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肺泡蛋白质沉积症疾病

就诊科室:
[呼吸内科] [内科]
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疾病介绍

肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,简称PAP),又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年,男性发病约3倍于女性。病因未明,可能与免疫功能障碍(如胸腺萎缩、免疫缺损、淋巴细胞减少等)有关。粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生PAS阳性蛋白质。

病因

病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化硅等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。虽然启动因素尚不明确,但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常。到目前为止,研究较多的有肺泡巨噬细胞活力,动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降,而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降,经支气管肺泡灌洗治疗后,其肺泡巨噬细胞活力可上升。而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加,全身脂代谢也无异常。因此目前一般认为本病与清除能力下降有关。

症状

发病多隐袭,典型症状为活动后气急,以后进展至休息时亦感气急,咳白色或黄色痰、乏力、消瘦。继发感染时,有发热、脓性痰。少数病例可无症状,仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重。

胸部X线表现为从两侧肺门向外放散的弥散性边缘模糊细小结节阴影,常融合成片状,病灶之间有代偿性气肿或形成小透亮区。

检查

主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定,PAS染色有15%阳性的脂质。

少数病例可无症状,仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重。

鉴别

肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的,应与以下疾病相鉴别:
①特发性肺间质纤维化;

②肺泡癌;

③粟粒性肺结核;

④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。

并发症

可并发肺部感染和呼吸衰竭等

预防

1、避免感染分支杆菌病、卡氏肺囊肿肺炎、巨细胞病毒等;

2、注意锻炼身体,提高免疫力。

治疗

主要针对如何清除沉着于肺泡内蛋白样物质。近年来用双腔气管导管(Carlen导管)或纤支镜作一侧肺或肺叶的生理盐水灌洗,定期交替进行。近期疗效显示患者呼吸困难和肺功能均有改善,半数患者X线胸片可变清晰。远期效果则多数保持缓解状态,少数患者复发,常在6-24个月内,可再作肺灌洗。

肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一少见呼吸病,以肺泡及终末呼吸性细支气管内沉着大量的表面活性蛋白及脂质为特征。根据发病,可将其分为原发性PAP 与继发性PAP两类。继发性PAP的治疗原则为治疗原发病。

对于原发PAP,明确有效的治疗方法是支气管肺泡灌洗,即通过灌洗清除肺泡内沉着的蛋白质和脂质。其效果取决于肺灌洗量,分次单侧全肺盥洗较纤支镜盥洗效果好。然而,当患者肺功能严重损害时则无法接受这一治疗方法。其原因是盥洗一侧肺内很少有可交换的气体,结果引起低氧血症甚至呼吸衰竭。虽然可选择体外循环或在高压氧舱进行全肺灌洗,但会增加费用和并发症,也不便于操作。此外,灌注结束时肺内残留的液体可达0.5-1.0升,需2-3天才能吸收干净,也会影响患者呼吸功能。

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