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风湿性多肌痛疾病

疾病别名:
风湿性多发性肌痛,风湿性多肌病
就诊科室:
[风湿免疫内科] [内科]
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疾病介绍

风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR),是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点:50或50岁以上起病;肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵,时间超过30min,持续1个月以上;加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。除巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)外,如果存在其他特定疾病如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎或恶性肿瘤等可排除风湿性多肌痛的诊断。PMR和GCA关系密切,约1/4的PMR最终发展为GCA,而40%GCA可出现PMR表现,故有人认为PMR和GCA是同一疾病的不同表现,即PMR仅为GCA的临床表现之一,但也有人提出它们分属独立性疾病。

病因

风湿性多肌痛是由什么原因引起的?


(一)发病原因

PMR的病因和发病机制还不清楚。其病因可能是多因素的,在内在因素和环境共同作用下,通过免疫机制致病。研究认为PMR与HLA-DR4相关,提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一。另外本病几乎均在50岁以上发病,提示本病肯定与年龄有关。女性发病率明显高于男性,提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。

(二)发病机制

PMR的病因与发病机制还不清楚。其病因可能是多因素的,在内在因素和环境共同作用下,通过免疫机制致病。研究认为PMR与HLA-DR4相关,提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一。另外本病几乎均在50岁以上发病,提示本病肯定与年龄有关。女性发病率明显高于男性,提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。

PMR病理学研究较少,单纯PMR并无特殊病理学特点。部分PMR患者颞动脉活检呈典型的GCA病理表现,提示它为潜在的GCA。近年来,虽然有人报告大关节滑膜炎(如膝、胸锁关节)可解释患者肌痛症状,且关节镜活检及滑液检查支持滑膜炎存在,但此说存在争议。肌活检一般正常或表现非特异性变化,如Ⅱ型肌萎缩。PMR偶有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。

中医认为,本病是以大关节晨僵和躯体大群肌肉疼痛为特征。与风寒湿均有关,但亦与老年肌肉血脉气血灌注不足,脾虚、肺虚、肾虚有关。

症状

风湿性多肌痛有哪些表现及如何诊断?


【临床表现】

PMR常发生于50岁以上,50岁下患者甚少。男女之比为1∶2。我国发病情况不详。美国一份报道:50岁以上人群年发病率54/10万,患病率500/10万。

PMR起病隐袭,有低热、乏力、倦怠、体重下降等全身症状。典型临床表现为对称性颈、肩胛带或骨盆带近端肌肉酸痛、僵硬不适。也可单侧或局限于某组肌群。僵痛以晨间或休息之后再活动时明显。急性发病者,每诉夜间上床时尚可,早上醒来全身酸痛僵硬难忍。严重时梳头、刮面、着衣、下蹲、上下楼梯都有困难。这些活动障碍不易肌无力引起,不像多发肌炎那样肌力严重减退,乃因肌肉关节僵痛所致,活动之后可渐缓解或减轻。无论主诉如何,体格检查阳性体征较少,可有轻度贫血,肩及膝关节轻度压痛、肿胀或少许滑膜积液征,关节镜检证实可有滑膜炎。一般无内脏或系统性受累表现。

【诊断】

诊断标准应严格符合下列6点:

1.发病年龄超过50岁。

2.颈、肩胛带及骨盆等3处易患部位至少2处出现肌肉疼痛和晨僵,病程应持续≥1个月。

3.实验室检查示血沉明显增快、CRP升高。

4.受影响肌肉无红、肿,亦无肌力减退或肌萎缩。

5.需要排除类似风湿性多肌痛表现的其他疾病,如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎、恶性肿瘤等。

6.对小剂量糖皮质激素(相当于泼尼松10mg/d)反应良好。

检查


风湿性多肌痛应该做哪些检查?


实验室检查

1.PMR最突出的实验异常是血沉增快(40~50mm/h)、C-反应蛋白升高。

2.类风湿因子、抗核抗体、血清补体、血清肌酶活性均正常。

3.肌电图检查无肌源性和神经源性损害征象。

4.放射学检查及肌肉活检正常。


鉴别

风湿性多肌痛容易与哪些疾病混淆?


须与下述几种风湿病鉴别。

1.老年起病的类风湿关节炎 本病有晨僵、对称性小关节肿痛、畸形、类风湿因子阳性等。

2.多发性肌炎 本病亦多见于老年女性,有近端肢带肌无力与疼痛、肌力显著减弱、血沉增快等;但本病以肌炎为特征,血清肌酶活性增高,肌电图示肌源性损害,肌肉活检有肌炎特征。

3.纤维织炎综合征(fibrositis syndrome) 本综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现,躯体四肢有固定性敏感压痛点,如颈肌枕部附着点、上斜方肌中部、胸肌第二肋骨与软骨交界处外侧、外上髁下2cm处、上臀部、大转子后2cm、膝关节内侧鹅状滑囊区、腓肠肌跟腱交接处等8处;多有睡眠障碍,常伴有激惹性肠炎、激惹性膀胱炎、紧张性头痛、月经不调以及对甾体或非甾体抗炎药反应不敏感、血沉正常等。

4.恶性肿瘤,某些恶性肿瘤伴有骨骼肌肉疼痛,但还有其他临床表现,全身情况也与PMR容易鉴别。

5.其他风湿性疾病和慢性感染,如亚急性细菌性心内膜炎,可有全身症状及近端关节痛,类似于PMR,发热时可做血培养鉴别。

6.功能性肌痛一般无典型晨僵,实验室检查正常或接近正常。

7.系统性红斑狼疮、舍格伦综合征等风湿病可能有某些表现与PMR相似,但不难找到其他伴随症状。


并发症

风湿性多肌痛可以并发哪些疾病?


本病最主要的并发症是导致病人行动不便。PMR偶有并发肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。


预防


风湿性多肌痛应该如何预防?


预后


PMR偶可有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。皮质激素虽可缓解症状,但尚无证据提示它可缩短病程,经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常,潜在血管炎或血管并发症可能性相当小,但并不是所有患者均对小剂量激素有特效,因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能。巨细胞动脉炎与胸主动脉瘤高度相关,该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一,一旦动脉瘤破裂可导致患者突然死亡。


治疗

风湿性多肌痛治疗前的注意事项


1.做好心理调适,解除思想顾虑,树立战胜疾病的信心。


2.加强营养,增加蛋白质、维生素,避免刺激性食物。


3.避免可能引起疾病的不良因素,如日光照射、吸烟、病菌和微生物感染。


4.加强体育锻炼,增强体质,进行关节和肌肉运动,防止肌萎缩。


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