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腹膜后纤维化疾病

疾病别名:
腹膜后纤维变性
就诊科室:
[外科] [普通外科]
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相关症状:

疾病介绍

腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念,直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后,有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识。该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。临床表现与腹膜后组织或脏器(如输尿管)受压的程度关系密切。

病因

腹膜后纤维化是由什么原因引起的?

(一)发病原因

约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明,临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎,各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关,故称为继发性腹膜后纤维化。

(二)发病机制

1.致病因素 大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。(1)自身免疫缺陷:临床资料表明,有8%~15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化,其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病,提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现,也表明本病可能与免疫缺陷有关。 (2)药物副作用:自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来,类似的病例报道相继见于文献中。长期服用者,其腹膜后纤维化的发生率可达10%~12.4%。此外,β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病,但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。

(3)感染与炎症:早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症,而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关,综合文献中报道,与腹膜后纤维化相关感染和炎症有:结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等非特异性感染;溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。

(4)恶性肿瘤:恶性肿瘤诱发的腹膜后纤维化占所有病例的8%~10%。已有报道,能引起结缔组织反应增生和纤维化的恶性肿瘤包括:乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃癌、结肠癌、泌尿生殖器癌(肾癌、膀胱癌、前列腺癌及子宫癌)、Hodgkin病和其它恶性淋巴瘤、某些肉瘤、类癌等。

(5)主动脉瘤:文献报道中比较常见的一种腹膜后纤维化是动脉瘤周围纤维化,纤维化可只在动脉瘤周围,也可能向侧面生长包绕输尿管并引起梗阻。据报道,主动脉或主动脉髂动脉瘤周围纤维化的发生率为5%~23%。

(6)损伤:临床资料显示,外伤、腹膜后血肿和放射性损伤等均可导致腹膜后纤维化。

(7)石棉:Boulard和Sauni等作者分别在1995年及1998年报道了2例和7例腹膜后纤维化病人既往有石棉密切接触史,其X线胸片显示有胸膜蚀斑或钙化斑和圆形的肺膨胀不全等,尸体解剖亦发现腹膜后存在石棉小体。提示石棉可能是引起腹膜后纤维化的病因之一。

2.致病过程 许多病因均可导致腹膜后纤维化,其致病理过程为:

(1)药物致腹膜后纤维化:常见为甲基麦角酸丁醇酰胺,其为半合成麦角类衍生物,是5-羟色胺拮抗药,长期服用时可竞争性抑制5-羟色胺受体,引起内源性5-羟色胺(serotonin)的升高。在类癌综合征的病人中,5-羟色胺升高可致腹膜后、肺脏、胸膜及胃肠道等组织器官的纤维化。综合文献报道,下述几点可能与其引起腹膜后纤维化有关:

①内源性5-羟色胺升高,使易感患者发生类癌综合征样异常纤维化反应。

②使肥大细胞脱颗粒,释放5-羟色胺并引起局部的炎性反应。

③可能导致主动脉痉挛时间延长及缺血,由此引起主动脉周围炎症及纤维化。

④麦角生物碱可能作为半抗原引起机体的自身免疫或超敏反应而致病。

(2)感染致腹膜后纤维化:Mathisen等认为,某些特异性和非特异性感染可致腹膜后纤维化, 是因为病毒感染造成淋巴管发生炎症并阻塞,淋巴液、浆细胞进入细胞间质,引起蛋白沉积和成纤维细胞释出,继而导致胶原化。

(3)恶性肿致瘤致腹膜后纤维化:据推测其机制可能为,恶性肿瘤细胞小转移灶刺激后腹膜,诱发后腹膜强烈反应,引起结缔组织反应增生,形成纤维肿块。这种小转移灶及其诱发的腹膜后纤维化,应与腹膜后转移淋巴结和一些原发恶性肿瘤相鉴别。

(4)动脉瘤致腹膜后纤维化:动脉瘤周围纤维化的发生机制不明,有人认为主动脉瘤的“漏”可能是引起动脉瘤周围纤维化的原因,但在纤维化板块中却没有发现血液沉积。约10%的主动脉瘤为炎症性的,也称为炎性动脉瘤,因此有人认为主动脉瘤周围发生炎症浸润可能与之有关。近年来发现,主动脉瘤周围炎症浸润与腹膜后纤维化所导致主动脉周围炎(periarteritis),在组织病理学上并无差别,其区别在于主动脉有无扩张。

