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副银屑病疾病

疾病别名:
类牛皮癣,类银屑病
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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相关症状:

疾病介绍

副银屑病(parapsoriasis)是一组较为少见的慢性皮肤病,病因尚不完全明确。临床表现为红斑、丘疹、浸润、鳞屑性皮损,自觉症状轻微。

病因

副银屑病是由什么原因引起的?


(一)发病原因


病因尚不清楚。组织病理学共同特征为真皮T细胞异常增殖性疾病,因而本组疾病被认为与蕈样肉芽肿有一定的相关性。


(二)发病机制


通过基因South blot印迹、PCR技术分析T细胞受体基因重排示优势T细胞克隆群的存在,提示局部浸润细胞的调控异常与本病的发生和进展有一定的关系。

症状

副银屑病有哪些表现及如何诊断?


    

本组疾病的诊断学名词和分类,曾经较为混乱,目前采用的分类为:点滴型副银屑病(parapsoriasis guttata)、痘疮样副银屑病(parapsoriasis Varioliformis)、苔藓糠疹型副银屑病(parapsoriasis lichenoides)、小斑块型副银屑病(small plaque parapsoriasis)、大斑块型副银屑病(1arge plaque parapsoriasis)。每一型均有不同的皮损和形态学改变。有学者认为淋巴瘤样丘疹病是苔藓糠疹型副银屑病的异型,但也有人认为是一组独立的疾病。


点滴型副银屑病(parapsoriasis guttata),又称慢性苔藓样糠疹,此型较为常见。


苔藓样副银屑病(parapsoriasis lichenoides),此型少见,有演变为蕈样肉芽肿可能。


小斑块型副银屑病(small plaque parapsoriasis),又称为指状皮病(digitate dermotosis)。


大斑块型副银屑病(1arge plaque parapsoriasis),此型较为少见,有演变为蕈样肉芽肿的可能。


痘疮样副银屑病(parapsoriasis varioliformis)又称急性痘疮样苔藓样糠疹,此型罕见。有将此型归为血管炎一类疾病。


1.点滴型副银屑病 多见于儿童及青年,约2/3为男性。无明显自觉症状。皮损为多数淡红或红褐色针头至指甲盖大小的浸润性斑疹或斑丘疹,表面覆以细薄鳞屑,剥除后表现光滑,无出血点。皮损互不融合,散在分布于躯干、四肢等处,头面、掌跖及黏膜少见。约经3~4周后,皮损逐渐变平而消退,遗留暂时性色素减退斑,但仍可有新疹不断出现,因此新旧皮损可同时并见。病程缓慢,一般约半年可逐渐消退,亦有数年不愈者,但健康不受影响。


2.苔藓样副银屑病 皮损是一些类似扁平苔藓的粟粒至米粒大扁平小丘疹,颜色初为鲜红,渐变为黄红、深红或紫红,表面覆有细薄灰白色鳞屑,聚成网状斑片,以后皮损逐渐萎缩,出现毛细血管扩张及点状色素沉着,与血管萎缩性皮肤异色病的皮损相似。好发于颈部两侧、躯干、四肢及乳房处,极少见于颜面、掌跖及黏膜。发生于手足者可呈胼胝状。经过极为缓慢可多年保持原状。自觉症状不著,但如发生剧痒,常为向蕈样肉芽肿转变的预兆。应注意一旦演变为蕈样肉芽肿,则瘙痒又减轻或消失。


3.大斑块型副银屑病 好发于中老年男性,自觉症状轻微。皮损为境界清楚的斑块,硬币至手掌大,数目不定,有轻度浸润。颜色初为鲜红或黄红,渐变为深红或暗紫红色,表面覆有少量鳞屑,不易剥离,无点状出血。皮损可呈豹皮状外观或排列与肋骨一致。好发于躯干、四肢近端,头面、手足偶可累及,不侵犯黏膜。病程缓慢,一般不会自然消退。久病后出现苔藓样肥厚或萎缩,类似皮肤异色症的外观。Ackerman认为此即蕈样肉芽肿的斑片期损害。


4.小斑块型副银屑病 皮损为粉红色至黄红色、卵形或长形散在斑片或薄斑块,常常为指印样的斑片,上覆少许鳞屑,直径1~5cm。对称分布在躯干及四肢近端。无明显自觉症状。患者一般健康不受影响。


