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肝功能衰竭疾病

疾病别名:
肝衰竭
就诊科室:
[内科] [消化内科] [传染病科] [传染科]
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疾病介绍

    肝功能衰竭(hepatic failure)肝细胞受到广泛、严重损害,机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征,简称肝衰竭。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中,症候险恶,预后多不良。

病因

1、各型病毒性肝炎 如甲、乙、丙、丁、戊型病毒性肝炎。也可由两种或两种以上的肝炎病毒混合或重叠感染引起。
2、药物 解热镇痛药如扑热息痛、安痛定、阿司匹林等;抗结核药如雷米封、利福平等;其他如氟烷、甲基多巴、锑剂、砷剂、磺胺药等。
3、毒物中毒 如毒蕈中毒、臭米面中毒、四氯化碳中毒等。
4、缺氧性肝损伤 如持续一定时间的心力衰竭、休克所致的肝瘀血、缺氧。
5、其他 如急性威尔逊氏病等。慢性肝衰竭:多发生于慢性重症肝炎、各型肝硬变等疾病过程中。

症状

(一)症状:
一.早期症状
在肝功能衰竭病发早期会出现一些全身症状。
1.黄疸 俗称黄病,由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄。
(1)黄疸出现后短期内若总胆红素>171μmol/L,且同时具有肝功能严重损害的其他表现,如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等,表示肝功能异常。若只有较深黄疸,无其他严重肝功能异常,示为肝内淤胆;
(2)黄疸持续时间长,一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段,若经2~3周黄疸仍不退,提示病情严重;
(3)黄疸出现后病情无好转,一般规律急性黄疸型肝炎;当黄疸出现后,食欲逐渐好转,恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转,需警惕为重型肝炎。
2.持续低热 病初可有低热,黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热,提示有肝细胞坏死或内毒素血症。
3.全身症状 乏力、倦怠、无食欲,严重者甚至生活不能自理。
4.消化道症状明显 频繁恶心、呕吐、呃逆、明显腹胀、肠鸣音消失、肠麻痹。
5.出血倾向 如皮肤淤斑、紫癜、鼻衄、牙龈出血,少数上消化道出血等,提示凝血功能障碍,肝功能衰竭。
6.腹水 因白蛋白半衰期较长(2周左右),一般在病后2~3周才出现低白蛋白血症,病程超过2~8周者多有腹水。
7.性格改变 如原性格开朗,突变为忧郁,或相反。睡眠节律颠倒,语言重复,不能构思,定向障碍,行为怪癖,随地便溺等均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍,进入肝昏迷。
8.进行性肝缩小、肝臭、扑翼样震颤,肌张力增高,锥体束征阳性,踝阵挛等,提示肝损害严重。
9.心率加快、低血压,与内毒素血症有关或有内出血。
10. 脑水肿、肺水肺 可能与不适当地大量补液、缺氧等有关,易造成脑疝、呼吸衰竭。
二.后期症状
在病程的极期主要表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开。
1.脑水肿 当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有球结膜水肿、瞳孔散大固定,呼吸变慢、节律不规则,视乳头水肿均示脑水肿表现。
2.凝血功能障碍和出血 出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。
出血原因:(1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗,可致血小板减少。
(2)凝血因子合成障碍 血浆内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。
(3)DIC伴局部继发性纤溶 血浆内血浆素和其激活物质均降低,而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。
3.感染 以呼吸道感染最常见,其他发泌尿感染,多为G-杆菌、G+球菌,也可有厌氧菌及霉菌感染。
4.肾功能衰竭 FHF时肾功能异常达70%,急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。
5.电解质酸碱平衡紊乱低血钠、低血钙、低血镁、低血钾,呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。
6.其他低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。可出现肝肾综合征、休克等严重并发症。
(二)诊断:在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情演变进展迅速。
诊断标准:
①起病8周内出现肝性脑病,神经精神症状;
②无慢性肝病体征;
③同时有严重肝功能损害临床表现;
④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退,早期ALT升高,凝血酶原时间延长;
⑤有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史;
⑥肝病理检查有大块肝细胞坏死。

检查

1.凝血酶原时间测定

此项检查为正确反映损害严重程度的最有价值的指标之一,有助于早期诊断。本试验要求严格,需由有经验者负责,力求准确。表现为凝血酶原时间明显延长。

2.胆硷脂酶测定

此酶由肝细胞合成,故严重肝损害时,血清胆硷脂酶明显降低。

3.胆酶分离现象

胆红素逐渐升高而ALT却下降。80%的ALT存在于肝细胞浆内,当肝细胞损害时,细胞膜通透性改变,ALT逸入血液内,早期ALT可升高,随病情加重,到一定时期该酶已耗竭,加以其半衰期短,血清中ALT下降,提示预后不良。

