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黄斑变性疾病

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疾病介绍

黄斑变性通常是高龄退化的自然结果,随着年龄增加,视网膜组织退化,变薄,引起黄斑功能下降。在百分之十的黄斑变性病人中,负责供应营养给视网膜的微血管便会出现渗漏,甚至形成疤痕,新生的不正常血管亦很常见,血管渗漏的液体会破坏黄斑,引起视物变形,视力下降,过密的疤痕引致中心视力显著下降,影响生活质量,甚至变盲。有时,黄斑变性也可由外伤、感染或炎症引起,此病还有一定的遗传因素。
在西方国家,黄斑变性是造成50岁以上人群失明的主要原因,在美国黄斑变性导致的失明比青光眼、白内障和糖尿性视网膜病变这三种常见病致盲人数总和还要多。
在中国黄斑变性发病率也不低,60-69岁发病率为6.04%-11.19%。随着中国人口老龄化的加快,该病有明显的上升趋势,但是一般人对黄斑变性的认识与关注却不够。
黄斑变性是国际眼科界公认的最难治疗的眼病之一。目前对于黄斑变性的有效治疗方法并不多
现在美国采取Avastin治疗黄斑变性,已得到美国FDA认可,而中国目前只有香港地区开展采用这种药物来治疗黄斑变性。
目前对黄斑变性的病因尚不完全清楚,治疗方法还有待继续研究发展,患者可关注该病的新疗法。同时,也提醒老年朋友,要重视眼健康,并建立定期眼睛检查的观念。

病因

黄斑病变当影响色素上皮及神经上皮引起脱离时,可使视力减退或视物变形可归属“视瞻昏渺”,当少量出血进入玻璃体引起混浊时,则又可属“云雾移晴”。但如果大量积血进入玻璃体而引起视力骤降者,则可归入“暴盲”之中。
本病主要因年老体弱,脏气虚衰或先天禀负不足,脾肾两虚以及肝郁火旺,痰湿化热为发病的主要因素。脾主气主运化,脾气虚则运化不能,气血津液化生不足,肾气虚则鼓动无力。主水及藏精的功能失职导致水液或痰湿潴留。本病早期所表现的玻璃膜疣之病理产物多由此而生。痰湿郁久易化火灼伤血络,又因肝主藏血,肝郁血气不足,不能荣目,肝气不调郁久生热,化火伤络,此外脾虚不能统血,亦可致血不循常道而溢于络外,血瘀络外而成瘀,痰瘀互结加重病情,致本病中后期出现痰湿、肝郁、血瘀,错综复杂的临床表现使眼底反复性出现渗出,出血以及新生血管和瘢痕形成等病理表现,所以治疗难度很大。