(5)动脉粥样硬化区域的腹膜后纤维化:近年发现腹膜后纤维化多发生于动脉壁有严重动脉粥样硬化和动脉中层减弱的主动脉区域,发病机制不明。目前,多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病,是机体对主动脉粥样硬化斑块的蜡样质抗原高度敏感,诱发免疫反应的结果。Bullock和Zdrojewski等提出,当动脉粥样硬化斑块破裂,其蜡样质(一种氧化类脂和蛋白质的非溶性聚合物)经变薄的动脉壁“漏出到”腹膜后主动脉周围组织内,蜡样质作为抗原可引起自身免疫反应,周围组织发生慢性炎症反应,继而诱发纤维组织增生并形成纤维化板块。Hughes等学者在研究中发现,动脉粥样硬化的血管周围及其壁内有大量的巨噬细胞聚集、淋巴细胞和相关抗体,在巨噬细胞内以及邻近反应性淋巴小结内可见到蜡样质,免疫组化也发现有大量的组织巨噬细胞免疫显型和细胞因子。组织病理学显示,主动脉粥样硬化的病理改变与主动脉炎相类似,故又称为“慢性主动脉周围炎”。Ramshaw在有慢性大动脉周围炎的大动脉外膜组织标本中发现,IL-1α、IL-2、IL-2受体和IL-4的mRNA表达随着外膜炎症程度增加,而且γ干扰素(γ-IFN)mRNA表达也增加。但是,这一理论确不能解释没有动脉粥样硬化疾病存在的儿童腹膜后纤维化的发生原因。

3.组织病理 腹膜后纤维化病变主要以腹主动脉为中心、多发生于腰骶部腹膜后,上缘可达肾上腺,下缘延至骨盆壁。也可以越过膈肌与纵隔纤维化连成一体,曾有报道最大的范围从主动脉根部一直到分叉。纤维化通常始于骶骨岬附近的主动脉分叉或以下部位,从中线向一侧或双侧不对称生长,然后沿腹膜后的主动脉及分叉向周围生长,下可到盆腔髂血管,上可至肾蒂。腹主动脉、下腔静脉、髂总血管被其包绕,纤维化向两侧延伸,输尿管、肾蒂、性腺血管也可被累及。受累下腔静脉呈念珠状,内腔狭窄伴血栓形成或脱落。纤维组织包绕并将输尿管拉向中线,致使输尿管折叠、扭曲和受压梗阻,造成肾盂积水,一侧或双侧输尿管在其全长范围内均可受累,但最常见的是中1/3段。少数不典型病例可累及腰大肌、十二指肠、结肠、膀胱及上腹部,骶前区、肠系膜、胆管、胰脾和肝血管也可被侵及,但较少。

纤维化形成的纤维板块呈细密灰白色,境界不清,无包膜,厚度2~6cm不等。镜下主要呈不同程度的炎症反应改变,早期呈慢性主动脉周围炎表现,主动脉周围脂肪小叶外围多灶性脂肪细胞变性坏死,脂肪细胞崩解消失,间质内可出现游离脂肪和胆固醇结晶,继而有大量的淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、嗜酸性细胞和巨噬细胞浸润,有的病例中浆细胞内有卢梭小体。中期炎症细胞减少,脂肪组织坏死灶周围出现较多的成纤维细胞、胶原纤维和毛细血管增生,形成肉芽组织并逐渐吸收取代坏死组织。成纤维细胞及胶原束构成的框架中仍有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞等浸润,但常缺乏中性粒细胞,组织满布小血管。后期炎性细胞、成纤维细胞和新生血管消失,肉芽肿形成和机化,并形成大量致密纤维瘢痕,内有玻璃样变及钙化,炎症现象大大减少,仅见散在性血管周围淋巴细胞浸润。以上不同病理变化在一些病例中可同时存在。