4.AST/ALT比例动态观察

病后10日内测定,对预测病情及预后有一定意义。ALT主在肝细胞浆内,AST大多存在于线粒体内,正常AST/ALT比值为0.6。当肝细胞严重损害时,AST从线粒体排出,其比值即>1。

5.氨基酸(AA)测定

包括尿氨基酸总量及血清氨酸分析。由于几乎所有氨基酸均在肝内代谢,由肝细胞合成人体必需的蛋白质。当严重肝损害时,AA不能被利用而引起AA代谢障碍及平衡失调。首先尿AA总量明显增加,血清中芳香族氨基酸增高,支/芳比值由正常3~3.5下降为

鉴别

肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定。
(1)急性肝衰竭:急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病(按Ⅳ度分类法划分)并有以下表现者。
①极度乏力,并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状。
②短期内黄疸进行性加深。
③出血倾向明显,PTA≤40%,且排除其他原因。
④肝脏进行性缩小。
(2)亚急性肝衰竭:起病较急,15d~26周出现以下表现者:
①极度乏力,有明显的消化道症状。
②黄疸迅速加深,血清总胆红素大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L。
③凝血酶原时间明显延长,PTA≤40%并排除其他原因者。
(3)慢加急性(亚急性)肝衰竭:在慢性肝病基础上,短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现。
(4)慢性肝衰竭:在肝硬化基础上,肝功能进行性减退和失代偿。诊断要点为:
①有腹水或其他门静脉高压表现。
②可有肝性脑病。
③血清总胆红素升高,白蛋白明显降低。
④有凝血功能障碍,PTA≤40%。

并发症

在病程的极期主要表现为肝性脑病,可能会出现以下并发症:

1.脑水肿 当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有球结膜水肿、瞳孔散大固定,呼吸变慢、节律不规则,视乳头水肿均示脑水肿表现。

2.凝血功能障碍和出血 出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。

出血原因:(1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗,可致血小板减少。

(2)凝血因子合成障碍血浆内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。

(3)DIC伴局部继发性纤溶 血浆内血浆素和其激活物质均降低,而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

3.感染 以呼吸道感染最常见,其他发泌尿感染,多为G-杆菌、G+球菌,也可有厌氧菌及霉菌感染。

4.肾功能衰竭 FHF时肾功能异常达70%,急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。

5.电解质酸碱平衡紊乱 低血钠、低血钙、低血镁、低血钾,呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

6.其他 低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。

预防

早治疗 及早发现、及早治疗有再恢复的可能,但相当数量的病人预后不良。病人应绝对卧床,避免并去除诱发肝昏迷的诱因,预防和控制感染,及时救治出血,加强对症支持疗法。有条件者应考虑肝脏移植手术。