5.痘疮样副银屑病 多见于青少年,婴儿及老年人罕见。急性发病。皮损为淡红色或红褐色针头至扁豆大水肿性红斑、圆形丘疹、丘疱疹或脓疱,有的可发生水痘样水疱,严重者疱内可出血、坏死、结痂,甚至形成坏死性溃疡。消退后遗留轻度色素沉着或色素减退,也可遗留轻度萎缩斑。多突然出现于躯干、腋窝、四肢屈侧,不累及掌跖、黏膜。严重时可泛发全身。皮疹约2周左右治愈消退,但新疹可陆续发生,故病程可持续数月,甚至数年。一般健康不受影响,可伴有发热、乏力、关节痛及淋巴结肿大。


诊断要点:


1.点滴型副银屑病


(1)多见于儿童及青年,约2/3为男性。无明显自觉症状。


(2)皮损为多数淡红或红褐色针头至指甲盖大小的浸润性斑疹或斑丘疹,表面覆以细薄鳞屑,剥除后表现光滑,无出血点。皮损互不融合,散在分布于躯干、四肢等处,头面、掌跖及黏膜少见。


(3)约经3~4周后,皮损逐渐变平而消退,遗留暂时性色素减退斑,但仍可有新疹不断出现,因此新旧皮损可同时并见。


(4)病程缓慢,一般约半年可逐渐消退,亦有数年不愈者,但健康不受影响。


2.苔藓样副银屑病


(1)皮损是一些类似扁平苔藓的粟粒至米粒大扁平小丘疹,颜色初为鲜红,渐变为黄红、深红或紫红,表面覆有细薄灰白色鳞屑,聚成网状斑片,以后皮损逐渐萎缩,出现毛细血管扩张及点状色素沉着,与血管萎缩性皮肤异色病的皮损相似。


(2)好发于颈部两侧、躯干、四肢及乳房处,极少见于颜面、掌跖及黏膜。发生于手足者可呈胼胝状。


(3)经过极为缓慢,可多年保持原状。自觉症状不著,但如发生剧痒,常为向蕈样肉芽肿转变的预兆。应注意一旦演变为蕈样肉芽肿,则瘙痒又减轻或消失。


3.大斑块型副银屑病


(1)好发于中老年男性,自觉症状轻微。


(2)皮损为境界清楚的斑块,硬币至手掌大,数目不定,有轻度浸润。颜色初为鲜红或黄红,渐变为深红或暗紫红色,表面覆有少量鳞屑,不易剥离,无点状出血。皮损可呈豹皮状外观或排列与肋骨一致。


(3)好发于躯干、四肢近端,头面、手足偶可累及,不侵犯黏膜。


(4)病程缓慢,一般不会自然消退。久病后出现苔藓样肥厚或萎缩,类似皮肤异色症的外观。Ackerman认为此即蕈样肉芽肿的斑片期损害。


4.小斑块型副银屑病


(1)皮损为粉红色至黄红色、卵形或长形散在斑片或薄斑块,常常为指印样的斑片,上覆少许鳞屑,直径1~5cm。


(2)对称分布在躯干及四肢近端。无明显自觉症状。患者一般健康不受影响。


5.痘疮样副银屑病


(1)多见于青少年,婴儿及老年人罕见。


(2)急性发病,皮损为淡红色或红褐色针头至扁豆大水肿性红斑、圆形丘疹、丘疱疹或脓疱,有的可发生水痘样水疱,严重者疱内可出血、坏死、结痂,甚至形成坏死性溃疡。


(3)消退后遗留轻度色素沉着或色素减退,也可遗留轻度萎缩斑。


(4)多突然出现于躯干、腋窝、四肢屈侧,不累及掌跖、黏膜。严重时可泛发全身。皮疹约2周左右治愈消退,但新疹可陆续发生,故病程可持续数月,甚至数年。


(5)一般健康不受影响,可伴有发热、乏力、关节痛及淋巴结肿大。

检查

            
            

副银屑病应该做哪些检查?