症状

本病分萎缩性与渗出性两型已如前述,也有人观察到萎缩性可以转化成渗出性,因此认为有分型的必要。然而就大多数病例来说,临床表现轻重与预后优劣二型是截然不同的。
萎缩性老年黄斑部变性
萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性(即Haab病)的临床经过及表现相同,是否为同一种病,由于两者均发生于老年人,家系调查困难,不易确定。本型的特点为进行性色素上皮萎缩,临床分成两期:
1、早期(萎缩前期preatrophic stage):中心视力轻度损害,甚至在相当长时间内保持正常或接近正常。视野可以检出5~10°中央盘状比较暗点,用青、黄色视标更易检出。180°线静态视野检查两侧各5~10°处视敏感下降。Amsler方格表检查常为阳性。偶有大视或小视症。
检眼镜下,黄斑部有比较密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片状。在玻璃膜疣之间,杂有点片状色素脱色斑色素沉着,外观呈椒盐样。此种病损以中心窝为中心,逐渐向四周检查,可见边缘无明确界线。部分病例整个黄斑部暗污,裂隙灯显微镜加前置镜作光切面检查,可见微微隆起及其周围有红色光晕(灯笼现象lantern phenomenon)。提示色素上层存在浅脱离,此期荧光斑点并很快加强。在静脉期开始后一分钟以内强度最大,之后大多与背景荧光一致,迅速减弱并逐渐消失。少数病例,当背景荧光消退后仍可见到荧光遮蔽。有色素上皮层浅脱离的病例在造影初期已出现圆形或类圆形荧光斑,中期加强,晚期逐渐消退。荧光斑不扩大,说明色素上皮层下无新生血管,或虽有而纤细,不足以显影(隐蔽性新生血管)。
2、晚期(萎缩期atrophic stage):中心视力严重损害,有虚性绝对性中央暗点。检眼镜下有密集或融合的玻璃膜疣及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变得清楚,其内散布有椒盐样斑点,亦可见到金属样反光(beaten bronze appearance)。荧光造影早期萎缩区即显强荧光,并随背景荧光减弱、消失而同步消退。整个造影过程荧光斑不扩大,提示为色素上皮萎缩所致的透见荧光。但有的病例,在萎缩区内强荧光斑与弱荧光斑同时出现,说明色素上皮萎缩之外,尚有脉络膜毛细血管萎缩和闭塞。萎缩性变性发病缓慢,病程冗长。早期与晚期之间渐次移行,很难截然分开。加之个体差异较大,所以自早期进入晚期时间长短不一,但双眼眼底的病变程度基本对称。
渗出性老年黄斑部变性
渗出性亦称湿性,即Kuhnt-Junius所称的老年性盘状黄斑部变性(senile disciform macular degeneration)。本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管,从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变。临床上分三期。
1、早期(盘状变性前期predisciform stage):中心视力明显下降,其程度因是否累及中心窝而异。Amsler方格表阳性。与病灶相应处能检出中央比较暗点。
检眼镜下黄斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣,以软性为主并相互融合。同时不定期可见到色素斑和脱色斑,有的色素斑环绕于玻璃膜疣周围呈轮晕状,中心窝反光暗淡或消失。此时荧光造影:玻璃膜疣及色素脱失处早期显现荧光,其增强、减弱、消失与背景荧光同步。有些病例,在背景荧光消失后仍留有强荧光斑,说明有两种情况:一是玻璃膜疣着色;二是色素上皮层下存在新生血管。二者的区分:前者在整个过程中荧光斑扩大,后者反之。
2、中期(突变期evolutionary stage):此期主要特征为黄斑部由于新生血管渗漏,形成色素上皮层和/或神经上皮层浆液或/和出血性脱离。视力急剧下降。检眼镜下除前述早期改变外,加上范围较为广泛、色泽暗污的圆形或类圆型病灶,并微微隆起,使整个病变区呈灰暗的斑驳状。有的病例还杂音有暗红色出血斑。裂隙灯显微镜加前置镜光切面检查,可见色素上的皮层下或/和神经上皮层下的浆液性渗出。出血位置亦同。病变进一步发展,在视网膜深层出现黄白色渗出。渗出有的为均匀一致的斑块;有的为浓淡不一的簇状斑点;有的位于病灶内;有的围绕于病灶边缘,呈不规则环状或眉月状(Coats反应)。出血严重时,可导致色素上皮下或神经上皮暗红色乃至灰褐色血肿;有时波及神经纤维层而见有火焰状出血斑;亦可穿透内境界膜进入玻璃体,形成玻璃体积血。荧光造影早期,病灶区见斑驳状荧光,并迅即出现花边形或车轮状荧光,提示有活跃的新生血管存在。之后,荧光不断扩散增强,大约至静脉期或稍后,整个脱离腔内充满荧光,轮廓比较清楚者为色素上皮脱离;反之则为神经上皮脱离。此种脱离腔内的强荧光在背景荧光消失后仍持续存在。脱离腔内的荧光一般是均匀一致的,但当伴有色素增生或出血时,则有相应处的荧光遮蔽。新生血管破裂严重而形成前述检眼镜下所见的血肿者,出现大片荧光遮蔽。造影后期,此种荧光遮蔽区内有时可出现1~2个逐渐增强扩大的荧光斑点(称为热点—hot spot)证明视网膜下新生血管的存在。
3、晚期(修复期reparative stage):渗出和出血逐渐收并为瘢痕组织所替代。此时视力进一步损害。眼底检查见有略略隆起的协团块状或形成不规则的白色斑块(血肿吸收过程中呈红黄色)。斑块位于视网膜血管下方。在斑块表面或其边缘往往可见出血斑及色素斑。在部分病例,当出血及渗出被瘢痕所替代之后,病变并不就此结束,而在瘢痕边缘处出现新的新生血管,再度经历渗出、出血、吸收、瘢痕的过程。如此反复,使瘢痕进一步扩大。因此,这类患者的长期追踪观察是十分必要的。该期荧光造影所见,浅色的瘢痕呈假荧光;色素增生处荧光遮蔽;如瘢痕边缘或瘢痕间有新生血管及渗出、出血,则有逐渐扩大增强的荧光斑。渗出性老年黄斑部变性双眼先后发病,相隔时间一般不超过五年。

