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肝肺综合症疾病

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疾病介绍

肝肺综合征(Hepatopulmonary Syndrome,HPS)是肝病时发生的肺血管扩张和动脉氧合作用异常和低氧血症。本综合征于1956年首由Rydell Hoffbauer报告,1977年Kenned与Knudson提出HPS的概念。肝肺综合征主见于严重肝硬化(Child C级)患者,往往伴有大量腹水、杵状指、门脉高压与动脉供氧不足。PaO2常<10kPa。

病因

肝肺综合症是由什么原因引起的?

肝肺综合征的发生机理与氧合血红蛋白亲和力下降,前列腺素等血管扩张因子致之肺毛细血管扩张,肺内(动静脉和门-肺静脉)分流,肺泡和毛细血管氧弥散受限,通气/血流比例失调以及胸、腹水压挤等有关。主要病变为肺血管扩张、肺循环紊乱,肺内周围血管床及近肺门处大动、静脉有多处吻合支,有混合的静脉血藉之进入肺静脉。

症状

肝肺综合症有哪些表现及如何诊断?

诊断上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者,具有严重低氧血症(PaO2<6.7kPa)应怀疑本综合征。PaO2<10kPa是诊断HPS的必备条件;直立性脱氧是一项诊断HPS的敏感、特异指标。

主要特征为呼吸困难与紫绀。

检查

肝肺综合症应该做哪些检查?

1、动脉血气分析 PaO2常低于10Kpa。直立和仰卧位PaO2测定以及呼吸室内空气和100%氧时PaO2有重要价值。肺泡-动脉血氧分压差(AaDD2)常大于2.0Kpa,其梯度增大与肝病严重程度和系统内血流动力有关,AaDD2较PaO2更灵敏,可作为HPS的主要诊断依据。

2、超声心动土 超声检查阴性基本可除外HPS。用振动生理盐水、20%甘露醇或吲哚氰绿所产生的60-90um微泡静脉注射,正常情况下微泡不能通过肺泡的毛细血管(直径8-15um)到达左心系统。

3、核素扫描 99m锝标记的聚清蛋白扫描,其原理与超声造影检查相似。低氧血症的肝硬化患者,扫描结果阳性提示有明显的肺内血管扩张,结果阴性并不除外HPS。

4、肺血管造影 可以区别弥漫分布的蜘蛛样血管扩张,海绵状静脉扩张以及不连续的动静脉交通,对肝移植术的选择及疗效预测有重要价值。

5、其他 胸部X线、CT和病理改变等检查。其中胸部X线表现为:A、以下肺野为主的弥漫性小栗粒状阴影;B、肺动脉扩张;C、肺纹理增强。

鉴别

肝肺综合症容易与哪些疾病混淆?

本病应注意与其他原因造成的腹水(如:缩窄性心包炎,结核性腹膜炎,腹膜癌瘤等)和晚期血吸虫病所致的腹水、门脉高压等相鉴别。

并发症

肝肺综合症可以并发哪些疾病?

易并发肝硬化,病毒性肝炎,中毒性肝炎,肝豆状核变性等疾病。

预防

肝肺综合症应该如何预防?

本病应积极预防肝脏疾病,积极参加各种体育活动,提高自身免疫力。

治疗

肝肺综合症治疗前的注意事项

在治疗上应首先治疗低氧血症,需给氧,可鼻异管给氧,2~3L/min。糖皮质激素,生长抑素、前列腺素抑制剂的应用、疗效等均有待进一步研究确定。

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