1.点滴型副银屑病的组织病理 局灶性角化不全,轻度棘层肥厚及轻度灶性海绵形成。真皮浅层血管周围有稀疏淋巴细胞及组织细胞浸润,有少许噬黑素细胞。


2.苔藓样副银屑的组织病理 与血管萎缩性皮肤异色病的改变相似,即真皮浅层带状较为致密以淋巴细胞为主浸润,并可向上侵入表皮。基底细胞液化变性,表皮明显变薄。有的病例可见浸润淋巴细胞的不典型性。


3.小斑块型副银屑病的组织病理 真皮浅层血管周围稀疏至中等密度淋巴细胞及组织细胞浸润,表皮轻度棘层肥厚,灶性海绵形成及角化不全。此改变缺乏特异性,需结合临床作出诊断。


4.大斑块型副银屑病的组织病理 真皮乳头层较为致密的带状炎性细胞浸润,主要是淋巴细胞和组织细胞,还可见噬黑素细胞,有时可见基底细胞液变性,表皮轻度棘层肥厚、角化不全及呈网篮状或板层状的正角化过度。皮肤异色性副银屑病时表皮萎缩,真皮浅层浸润细胞有亲表皮性,在表皮和真皮可见不典型性淋巴细胞,它们核大,外形不规则,有切迹,染色质丰富。随病情进展,这类细胞可逐渐增多。


5.痘疮样副银屑病的组织病理 真皮浅层及深层血管周围有较为致密的淋巴细胞及组织细胞浸润,炎性细胞可向上侵入表皮。真皮浅层血管扩张充血,乳头水肿,并可见血管外红细胞外渗。表皮细胞内及细胞间水肿,导致表皮变性坏死。表皮内还常可见一些红细胞,为本病特征性改变。表真皮界面液化变性。


鉴别

            

副银屑病容易与哪些疾病混淆?


1.点滴型副银屑病鉴别诊断


(1)点滴状银屑病:鳞屑厚,呈云母状,剥离的基底有点状出血,发病急,常伴有咽峡炎或扁桃体腺炎。


(2)玫瑰糠疹:好发于躯干及四肢近心端,皮疹长轴与皮纹方向一致,有不同程度瘙痒,病程短,不易复发。组织病理学不易区分,一般来说,玫瑰糠疹真皮浅层炎性细胞浸润较为明显,乳头水肿,常可见血管外红细胞。


2.苔藓样副银屑病鉴别诊断


(1)扁平苔藓:皮损为紫红色的多角形扁平丘疹,鳞屑少而不易剥除,有Wickham纹,剧烈瘙痒,有特异组织病理改变。


(2)血管萎缩性皮肤异色症:好发于颈胸及四肢,为局限性损害,异色症明显,无丘疹性损害,表皮鳞屑轻微或缺乏,自觉痒。组织病理无角化不全,真皮细胞浸润轻,表皮萎缩显著,不向蕈样肉芽肿演变。


(3)蕈样肉芽肿浸润期:早期不易鉴别。但蕈样肉芽肿常为大的斑块状损害,浸润较著,自觉剧痒,可伴有乏力、消瘦和内脏损害。组织病理有特异性改变,可见蕈样肉芽肿细胞。


3.大斑块型副银屑病鉴别诊断


(1)脂溢性皮炎:好发于多脂区,表面有脂性鳞屑,数目较少,浸润轻,治疗反应好。


(2)蕈样肉芽肿浸润期:鉴别主要以组织病学改变为主。


4.痘疮样副银屑病鉴别诊断


(1)水痘:为病毒感染性疾病,根据水痘发病年龄、临床表现可鉴别。


(2)淋巴瘤样丘疹病:组织病理中可见异形细胞。


(3)丘疹坏死性结核疹:常伴有肺部或其他器官结核。组织病理有结核结构,其间有干酪样变。


并发症

            

副银屑病可以并发哪些疾病?


苔藓样副银屑病如发生剧痒,常为向蕈样肉芽肿转变的预兆。


预防

            

副银屑病应该如何预防?

  预防:去除可能的病因,加强营养,提高机体免疫力,早诊断早治疗。正确对待疾病,保持好心态。


治疗


  药物治疗

  各型副银屑病目前均无特效疗法。临床工作中应注意向蕈样肉芽肿演变。

  1.全身治疗

  (1)皮质类固醇激素:可试用于急性或进行期皮损可缓解病情。

  (2)补骨脂素:结合紫外线PUVA、UVB或皮质类固醇激素治疗,可抑制疾病进展为蕈样肉芽肿。

  (3)其他:维生素D2、氨苯砜(DDS)、氯喹、四环素等。临床病理符合早期蕈样肉芽肿的患者常进行UVB、PUVA、氮芥或卡莫司汀治疗。

  2.物理疗法及放射疗法 对滴状及斑块状适用紫外线照射,电子束放射治疗,常用于进行性浸润的蕈样肉芽肿皮损。此外亦可采用硫黄浴等。

  3.局部治疗 可根据不同皮损分别选用润肤剂、焦油、皮质类固醇激素或紫外线光化疗法。浸润性斑块可外用氮芥,治疗效果因人而异。


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