检查

    (1)记录Amsler方格表视野或检查中心或旁中心暗点。
    (2) 用60D/90D透镜或三面镜检查黄斑:寻找渗出型的体征。
    (3) 当渗出型ARMD不能被除外,或有色素上皮脱离,或者当视力迅速下

鉴别

(1)周边玻璃疣:玻璃疣位于黄斑区外而不在黄斑区内。
(2) 近视性变性:除黄斑区有萎缩性改变外,高度近视还特征性的合并有典型的视盘周围改变,无玻璃疣。
(3) 中心性浆液性脉络膜视网膜病变:中心凹旁浆液性视网膜隆起,色素上皮脱离和斑点状色素上皮萎缩,无玻璃疣,患者年龄常小于50岁。
(4) 遗传性黄斑变性:患者年龄常小于50岁,无玻璃疣,家族中有类似患者。
(5) 中毒性视网膜病变:如氯喹中毒,可见斑点状色素脱失合并边缘色素沉着(“牛眼”样黄斑病变),无玻璃疣,有服药史。

并发症

黄斑变性是一种慢性眼病,它能引起中心视力的急剧下降,而中心视力是日常活动所必需的,如阅读、看时间、识别面部特征和驾驶等。它是不可逆的中心视力的下降或丧失,很难再治愈。老年性黄斑变性多发生在45岁以上,年龄越大,发病率就越高。发病率有种族差异,白种人的发病率高于有色人种。
黄斑变性在中医学里属“视瞻昏渺”、“暴盲”范畴,过去由于条件与诊断技术的限制,对本病未能深入探讨。近年来,许多眼科学者在这方面进行了大量临床研究工作,对本病的中医病因病机及各病变时期的辨证规律已有了较完整的认识。

预防

一、预防为主,早期治疗
老年黄斑变性,黄斑区玻璃疣是在本病病程的最早期阶段,病变最轻,但它潜伏的危险性很大,此时最不可麻痹大意。少年黄斑变性的患者,早期中心视力有所下降,但眼底改变不明显,此时应及时发现,早期用药,坚持治疗。在任何疾病的进展过程中,病程最早期,也病变的最轻阶段,是最好的治疗时机,有更多的机会阻止病程进展。
二、急重病例,标本共治,以缓病情。当黄斑区出现血性色素上皮脱离,神经上皮脱离以及积血进入玻璃体等征象时,是病程急剧进展,视功能严重受损的表现,这种病例常反复发作,直至视力严重损伤或完全丧失。对于这种严重病例,必须全力积极治疗,我们会根据病情的不同阶段,运用不同的治疗方法,分别采取塞流止血,益气通络,清热凉血,活血化瘀之法。有浆液性渗出者,以健脾化痰,祛湿理气为主;晚期出血吸收缓慢,宜化瘀行气,软坚散结;对于大量的瘢痕形成,则以滋补肝肾,软坚散结之法治疗;对于早期视力下降轻,黄斑色素紊乱改变为主者,宜调补肝肾,益气养血通络。
选用专业医疗用遮光眼镜延缓病情
对老年消费者、特别是对患有老年性视网膜黄斑变性的消费者来说,在室外活动时必须佩戴具有阻隔紫外线和蓝光的睿特保专业医疗眼镜。对中青年消费者来说在室外晴天的环境中、特别是在雪地或水面或其它能反射光线的环境中,佩戴具有阻隔紫外线和蓝光的睿特保专业医疗遮光眼镜一方面能够使眼睛省力不至于疲倦,另一方面也同样起到保健防护作用。

