肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢，预后不一。生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化，初诊时多有转移。

肝上皮样血管内皮细胞瘤是由什么原因引起的？

(一)发病原因

本病病因尚不清楚。

(二)发病机制

肝内多个病灶，病灶直径大小从数毫米至数厘米。肿瘤组织质韧，棕黄带白色。切面呈沙砾样结构，无肝硬化。

组织学检查肿瘤结节边界不清，常累及邻近多个肝腺泡，如肝终末端小静脉和汇管区，但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖，或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩，最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。瘤细胞形态不规则，带有多个犬齿交错状突起，呈“树突状”细胞，或为圆形，含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。其中可见核异异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征，均有基底膜，饮液小泡和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝，肿瘤细胞内还有大量的致密体。

肝上皮样血管内皮细胞瘤有哪些表现及如何诊断？

胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征见肝脾肿大，20%的病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。

目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。

肝上皮样血管内皮细胞瘤应该做哪些检查？

无特异性，包括ALP、GGT增高。AFP、CEA正常。

腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似结肠癌肝转移。B超为回声不均匀的多个结节;CT表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝内门静脉分支不显影，肝脏轮廓不变;血管造影显示肝脏多个低血管肿块。

肝上皮样血管内皮细胞瘤容易与哪些疾病混淆？

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肝上皮样血管内皮细胞瘤可以并发哪些疾病？

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肝上皮样血管内皮细胞瘤应该如何预防？

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肝上皮样血管内皮细胞瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

本病在肝内大多数是多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在，获良好效果，故认为肝移植术为本病良好适应证。

(二)预后

本病预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，是否与自身免疫有关，目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好，报道做放疗、化疗、肝切除各1例，分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例，其中9例未经治疗，平均存活9.8年。