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红蝴蝶疮疾病

疾病别名:
红斑狼疮
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

红蝴蝶疮是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。相当于西医的红斑狼疮。   临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是:盘状红蝴蝶疮好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差。多见于15~40岁女性。

病因

红蝴蝶疮是由什么原因引起的?


    总由先天禀赋不足,肝肾亏虚而成。因肝主藏血,肾主藏精,精血不足,虚火上炎;兼因腠理不密,日光曝晒,外热入侵,热毒人里,二热相搏,瘀阻脉络,内伤于脏腑,外伤于肌肤而发病。


热毒蕴结肌肤,上泛头面,则面生盘状红蝴蝶疮;热毒内传脏腑,瘀阻于肌肉、关节,则发系统性红蝴蝶疮。在系统性红蝴蝶疮病程中,或因热毒炽盛,燔灼营血,阻隔经络,则可引起急性发作而见高热,肌肉酸楚,关节疼痛;或邪热渐退,则又多表现为低热,疲乏,唇干舌红,盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候;或因肝气郁结,久而化火,致气血凝滞;或因病久气血两虚,致心阳不足;但病程后期,每多阴损及阳,累及于脾,以致脾肾两虚,水湿泛滥,膀胱气化失权而见便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮肿等症。 本病病情常虚实互见,变化多端。六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的诱因。


红蝴蝶疮的中医治疗多从补益肝肾、活血化瘀、祛风解毒人手。本病病情复杂,临床多采用中西医结合治疗。

症状

红蝴蝶疮有哪些表现及如何诊断?


    本病分为盘状红蝴蝶疮与系统性红蝴蝶疮,以后者多见。

(1)盘状红蝴蝶疮:多见于20~40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。


皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至黄豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形,境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,医学教育网整理表面覆有灰褐色的黏着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开放,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。黏膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂、溃疡。


一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。


部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。


本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性疤痕。


先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,约有1%~5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。


(2)系统性红蝴蝶疮:多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10.


本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻、皮肤红斑等。


皮肤、黏膜损害:约80%的患者出现对称性的皮损,典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似,在两颊和鼻部出现蝶形水肿性红斑,为不规则形,色鲜红或紫红,边界清楚或模糊,有时可见鳞屑,病情缓解时红斑消退,留有棕色色素沉着,较少出现萎缩现象。医学教育网整理皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者,常为出血性紫红色斑片,高热时红肿光亮,时隐时现;发生在口唇者,则为下唇部红斑性唇炎的表现。皮损严重者,可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔、外阴黏膜有糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落。手部遇冷时有雷诺氏现象,常为本病的早期表现。


全身症状:①发热:一般都有不规则发热,多数呈低热,急性活动期出现高热,甚至可达40℃~41℃。


②关节、肌肉疼痛:约90%的患者有关节及肌肉疼痛,关节疼痛可侵犯四肢大小关节,多为游走性,软组织可有肿胀,但很少发生积液和潮红。


③肾脏损害:几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏,但有临床表现的约占75%,肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害,医学教育网整理可见到各种肾炎的表现,早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞,后期肾功能损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。


④心血管系统病变:约有1/3的病人有心血管系统的病变,以心包炎、心肌炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭塞性脉管炎。


⑤呼吸系统病变:主要表现为胸膜炎和间质性肺炎,出现呼吸功能障碍。


⑥消化系统病变:约有40%的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症状。约30%的病人有肝脏损害,呈慢性肝炎样表现。


⑦神经系统病变:神经系统症状多见于后期,可表现为各种精神、神经症状,如抑郁失眠、精神分裂症样改变,严重者可出现抽搐、症状性癫痫。


⑧其他病变:可累及淋巴系统,表现为局部或全身淋巴结肿大,质软无压痛。累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外,约有20%的病例有眼底病变,如视乳头水肿、视网膜病变。

检查


红蝴蝶疮应该做哪些检查?


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鉴别

红蝴蝶疮容易与哪些疾病混淆?


1.风湿性关节炎关节肿痛明显,可出现风湿结节;无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变;对光线不敏感;抗风湿因子大多为阳性;红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。

2.类风湿性关节炎关节疼痛,可有关节畸形;无红蝴蝶疮特有的皮损;类风湿因子大多呈阳性;狼疮细胞检查多呈阴性。


3.皮肌炎多从面部开始;皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑,多发性肌炎症状明显;肌酶、尿肌酸含量升高。


并发症

红蝴蝶疮可以并发哪些疾病?


    在整个发病过程中,热毒炽盛之证可相继或反复出现,甚或表现为热毒内陷,热盛动风。

预防


红蝴蝶疮应该如何预防?

避免日光曝晒,夏日应特别注意避免阳光直接照射,外出时应戴遮阳帽或撑遮阳伞,也可外搽避光药物。


治疗

红蝴蝶疮治疗前的注意事项

(1)内治

①热毒炽盛证

证候:相当于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶形红斑,色鲜艳,皮肤紫斑,关节肌肉疼痛;伴高热,烦躁口渴,抽搐,大便干结,小便短赤;舌红绛,苔黄腻,脉洪数或细数。

治法:清热凉血,化斑解毒。

方药:犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热神昏者,加安官牛黄丸,或服紫雪丹、至宝丹。

②阴虚火旺证

证候:斑疹暗红,关节痛,足跟痛;伴有不规则发热或持续性低热,手足心热,心烦失眠,疲乏无力,自汗盗汗,面浮红,月经量少或闭经;舌红,苔薄,脉细数。

治法:滋阴降火。

方药:六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减。

③脾肾阳虚证

证候:眼睑、下肢浮肿,胸胁胀满,尿少或尿闭,面色无华;腰膝酸软,面热肢冷,口干不渴;舌淡胖,苔少,脉沉细。

治法:温肾助阳,健脾利水。

方药:附桂八味丸合真武汤加减。

④脾虚肝旺证

证候:皮肤紫斑;胸胁胀满,腹胀纳呆,头昏头痛,耳鸣失眠,月经不调或闭经;舌紫暗或有瘀斑,脉细弦。

治法:健脾清肝。

方药:四君子汤合丹栀逍遥散加减。

⑤气滞血瘀证

证候:多见于盘状局限型及亚急性皮肤型红蝴蝶疮。红斑暗滞,角质栓形成及皮肤萎缩;伴倦怠乏力;舌黯红,苔白或光面舌,脉沉细涩。

治法:疏肝理气,活血化瘀。

方药:逍遥散合血府逐瘀汤加减。

(2)外治

皮损处涂白玉膏或黄柏霜,每天1~2次。

(3)其他疗法

中成药:昆明山海棠片,每片50mg,每次2~4片,口服,每天3次;雷公藤多苷片,按每天每千克体重1~1.2mg,分2~3次口服。



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李恒进

李恒进 主任医师

中国人民解放军总医院(301医院)

皮肤科

擅 长:

皮肤病性病、老年性皮肤病、皮肤美容[详细]

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