目前,医疗科学证明,太阳光以及电子显示设备中的有害短波蓝光,对视网膜色素变性患者具有强烈的刺激作用,表现为“怕光”,强光可加速视细胞外节变性,所以必须戴用遮光眼镜。
2010年国际光协会年会上,理查德·冯克(R.H.W. Funk)教授指出蓝光视网膜会产生自由基,而这些自由基会导致视网膜色素上皮细胞衰亡,上皮细胞衰亡会导致光敏细胞缺少养分从而引起视力损伤,最终导致视力下降。
在西方欧美和日韩等发达国家,一般临床必要的措施之一,就是佩戴遮光眼镜,而在西方发达国家,医疗用遮光眼镜,通常要满足以下四个标准:
1、遮光眼镜紫外线和蓝光的阻隔能力越高越好,尽可能阻隔紫外线和蓝光的有害光对视网膜细胞的刺激。
| 2、遮光眼镜的有害光阻隔指标,必须要有国家权威机构认证,效果才能有所保障。
3、实现360度全方位阻隔。这点很重要,因为无论镜片的阻隔指标多高,仍然会有很大比例的光线从其他角度进入眼内,因此实现360度防护是重要指标之一。作为患者,可能全方位遮挡镜架没有普通镜架样式多变美观,但是从病症角度讲,360度防护才能实现真正意义上的阻隔。
  

国外医疗研究证明:65%的光会从正面进入眼睛,35%的光会从其他角度进入眼睛。镜片只能防护由正面进入的光线,由其他角度进入的紫外线及蓝光仍然会进入眼底,因此医疗用途的遮光眼镜,重要指标之一,就是实现360度全方位防护,有效阻隔侧面照射、折射到眼镜的有害光线。
4、在欧美和日韩国家,遮光眼镜大多在眼科医院佩戴,因此,符合专业医疗用途,进入医院临床需要更高更严格的标准,也是参考遮光眼镜是否符合专业医疗用途的参考指标之一。
面对市场上遮光眼镜不同品牌,患者在选择遮光眼镜的时候可以参考这四条国外遮光眼镜的通用标准

