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法洛三联症111疾病

疾病别名:
先天性心脏病
就诊科室:
[外科] [心血管外科] [胸外科] [儿科] [内科] [小儿外科] [心血管内科]
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相关症状:

疾病介绍

  法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄,伴有卵圆孔未闭或继发孔房间隔缺损,合并右心室肥大的综合征。在发绀型先天性心脏病中,其发病率仅次于法洛四联征,女性发病率高于男性,年龄分布在20岁以下。由于肺动脉瓣狭窄,右心室和右心房压力明显增高,引起右向左的分流,临床上出现发绀;对房缺较大者右心房压力低于左心房压力,血流动力学改变呈左向右分流,临床无发绀。

病因

  法洛三联症由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻,使右心室、右心房压力增高,心内血液发生右向左分流,病人出现心悸、气短、易劳累、发绀等。

症状

  1.心悸、气短、乏力、发育差,轻者发绀可不明显,重者多有发绀或蹲踞、晕厥。

  2.发绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失,胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音,有收缩期震颤。

检查

  体检:右室肥大者可发生胸前区突出,并有抬举感,可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤,肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时,肺动脉第二音有亢进和分裂。心电图:大多数示右心室肥大,心前区V1导联R(VlR)波显著增高,可有S-T段改变,多有高尖P波,如有不完全右束支传导阻滞,往往提示有较大房间隔缺损。右心导管检查:右心室压力显著增高,右心室和肺动脉收缩压阶差在1.33kPa(10mmHg)以上,如肺动脉瓣狭窄严重,导管进入右房后经缺损进入左房,也可明确诊断。发绀的病例,左心房压力往往低于右房。在肺动脉瓣狭窄较轻,房间隔缺损大时,右房血氧饱和度则可高于上腔静脉的血氧含量。右心室:选择性造影 显示增厚和狭窄的肺动脉瓣膜和肺动脉干狭窄后扩张,也可显示漏斗部肌肉继发性肥厚的程度或有无狭窄环存在。

鉴别

  1 诊断依据

  法洛三联症

  1.1 有劳累后心悸、气急、乏力、胸痛、头晕等,紫绀出现较晚,杵状指及红细胞增多症不如法洛四联症显著。

  1.2 肺动脉瓣区有响亮的收缩期吹风样喷射性杂音,常伴有细震颤,肺动脉瓣区第二心音减弱和分裂。

  1.3 X线检查:示肺血管影减少,右心室和右心房增大,肺动脉总干明显凸出(瓣膜部狭窄后扩张)。

  1.4 心电图:有右心室肥大、劳损及右心房肥大。电轴右偏。

  1.5 超声心电图:示右心房、右心室增大,可见心房间隔连续中断及肺动脉瓣狭窄。超声造影法可直接显示心房水平有右向左分流。

  1.6 心导管检查及选择性右心室造影:右心导管可能经心房间隔缺损从右心房进入左心房。肺动脉与右心室连续测压记录常以瓣膜狭窄为主。右心室造影多显示肺动脉瓣狭窄,有时可见右心室漏斗部肥厚肌束,并可见造影剂在右心房收缩时进入左心房。

  2 检查

  2.1 病史:注意有无活动后气急和心悸,易于疲劳。大多数患者有发绀,并可有蹲踞现象,年龄大者往往有心衰出现,肺动脉瓣狭窄较重者,上述症状出现较早。

  2.2 体检:右室肥大者可发生胸前区突出,并有抬举感,可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样

  法洛三联症

  杂音和扪及震颤,肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时,肺动脉第二音有亢进和分裂。

  2.3 心电图:大多数示右心室肥大,心前区V1导联R(VlR)波显著增高,可有S-T段改变,多有高尖P波,如有不完全右束支传导阻滞,往往提示有较大房间隔缺损。

  2.4 右心导管检查:右心室压力显著增高,右心室和肺动脉收缩压阶差在1.33kPa(10mmHg)以上,如肺动脉瓣狭窄严重,导管进入右房后经缺损进入左房,也可明确诊断。发绀的病例,左心房压力往往低于右房。在肺动脉瓣狭窄较轻,房间隔缺损大时,右房血氧饱和度则可高于上腔静脉的血氧含量。

  2.5 右心室:选择性造影 显示增厚和狭窄的肺动脉瓣膜和肺动脉干狭窄后扩张,也可显示漏斗部肌肉继发性肥厚的程度或有无狭窄环存在。

并发症

  1.心悸、气短、乏力、发育差,轻者发绀可不明显,重者多有发绀或蹲踞、晕厥。

  2.发绀明显者有杵状指、趾、肺动脉瓣区第二音减弱或消失,胸骨左缘第二肋间听到粗糙的收缩期吹风样杂音,有收缩期震颤。

预防

  1 法洛三联症防治工作的重心在于预防,尤其应重视戒烟、减肥、运动和忌口四大预防措施。 通过改变生活规律、定期检查和药物配合,80%的心肌梗死是完全可以预防或大幅减轻病症的。临床经验证明,预防法洛三联症的第一条措施是彻底戒烟;其次是控制体重,尤其是减少腹部脂肪;第三是加强锻炼,如每天至少快走30分钟,坚持爬楼不乘电梯,以及尽量减少开车和乘车等;第四,注意改善饮食,不吃十分饱,不吃过多的高油脂食品等。

  2 法洛三联症有很大的遗传性和复发性,因此,有法洛三联症家族史的人和曾经法洛三联症发作的人更应加强预防。然而,法国41%有法洛三联症家族史的人在亲属发病后仍然没有改变不健康的生活习惯,40%曾经患过法洛三联症的患者依然故我。此外,45%的法国人从来没有体育锻炼的习惯,这也是法国法洛三联症发病率和死亡率居高不下的重要原因。

