疾病介绍

分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

病因

分流性高胆红素血症综合征是由什么原因引起的？

系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

症状

分流性高胆红素血症综合征有哪些表现及如何诊断？

男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。

根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性黄疸。

男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。

检查

分流性高胆红素血症综合征应该做哪些检查？

血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。

血液检查，肝组织活体检查。

鉴别

分流性高胆红素血症综合征容易与哪些疾病混淆？

需与其他类型的黄疸相区别。

并发症

分流性高胆红素血症综合征可以并发哪些疾病？

胆道畸形，中枢神经系统损害，胆红素脑病等。

预防

分流性高胆红素血症综合征应该如何预防？

积极预防肝胆疾病是本病的基本预防措施。

治疗

分流性高胆红素血症综合征治疗前的注意事项

有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。