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结缔组织痣疾病

就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

结缔组织痣(connective tissus nevus)少见,为一种主要由胶原纤维构成的错构瘤,可单独存在,也可与其他疾病伴发,呈获得性或先天性。好发于躯干,最多见于腰骶部。皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列。

病因

结缔组织痣是由什么原因引起的?


(一)发病原因


病因尚不明。


(二)发病机制


发病机制还不清楚。

症状

结缔组织痣有哪些表现及如何诊断?


皮损可为轻度高起,直径1~15cm的斑块,颜色淡黄到橘色,表面类似鲛鱼皮革。好发于躯干,最多见于腰骶部。皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列。在Proteus综合征中,结缔组织痣表现为跖部,偶或掌部表面呈大脑状的肿块。


1.获得型结缔组织痣 根据损害的数目和主要的真皮纤维成分,分发疹性胶原瘤、单发性胶原瘤或单发性弹性瘤。临床上不能区分。


2.遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病:家族性皮肤胶原瘤和见于结节性硬化病的所谓胶鱼皮斑。Buschke-Ollendorff综合征为常染色体显性遗传病,可见广泛性真皮丘疹和斑块,非对称性发生在躯干和四肢。弹力纤维增粗,纤维直径显著不一,有些病例锁链素desmosine超过正常的3~7倍。伴发的全身脆弱性骨硬化,临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。家族性皮肤胶原瘤的患者,可在背部出现多数对称性无症状的结节。通常在青少年时发病。结缔组织痣也常与结节性硬化病伴发,可见鲛鱼皮革样斑块,与典型的皮肤损害皮脂腺瘤,甲周纤维瘤和灰白色叶状斑伴发。


根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病,临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。

检查


结缔组织痣应该做哪些检查?


1.遗传型结缔组织痣X线诊断 可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。


2.组织病理 活检时可见许多病例中与正常所见并无明显差异,有些病例则胶原纤维或弹力纤维数目增多。


鉴别

结缔组织痣容易与哪些疾病混淆?


根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断,遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病,临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨,骨盆和手部。

这个病一般不会与其他疾病混淆。



并发症

结缔组织痣可以并发哪些疾病?


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预防


结缔组织痣应该如何预防?


本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。


治疗

结缔组织痣治疗前的注意事项


(一)治疗


无特效疗法,一般不需治疗。


(二)预后


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