  3 除法洛三联症高危人群自身必须加强预防外,医学界也应积极行动,如对有家族史以及患有高血糖、高血脂或高血压的人群加强定期检查,以及帮助和提醒他们采取必要的医学和健康保健措施等。

治疗

  1.法洛三联症病变主要是右心,因此术中应注意对肥厚的右心室的保护。

  2.卵圆孔或房间隔缺损直接缝合或补片;切开狭窄的肺动脉瓣环;充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有时需补片使其通畅,以达到术后右室压下降满意。

  3.治愈标准:经手术矫治,修补心房间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或加宽右室流出道后,症状及紫绀消失,无残余分流及重要并发症,一般活动不受限。

  1 治疗方案

  1.1 手术适应证:一旦确诊此病后,均应积极采用手术疗法,患者症状明显或有发绀,右心室压力显著增高,应尽早手术。右心室肥大或肺动脉瓣狭窄虽较轻,但房间隔缺损有较大分流者,也应手术。

  1.2 治疗原则及手术要点:

  1.21 手术在体外循环下完成,可在修补房缺之后开放主动脉,然后行肺动脉瓣狭窄切开或将右心室漏斗部狭窄解除。

  1.22 如需行右室流出道加宽者,不应过多切除漏斗部继发肥厚的心肌,以免影响右心室功能,导致心衰。

  1.23 肺动脉瓣狭窄,如瓣叶发育良好,仅作交界切开或行补片加宽右心室流出道即可,如瓣叶发育不良或瓣膜严重钙化失去功能,可考虑用带单瓣补片行跨瓣环的右室流出道加宽。

  1.3 手术适应证和禁忌证:

  1.31 诊断明确,有明显症状,特别是有缺氧性发作者,应在婴幼儿期手术,部分需行急症手术。症状轻或无症状者,可在2~5岁时手术。

  1.32 肺动脉分支及周围肺动脉发育必须良好,两侧肺动脉直径之和应大于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍,周围肺段动脉与两侧肺动脉要成比例。否则,禁忌作根治术,但可行姑息手术,以后视肺动脉发育情况,再行根治术。

  1.33 左室舒张末期容量指数应大于25~30ml/m2,否则宜做姑息手术。

  1.34 有顽固性心力衰竭,经洋地黄和利尿药治疗无效,禁忌手术治疗。

  1.4 手术要点和注意点:

  1.41 手术应在中度低温体外循环和心脏局部深低温下进行,婴幼儿可在深低温停止循环下手术。

  法洛三联症

  1.42 妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴,切开肺动脉瓣、瓣环,并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3~1.4cm的探条。对第三心室小、高位漏斗部狭窄者,需用补片加宽流出道;如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者,则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损,亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如肺动脉干内径<0.7cm者,应

  法洛三联症

  作右心室流出道修补加宽。

  1.43 完善修补室间隔缺损,防止传导阻滞。补片可略小于缺损,但成人法洛四联症需用等大补片。补片缝于窦部室间隔的右心室面。缝针不可穿透全层,深度约lmm。缝合要严密、准确,防止缝及主动脉瓣及房室传导束。在三尖瓣根部加垫片固定,防止残余室间隔缺损。

  1.44 注意保护右室功能,右室切口不宜过大,在保证右室流出道通畅下,不宜切除过多的心室前壁的心肌。

  1.45 对无肺动脉瓣、合并肺动脉干闭锁、右冠状动脉畸形或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者,需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道。

  1.46 术中应作左房插管引流和肺动脉低压吸引,以保证术野无血。

  1.47 严格止血,防止术后出血而再次开胸止血。

  1.48 疑有右室流出道疏通不彻底者,术毕应测肺动脉和右心室压差,必要时再次转流手术。

  1.5 术后处理:

  1.51 常规正压辅助呼吸8~16h,定期查动脉血气分析,待循环和呼吸稳定后,脱离呼吸机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者,应延长辅助呼吸时间。防止术后灌注肺。

  1.52 维持循环稳定,根据动脉压、中心静脉压和左房压,补充血容量,对术前红细胞增多症者,多补充血浆。适当应用正性肌力药和扩血管药。对左室发育较差者,应重点辅助左心功能。

  1.53 调整心率,根据患者年龄,调整心率在适当范围。心动过缓者,可用异丙肾上腺素或心外膜起搏。

  1.54 利尿、补钾,维持水电平衡。

  1.55 注意肺部检查和定期摄胸片,积极防治胸腔积液和肺不张。加强呼吸道管理,定时雾化吸入,协助咳嗽、排痰。

  1.56 注意有无出血征象,必要时尽早再次开胸止血。

  1.57 注意定时听诊心脏有无新出现的杂音,并作多普勒超声心动图检查,及时发现和处理室缺残余漏。

  2 用药安全

  2.1 体外回流用肝素抗凝,术毕用鱼精蛋白中和肝素。

  2.2 体外回流按病情用胰肽酶或人体蛋白加入机器预充液中。

  2.3 预防手术感染,用青霉素、丁胺卡那霉素;治疗感染可加大青霉素用量或用头孢拉啶、头孢他啶,如无效可用头孢三秦等。

  2.4 据术后病情适量用正性肌力药(多巴胺或多巴酚丁胺)或血管扩张药,如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普钠等。

  2.5 术后早期用去乙酰毛花甙或利尿药(夫塞米),后期口服地高辛、安体舒通。

  2.6 改善心肌营养,供给心肌能量,静滴GIK液。.

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