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虹膜黑色素瘤疾病

疾病别名:
虹膜黑素瘤
就诊科室:
[眼科] [五官科]
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疾病介绍

虹膜黑色素瘤(iridic melanoma)是一类发生于虹膜基质内黑色素细胞的恶性黑色素性肿瘤。多发生于虹膜水平面下方,发病年龄稍低于后部葡萄膜黑色素瘤。

病因

虹膜黑色素瘤是由什么原因引起的?


(一)发病原因


尚不清楚,可能与种族、家族、内分泌因素等有关。


(二)发病机制


肿瘤属于黑色素细胞生物学行为的异常改变引起的,原发于虹膜黑色素细胞。随瘤体增大,瘤细胞突破虹膜前界膜层向前房内生长,或突破虹膜色素上皮层,向虹膜后方生长。瘤细胞间质内含丰富血管,易引起自发性出血。上皮样黑色素瘤细胞容易脱落到前房或侵入小梁网内,导致继发性开角型青光眼。由于正常虹膜基质内的血管外膜较厚,因此瘤细胞不易侵入血管内而发生远处转移。这一点可能是虹膜黑色素瘤预后较好的重要因素之一。少数虹膜黑色素瘤可向后方蔓延,侵犯睫状体。但此种情况应该与后部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相区别。

症状

虹膜黑色素瘤有哪些表现及如何诊断?


分为局限性和弥漫性黑色素瘤两类,后者罕见。


1.局限性虹膜黑色素瘤 表现为境界清楚、形状不规则的黑色素性肿物,直径一般>3mm,厚度超过1mm。瘤体内色素分布不均匀。


2.弥漫性恶性黑色素瘤 表现为病变区虹膜颜色逐渐变深,虹膜不均匀变厚,且并发无症状性青光眼。瘤体可沿虹膜表面扁平状扩散性生长,也可为多发性肿瘤结节的互相融合。此类黑色素瘤容易累及小梁网组织,导致继发性青光眼。


一般多无症状,多数是无意中发现虹膜颜色改变或虹膜上有黑点。部分患者晚期因肿瘤坏死而继发前葡萄膜炎或前房积血,继发青光眼而出现眼红、眼痛等症状。虹膜黑色素瘤可发生于虹膜的任何部位,但好发于下方虹膜,其次为颞侧,鼻侧和下方。虹膜黑色素瘤大小不一,可充满前房,与角膜内皮接触。一般瘤体直径超过3mm,厚度超过1mm。瘤体色素多少不一,可以是黑色,或是棕褐色,也可以无色素。病灶分为局灶性和弥漫性2种。前者边界清晰,轻度隆起,表面光滑,其周围有时可见细小的卫星病灶。后者为虹膜广泛增厚,呈皮革样外观。


本病的诊断主要靠病史和密切观察。定期裂隙灯照相和UBM检查尤为重要。尤其是要鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜,还是虹膜黑色素瘤波及睫状体。如虹膜黑色素性肿物明显地增长,瘤体表面粗糙,有新生血管者应警惕虹膜黑色素瘤。

检查


虹膜黑色素瘤应该做哪些检查?


病理学检查:发现大多数虹膜恶性黑色素瘤为梭形A或梭形B黑色素瘤细胞组成,有些瘤体内可杂有少量上皮样黑色素瘤细胞(图1)。单纯由上皮样黑色素瘤细胞组成的黑色素瘤很少发生于虹膜。瘤细胞早期仅在虹膜基质内生长。






裂隙灯显微镜检查可直接观察病变的表面,可见病变组织表面的血管、不均匀分布的色素等。部分病例可见前房色素及细胞浮游,或沉积于虹膜角膜角,形成“黑色积脓”。肿瘤坏死可致前房积血。房角镜检查可了解虹膜角膜角是否受累。


普通超声检查难以探查到虹膜肿物。UBM检查可清晰地显示虹膜病变,病变处虹膜形态改变,限局性增厚,呈梭形或半球形,边界清晰,内回声较均匀,与周围组织间分界清晰。可了解睫状体是否受累并可鉴别睫状体黑色素瘤累及虹膜的情况(图2)。






鉴别

虹膜黑色素瘤容易与哪些疾病混淆?


1.虹膜痣 虹膜痣一般病变较小,扁平,定期观察无明显变化。


2.虹膜异色 仅为虹膜表面局限的色素沉着或脱失,UBM检查无异常发现。


3.虹膜囊肿 对于位于虹膜前表面的囊肿,用裂隙灯显微镜检查一般可以诊断,囊肿的前表面虹膜菲薄。而位于虹膜后、睫状沟内的囊肿一般需要借助UBM检查进行诊断。虹膜囊肿的UBM表现为虹膜形态异常变化,有异常隆起。虹膜囊肿外有一薄的囊壁而内为无回声区,边界清晰与周围组织能明确分辨,部分囊肿内呈“蜂窝状”多囊壁分隔样改变。UBM检查同时可以对病变的大小,是否导致房角关闭,是否累及睫状体等进行观察(图3)。






4.虹膜转移癌 表现为虹膜实性占位性病变,色素少或无色素,表面不光滑,可见新生血管,增长快。UBM检查可见虹膜表面弥漫性、实性隆起,与虹膜组织紧密接触,病变内回声均匀,形态不规则,可侵及房角结构。确定诊断靠找到原发病灶和病理组织学检查(图4)。






5.虹膜平滑肌瘤 临床上很难与虹膜黑色素瘤鉴别,鉴别诊断要靠病理组织学检查。


并发症

虹膜黑色素瘤可以并发哪些疾病?


可生长影响小梁网结构或黑色素瘤细胞脱落堵塞虹膜角膜角而产生继发性青光眼。


预防


虹膜黑色素瘤应该如何预防?


目前没有相关内容描述。


治疗

虹膜黑色素瘤治疗前的注意事项


(一)治疗


对于很小的虹膜黑色素性肿瘤可以定期密切观察。对于生长较快的患者,可行肿瘤局部切除术。病变范围不大,肿瘤未累及虹膜角膜角者则行节段性虹膜切除术。仅累及小梁网者,可行虹膜小梁切除术。睫状体受累者,则行虹膜睫状体切除术。


对于弥漫性或病变范围超过5个钟点,或继发青光眼视功能已丧失,则考虑行眼球摘除术。


(二)预后


比睫状体和脉络膜黑色素瘤预后好。虹膜黑色素瘤转移率低,2.4%~3.5%,病死率为3%~5%。Ashton报道101例虹膜黑色素瘤虹膜切除术后随访5~20年,未发现死亡者。对视功能影响不大,如发生继发性青光眼可使视力下降。


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