治疗

(一)治疗:
因急性肝衰竭的病死率较高,所以用药是要注意对肝的不良作用,以尽量防避其发生。
一.病因治疗
1、由于HBV、HCV、HDV重叠感染、肝炎病毒或在发病早期、病程进展较缓慢者可用抗病毒药物干扰素等治疗。
2、由于药物引起发病者应停用药物。
二.免疫调节:可适当用如胸腺肽等免疫增强剂,但不宜用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂。
用法:每日6~20mg加入10%葡萄糖液250~500ml,缓慢静脉滴注,每日1次,30日为1疗程,用药前做皮肤试验。
三.胰高糖素-胰岛素疗法(GI疗法):原理为使抗肝细胞坏死,促进肝细胞再生。
用法:胰高糖素1mg,胰岛素10U加入10%葡萄糖液500ml内,缓慢静脉滴注,每日1~2次,与支链氨基酸为主的制剂联用,疗效较好。一般2~4周为1疗程。
四.肝性脑病治疗
1.14-氨基酸800、6-氨基酸520:前者适用于肝硬化肝性脑病。两者均含支链氨基酸,不含芳香族氨基酸。
用法:6-氨基酸520,每次250ml,每日2次,与等量10%葡萄糖液加L-乙酰谷氨基酸500mg串联后缓慢静脉滴注,至神志转清醒减半量,直至完全清醒,疗程5~7日。后用14-氨基酸800巩固疗效。注意复方氨基酸Sohamine或Freamine含较高酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸,可促发肝性脑病。
2.左旋多巴及卡多巴:此药不可与VitB6共用,因VitB6有多巴脱羧酶作用,使左旋多巴脱羧,使脑内多巴胺浓度降低而失去作用,疗效不甚理想。
用法:左旋多巴100mg、卡比多巴10mg加入10%葡萄糖液500ml,缓慢静脉滴注,每日1~2次。两药并用,可减少左旋多巴的副反应。
3.控制氨的产生
(1)清洁洗肠:用食醋30ml加生理盐水1000ml洗肠,或生理盐水洗肠,每日2次。洗肠后用50%乳果糖30ml和新霉素100mg加生理盐水100ml保留灌肠。
(2)口服灭滴灵或氨苄青霉素。
(3)乳果糖疗法:用50%乳果糖30~50ml,每日3次,口服(昏迷者可鼻饲),以餐后服为宜,达到每日排两次糊状便为准。此法可酸化肠道环境、降低血氨,清除内毒素血症。
五.并发症治疗
1.脑水肿:对于脑水肿,预防重于治疗。当发生膝反射亢进,踝阵挛或锥体束征阳性时,疗效较好。
(1)脱水剂:20%甘露醇或25%出梨醇,每次250ml,快速加压静脉滴注,必须于20~30min内滴完。以后每4~6小时用1次,必要时在两次脱水剂之间加用速尿。如神志好转可减半量,但不延长间隔,以免反跳。山梨醇脱水作用较甘露醇稍差,但无致血尿的副反应,对于重型肝炎者出现脑水肿时选用山梨醇较安全。
(2)地塞米松:10mg地塞米松加入10%葡萄糖液适量静脉推注后,每4~6小时用5mg与脱水剂合用,连用2~3日。
2.出血防治
(1)补充凝血因子 用凝血酶原复合物(PPSB)含有Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ四种凝血因子,有效量每日10U/kg。
(2)H-2受体阻断剂 此类药物主在肝、肾代谢,有报告甲氰咪呱有损害肝脏的副作用,故用雷尼替丁(Ranitidine),用法为150mg,每晚1次,副作用少,疗效好,可预防胃出血。
(3)降低门脉压力 选用心得安,剂量以减慢心率25%为度,与H-2受体阻断剂合用,可减少剂量。
(4)凝血酶 用法为2000~10000U/次,每4~6小时1次,最短每1~2小时1次。此法对胃粘膜糜烂出血、渗血者止血效果满意,当出血停止后,可减量或延长服药间隔。
3.感染的防治
(1)加强口腔和皮肤护理,严格消毒隔离、无菌操作,净化室内空气,防止呼吸道感染。
(2)对于内毒素血症可用羟氨苄青霉素或乳酸杆菌冲剂以抑制肠道菌。
(3)对于细菌感染应选用对肝、肾无毒性抗生素,如氨苄青霉素、氨氯青霉素、丁胺卡那霉素、头孢菌素
4. 肾功能衰竭:此病死亡率较高,预防重于治疗。
1、控制液体入量、避免用损害肾的药物。
2、早期用渗透性利尿剂、改善微循环药物,预防高血钾等。血液透析和腹膜透析对此病治疗效果不显著。
六.电解质酸碱平衡失调的防治:根据血气分析和电解质变化,随时间调整治疗方案。
1、代谢性碱中毒、呼吸性碱中毒合并代谢中毒、代谢性酸中毒等。
2、低钠血症、低钙、低镁、低血钾等。
七. 肝细胞生长因子疗法(HGF):
1、 国内经多中心协作研究报告,在综合疗法基础上加用HGF或前列腺素E1,或用中西医结合治疗暴发性肝功能衰竭肝性脑病,其病死率较既往明显降低,可能与早期诊断、加强综合支持疗法及护理有关。
2、 近年报告许多肝脏病血清HGF都有不同程度升高,HGF受体与cmet基因(癌基因profooncogene)激活等有关。故广泛应用HGF之前,需了解给予大剂量外源性HGF的利弊、及对原癌基因激活的可能,尚待深入研究。
(二)预后:
暴发性肝衰竭的存活率因患者情况和病因不同而异:
1、 在年轻病人由对乙酰氨基酚中毒或甲型肝炎引起者存活率可达50%。
2、 在40 岁以上的病人及由某些药物引起的肝炎,存活率可低于10%。
3、 进行原位肝移植后病死率降到了20%~30%,1 年生存率达55%~80%。
由于肝移植可有效地挽救患者的生命,因此对于预后判断不良的患者应及时进行肝移植,因而预后判断不良的指标即是进行肝移植的指征。

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