学检查 胆囊显像良好。

鉴别

吉尔伯特综合征容易与哪些疾病混淆？

注意与溶血性黄疸，梗阻性黄疸，乙肝鉴别。

并发症

吉尔伯特综合征可以并发哪些疾病？

胆红素脑病，先天性胆管闭锁，新生儿肝炎，病毒性肝炎等。

预防

吉尔伯特综合征应该如何预防？

应避免各种诱因。黄疸出现时可用肝酶诱导剂，如苯巴比妥60mg，3次/日，口服，提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性，使血中间接胆红素减少。

治疗

吉尔伯特综合征治疗前的注意事项

本病予后良好，一般无需特殊治疗，苯巴比妥40－18μg/d，可迅速便已升高的血胆红素降致正常。