恶性腹膜后纤维化表现为炎症浸润同时有散在的恶性细胞巢,恶性细胞常常分化良好,呈低度恶性。

主动脉有严重的粥样硬化病理改变,一些病例主动脉呈慢性炎性改变,主动脉壁内有慢性炎症细胞浸润。少数病例在中等动脉可出现慢性活动性全动脉炎的改变,小血管主要表现为小动脉炎,变化与结节性动脉炎相似。大静脉可受累、内膜增厚,甚至导致阻塞。小静脉亦可受累,有炎细胞浸润,继之发生纤维化而闭塞。主动脉周围的淋巴管受累也可能发生闭塞,输尿管壁的肌层被纤维性变病灶分离,虽然仍通畅,但常有水肿,黏膜下有淋巴细胞的浸润。

症状

腹膜后纤维化有哪些表现及如何诊断?

本病可发生于任何年龄,但以40~60岁者多见,约占2/3。男性发病较多见,是女性的2~3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。

1.疼痛 初起可无症状,以后可出现疼痛,多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝胀痛,开始为单侧,随病情发展可出现双侧痛。

2.亚急性炎症表现 如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。

3.腹部肿块 大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。

4.压迫症状 75%~80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现,如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿,但少见。偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。

静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法,可表现为典型的三联征:①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。②输尿管向中心移位。③输尿管受外部压迫的征象。晚期双肾可均不显影。

本病临床缺乏特异性表现,早期极易误诊。诊断往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。病人常因腹膜后广泛纤维化、输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊,而延误治疗。当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛,伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时,应想到本病的可能,及时行影像学检查,以早期正确诊断。确诊有赖于病理组织学检查。已有应用CT引导细针抽吸来诊断本病获得成功的报告,也可经腹腔镜活检或剖腹探查。

此外在诊断本病时还应注意两点:

1.是否为系统性硬化症的局部表现。腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分,8%~15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病,如:盆腔纤维化、挛缩性肠系膜炎、Riedel甲状腺炎、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化等。

2.是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化。结合前面所述的影像学特征和组织病理学检查,一般可明确良恶性病变。须指出的是,活检取材时应多与临床联系,依据病史和手术所见,应在几个不同部位切取组织,切取宜稍深,以便明确是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化,并排除其它恶性肿瘤(如恶性淋巴瘤、转移性癌等),否则,即使组织病理学检查亦可误诊或漏诊。

检查

腹膜后纤维化应该做哪些检查?

1.血常规 可有红细胞、血红蛋白降低;嗜酸性粒细胞升高,红细胞比容少于33%。

2.尿常规 1/3的患者有蛋白尿。

3.血沉 94%病人最初检查时血沉增快。

4.肾功能 临床上75%的病人有不同程度的肾功能损害,表现为尿少、氮质血症,如血肌酐、尿素氮升高。

5.碱性磷酸酶 近年来,碱性磷酸酶被认为是该病的标志物,碱性磷酸酶升高对诊断本病有重要意义。

1.超声检查 本检查无创、无放射性、廉价便捷,可作为该病的筛选诊断方法之一。

(1)B超:可发现腹膜后纤维化斑块,提示肾盂及输尿管积水的程度,并可排除引起肾积水的结石等常见原因。

腹膜后纤维化肿块典型的超声特征为,从双肾动脉水平至下腰椎或骶骨岬前缘可见边界清晰的低回声肿块,内部回声较均匀。腹主动脉前方及两侧被片状低回声包绕,腹主动脉壁内有时可见钙化斑块强回声。病变前缘边界较清,后缘与腹主动脉前壁密不可分,两侧因与后腹膜腔后壁粘连且受肠气影响显示欠佳。被累及输尿管以上的肾盂和输尿管扩张积水。早期腹膜后纤维化,因改变轻微和受肠气或肠腔内液体的影响易漏诊。

(2)彩色多普勒:可观察腹主动脉及髂血管的血流信号及判断血管是否存在狭窄及狭窄程度。

(3)超声鉴别:须注意与腹主动脉瘤伴发血栓和腹膜后恶性肿瘤相鉴别。

①与腹主动脉瘤伴发血栓的鉴别:腹膜后纤维化腹主动脉内膜尚清晰平整,可有钙化,低回声多位于腹主动脉前方及两侧,范围较大,很难探及边界。而腹主动脉瘤表现为动脉壁梭形膨出,内膜不光整,血栓低回声位于管壁内且不规则,可探及动脉瘤边界。

