红斑型天疱疮疾病
疾病介绍
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红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于头皮、面及胸背上部,下肢和粘膜很少累及。
本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮(Pemphigus seborrhoicus),是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮 损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。
病因
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红斑型天疱疮病因病尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称 天疱疮抗体)，主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。 本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
症状
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1、口腔：黏膜损害比较少见。
2、皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂，患者一般全身情况良好。
检查
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主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。
1、临床表现：皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。Nikolsky氏征阳性。
2、免疫荧光检查：
a、直接法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。
b、间接法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3沉着，类似红斑狼疮所见。
3、病理：表皮内棘融解性水疱，棘融解(acantholysis)在电镜下可以发现桥粒中心部解离，而使细胞间丧失结合能力。这也是Nikolsky氏征的病理基础。在水疱内可以找到棘松解细胞(Tzandk细胞)，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润，红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。
鉴别
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临床上往往仅见一红色创面或糜烂面，若能用探针无阻力地伸入到上皮下方或邻近的黏膜表层下方，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性则有助于诊断，但不要大范 围地采用揭皮试验，以免增加患者的痛苦。患者的全身情况表现为体质下降，甚至亚病质，也有助于诊断。此外，下列方法有助于正确诊断。
治疗
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1、皮质激素：主要使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg /日，也可以视病情用氢化考的松300mg 静滴，病情控制后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。
2、免疫抑制剂：主要选用环磷酰胺100mg /日(每公斤约2mg ), 待病情稳定后逐渐减量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。
3、金疗法：对于一般疗法难以治疗的，特别是对久治不愈的粘膜糜烂，本疗法可以作为补充疗法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法为每周或隔日一次肌肉注射，逐渐增量。第1→第4周一次10mg。第5→8周一次25mg。第9→第12周一次50mg→ .第13周后一次50mg。总量可至1000mg。
4、血浆去除方法(Plasmapheresis):本疗法目的是将患者血浆中的异常蛋白成份特别是抗体和免疫复合物及其他有害的非扩散物质除去，代之以健康人的新鲜血浆，新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂，本法对因皮质类固醇引起副作用者是一种补充疗法。1000ml /日，连续3天为1疗程，每周进行1个疗程，连续3个疗程。