治疗

至今,无论是老年黄斑变性或少年黄斑变性,目前在现代医学中,尚无确定的药物治疗,也未找到阻止本病病程进展的好方法,治疗上目前为止,仍然是十分困难的。近年来,中医眼科学者运用中医药治疗,对本病进行了深入的临床研究,取得了不少的经验。我院眼科在对本病运用中医药进行治疗的多年临床实践中,有了很大的裨益,积累了丰富的经验,取得了良好的治疗效果。中药有抗衰老及改善循环的作用,活血化瘀,渗湿利水,消除眼底渗出与水肿的作用尤为特长。对萎缩型疗效尤好,对阻止渗出型瘢痕形成以及瘢痕的修复,防止另眼病情发展起一定作用。总的治疗目的是控制延缓病情发展,消散眼底瘀滞,改善或提高视力。
黄斑变性病程较长,虽然在各不同阶段其治疗用药各差异,但都以全身宏观辨证和眼底局部辨证进行用药,老年黄斑变性在玻璃膜疣期病变进展缓慢病程亦长,当以病因病机进行辨证用药,一旦进入渗出性病变,引起眼底大量出血则应按照急则治其标之原则进行抢救,晚期患者注意加强治本减少复发,争取挽回部分视力。
药物治疗
口服葡萄糖酸锌每次50mg
抗氧化剂:口服维生素C和维生素E,
维生素治疗:补充乐盯叶黄素、维生素等眼部营养,增加黄斑色素密度,抑制病情发展,保护视力
激光治疗:用激光所产生的热能,摧毁黄斑区的异常新生血管。激光光凝仅是为了封闭已经存在的新生血管,并不能阻止新的新生血管的形成,是一种对症治疗。同时,激光稍一过量,本身可以使脉络膜新生血管增生,且对附近的正常组织也产生损坏,视功能将受到大的影响,必须警惕。
经瞳温热疗法(TTT):此法是采用810nm波长的近红外激光,在视网膜上的辐射率为7.5W/cm2,穿透力强而屈光间质吸收少,使靶组织缓慢升温10℃左右。但低于传统激光光凝产生的局部温度,非特异性的作用于CNV,对周围正常组织损伤较小。治疗后,CNV内血栓形成以及发生部分或全部CNV闭合,并促进出血和渗出的吸收,同时还相对保留一定的视功能。因此,TTT适合治疗各种CNV,包括隐匿性和典型性CNV。
光动力疗法(PDT):是将一种特异的光敏剂注射到病人的血液中,当药物循环到视网膜时,用689nm激光照射激发光敏剂,从而破坏异常的新生血管,而对正常的视网膜组织没有损伤。所以被用于治疗老年性黄斑变性的CNV,特别是中心凹下的CNV。该疗法是目前国际上方便、安全和有效的方法。
手术治疗:如视网膜下新生血管膜的切除、黄斑转位术、视网膜移植等。已为本病的治疗带来了希望。
食疗方法
⑴猪肝100~200克,枸杞子50~100克,加水共煮。勿过煮,宜淡食,食肝饮汤。补肝肾,益精血,可增强视力,改善视功能。
⑵枸杞子15克,鸡蛋2个,大枣6个。同煮,蛋熟去壳再煮片刻,吃蛋饮汤。可以明目,提高视力。
⑶羊肝粥:将羊肝60克,去膜切片,加生葱3根切碎,油锅炒片刻。另用大米100克,加水煮至大米开花,再放入羊肝煮熟,早晚餐服之。可以补肝明目,辅助治疗老年性黄斑变性,视物昏花模糊。
⑷女贞桑椹煎:将女贞子12克,桑椹子15克,制首乌12克,旱莲草10克。加水适量,水煎,去渣取汁,分3次服,加入适量白糖调味更佳。可以滋补肝肾,养血明目。
⑸八宝鸡汤:党参10克,茯苓10克,炒白术10克,炙甘草6克,熟地15克,白芍10克,当归15克,
川芎7.5克。用纱布袋将上8味药装好扎口,先用清水浸洗一下。猪肉250克,肥母鸡肉750克,洗净,杂骨 250克洗净打碎。将猪肉、鸡肉、药袋、杂骨一同放入锅中,加水适量,用武火烧开,打去浮沫,加入生姜、葱适量,用文火炖至鸡肉烂熟。捞出鸡肉和猪肉,待稍凉,切成条块,分装碗内,并掺入药汤,加盐少许即成。能补气养血,适用于气血两虚之老年性黄斑变性。
⑹枸杞桃仁鸡丁:将枸杞子90克择后洗净,核桃仁150克用开水浸泡去皮,嫩鸡肉600克洗净切成方丁,用盐、味精、白砂糖、胡椒粉、鸡汤、芝麻油、湿淀粉各适量兑成汁待用。将去皮后的核桃仁用温油炸透,兑入枸杞子即起锅沥油。锅烧热注入猪油少许,待油五成热时,投入鸡块快速滑透,倒入漏勺内沥油,锅再置火上,放50克热油,入姜、葱、蒜片少许稍煸后,再投入鸡丁,接着倒入汁,速炒,随即投入核桃仁和枸杞子炒匀即成。功能补气养血、滋肝益肾、明目健身。可用于治疗气血两虚之老年性黄斑变性表现为视物昏花、神疲乏力、咳嗽气喘等症者。
中医药治疗
黄斑变性的治疗,目前现代医学没有特效的治疗方法,临床也常根据病程的阶段,使用抗氧化剂,维生素类,止血剂,以及视神经营养药或细胞激活制剂治疗。对脉络膜有新生血管的应及早施行光凝术,以免病情恶化。此时,光凝可以封闭已经存在的新生血管,不能阻止新的新生血管的形成,所以以上的治疗大多为对症治疗。由于中药独特的药理作用,对于慢性反复性的疾病,疗效很好;对于保护视细胞,稳定和提高视力,阻止病情的复发,瘢痕的修复,防止另眼病情发展有独特疗效。尤其对于陈旧性出血及渗出的吸收,最为专长。中医药还能够整体调整人体机能,并且毒副作用极小,所以在治疗黄斑变性的过程中,应当争取更多的机会运用中药以达到标本兼治的功效。

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