②与腹膜后恶性肿瘤的鉴别:腹膜后纤维化主要分布于主动脉前方及两侧,肿块范围广泛。边界探查不清,但非融合状或分叶状,内部回声较均匀,很少引起主动脉移位,无肠系膜淋巴结转移及腹腔种植。

2.X线检查

(1)静脉尿路造影(IVU):由于本病最常见的症状为输尿管受压迫所致,故一旦怀疑本病,应选择静脉尿路造影。有文献报道,90%以上的患者可显示异常,且2/3的成人病例和l/2儿童病例双侧输尿管受累。故是最具诊断价值的方法。

①影像特点:静脉尿路造影的典型征象是“三联征”。

A.肾盂积水伴有上部输尿管扩张扭曲。

B.输尿管向中心移位。

C.输尿管受外部压迫的征象。晚期双肾可均不显影。

②影像鉴别:原发性输尿管肿瘤、输尿管旁淋巴结肿大、输尿管术后或炎性狭窄病人静脉尿路造影亦可能有类似的征象,应与之鉴别。

少数情况下,纤维化范围广泛累及到盆腔时,膀胱因环状受压可产生泪珠状外形,应与盆腔脂肪过多症、盆腔血肿、双侧盆腔淋巴结肿大以及下腔静脉闭塞后盆腔侧支血管形成相鉴别。

(2)血管造影:

①下腔静脉造影:可显示腰骶部的下腔静脉段呈光滑的逐渐狭窄,少数病例下腔静脉可完全梗阻。

②主动脉造影:受累主动脉和髂总动脉可显示有光滑或不规则狭窄改变。

(3)淋巴管造影:淋巴管呈扩张、扭曲改变,造影剂通过主动脉旁淋巴结排空延迟,但有时淋巴管造影可能表现为正常。

(4)消化道钡剂造影:消化道受累时可显示管腔光滑的外压性逐渐狭窄。直肠、乙状结肠受压时,应与盆腔脂肪过多症、放射性肠炎等相鉴别。

(5)CT扫描:CT不仅可以了解腹膜后纤维化的范围,而且在尿路梗阻之前,就可发现明显的病变,是本病诊断及随访的主要手段之一。

①影像特点:腹膜后纤维化的CT表现多种多样,通常表现为单个或多个均匀密度的大小不一软组织肿块影,前缘清楚而后缘不清,包绕主动脉及下腔静脉。从肾门至骶骨岬两侧包绕输尿管并有不同程度的肾盂积水。肿块不仅仅在主动脉前延伸,还可造成在肿块及附近的腰大肌之间脂肪垫的闭塞。早期的腹膜后纤维化血管增生活跃,板块血运丰富。因此,静脉注射造影剂后,肿块明显强化,晚期则强化程度很弱。需指出的是,少数病例CT可无异常发现。

②影像鉴别:腹膜后纤维化的CT值与肌肉或实质性脏器密度相似,在CT上与新生物或肿大的淋巴结包块不易区别。因此,应注意与以下疾病鉴别:

A.淋巴瘤、原发性肉瘤以及其它恶性转移灶:腹膜后纤维化肿块内有特征性的条索状影呈分隔样,可有钙化,病灶不穿破腹膜,不产生局部骨质破坏,对邻近的主动脉、下腔静脉多趋向于包绕固定而不是使之移位。而转移到腹膜后的恶性肿瘤多表现为主动脉和腔静脉旁肿块影,淋巴瘤、原发性肉瘤以及其它恶性淋巴结肿大常常抬高主动脉,使之远离椎体。

B.动脉瘤:动脉瘤周围纤维化虽同样可强化,环绕扩张的主动脉周围组织环与腹膜后纤维化表现相似,但被纤维包绕的主动脉呈瘤样扩张。

C.其它疾病:如淀粉样变性、腹膜后血肿、宫颈癌、胰腺癌等。

3.磁共振成像(MRI) 与CT相比,MRI的优点不仅能显示腹膜后纤维化所形成肿块的形态,而且能显示血管狭窄程度和CT上表现为正常的硬化区域,能通过血管内的流空现象来确定肿块与这些大血管之间的关系。此外,其T2加权像可为鉴别病变的良恶性提供依据。Arrive等学者认为T2信号强度增高对诊断恶性有重要意义。在T1加权像上,良、恶性腹膜后纤维化无明显差别,不论是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化肿块,都表现为低-中信号强度,但良性纤维化所形成肿块在T1及T2加权像上均表现为均匀的低信号强度,边缘锐利清楚。而恶性腹膜后纤维化所形成肿块的特点是T2加权像呈密度不均匀的高信号,边缘较模糊。

4.放射性核素扫描 Hillebrand等报道应用67Ga柠檬酸盐闪烁扫描法对5例腹膜后纤维化进行扫描,较CT、MRI能更好反映腹膜后纤维化疾病过程中病变的严重性和活动性。

5.正电子发射X线断层摄影术(PET) 对良、恶性病灶的鉴别诊断有积极的意义。Kubota等报道腹膜后纤维化病灶中,正电子发射X线断层摄影显示肿块/肌肉的放射能比轻度升高,而恶性淋巴结疾病中其比例明显升高。

鉴别

腹膜后纤维化容易与哪些疾病混淆?

1.与易受累器官或组织自身疾病的鉴别

(1)输尿管疾病:本病与输尿管肿瘤、炎性狭窄等均可引起肾盂和输尿管积水,应注意二者相鉴别。

(2)胰腺癌:腹膜后纤维化累及并导致胰腺周围脂肪垫闭塞常误诊为胰腺癌,需注意各自的临床、影像特点。

(3)胆总管疾病或硬化性胆管炎:该病累及胆总管可引起黄疸等表现,应注意排除胆总管疾病或硬化性胆管炎等疾病引起的黄疸。但腹膜后纤维化可以与硬化性胆管炎同为系统性硬化症的组成部分,须想到二者同时存在的可能性。

(4)结、直肠疾病:腹膜后纤维化累及结、直肠时,病人可出现腹泻、便秘,甚至梗阻症状,易误诊为结、直肠肿瘤或炎性疾病,而且二者可互为因果,临床上遇到腹泻、便秘、甚至梗阻的病人,在排除肠道本身疾病后,应想到腹膜后纤维化的可能。

(5)小肠慢性不全性梗阻及功能障碍:本病累及肠系膜后可引起小肠慢性梗阻及蠕动障碍,常误诊为小肠慢性不全性梗阻或功能障碍。因此,当遇到原因不明的小肠慢性不全性梗阻或功能障碍时,应想到本病。

2.与腹膜后的某些原发疾病的鉴别 如腹膜后黄色肉芽肿、腹膜后血肿、原发性腹膜后肿瘤(包括脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性淋巴瘤、纤维瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等)腹膜后淀粉样变性等。

3.与腹膜后恶性转移灶的鉴别 一般情况下,腹膜后恶性转移灶多在输尿管的外侧可资鉴别。

4.与动脉瘤的鉴别 主动脉瘤或主动脉髂动脉瘤周围可形成纤维化环包绕动脉瘤或向侧面生长包绕并引起输尿管梗阻。影像学显示被包绕的主动脉呈瘤样扩张,而腹膜后纤维化所累及的主动脉和髂总动脉则显示有光滑、不规则狭窄改变。

并发症

腹膜后纤维化可以并发哪些疾病?

1.由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,而引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。

2.因肾阻塞,而引起高血压及高血压性头痛。

预防

腹膜后纤维化应该如何预防?

预后:

腹膜后纤维化是有一定自限性而进展较缓慢的疾病,但预后较好。由麦角衍生物引起者停药后病变会逆转。如及时诊断,解除梗阻,可长期缓解。后腹膜纤维化死亡率约9%,死因通常为肾功能不全,常因诊断延误发生。

治疗

腹膜后纤维化治疗前的注意事项

预防:除免疫因素外,某些药物(如甲基麦角类、各种麻醉剂、止痛药等)也是本病的致病因素。因此,应针对病因进行有效的预防。

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