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福克斯-阜太斯病疾病

疾病别名:
福克斯-福代斯病,福克斯-福代斯二氏病,汗腺毛囊角化症,腋窝阴阜顶泌汗腺(大汗腺)炎
就诊科室:
[整形美容科] [美容外科]
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疾病介绍

福克斯-阜太斯病(Fox-fordyce disease)亦称腋窝阴阜顶泌汗腺(大汗腺)炎、汗腺毛囊角化症。为慢性、瘙痒性丘疹性疾病,多见于女性,多见于顶泌汗腺定位区域。

病因

福克斯-阜太斯病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

病因不明,可能为内分泌失调,导致大汗腺口角栓形成和闭塞,使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂、汗液溢入表皮内所致。情感因素可促使发作。


(二)发病机制


可能是在内分泌的影响下,顶泌汗腺功能失调,然后使顶泌汗腺发生无菌性炎症而致本病。毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱,即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚,漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润。

症状

福克斯-阜太斯病有哪些表现及如何诊断?


未报道过青春期前或绝经期后发病者。更年期后,由于性腺活动降低而自愈。损害仅发生在有顶泌汗腺部位的皮肤,主要为腋窝,其次为乳晕、脐窝、耻骨部及会阴部,分布对称。基本损害为针头至绿豆大小的毛囊丘疹,坚实、表而光滑、圆形、肉色或淡黄色,互不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口,用手指挤压时,可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出。患部毛发稀疏或缺失。自觉剧痒,有的患者在月经期瘙痒加剧。妊娠期间,因性腺内分泌改变。顶泌汗腺分泌减少,可使症状暂时减轻以至消退。


根据症状开始于女性青春期后,月经期加重,大汗腺分布区出现典型剧痒的圆锥形坚实丘疹,与正常肤色相同及活检标本的组织病理检查能证实诊断。

检查


福克斯-阜太斯病应该做哪些检查?


分泌物行微生物学检查。


组织病理:角化亢进,毛囊口充填角栓,毛囊漏斗部棘细胞层肥厚,真皮大汗腺呈潴留性水疱,内皮细胞有实质性退行性改变,血管和汗腺周围有淋巴细胞浸润。


鉴别

福克斯-阜太斯病容易与哪些疾病混淆?

  一、神经性皮炎

  神经性皮炎又称慢性单纯性苔藓,是一种以皮肤苔藓样变及剧烈瘙痒为特征的慢性炎症性疾病,一般认为本病的发生可能系大脑皮质抑制和兴奋功能紊乱所致,精神紧张、焦虑、抑郁,局部刺激(如摩擦、日盼、多汗)以及消化不良、饮酒、进食辛辣等均可诱发或加重本病。

  二、扁平苔藓

  扁平苔藓是一种原因不明的慢性炎症性皮肤病。典型皮损为紫红色多角形扁平丘疹,常有口腔粘膜损害。精神紧张、病毒感染、免疫异常可能是本病的原因或易感因素。扁平苔藓常并发于与免疫有关的系统性疾病,可由某些药物诱发。

  三、汗管瘤

  汗管瘤是一种附属器肿瘤,本病实质上为向小汗腺末端导管分化的一种错构瘤。

并发症

福克斯-阜太斯病可以并发哪些疾病?

    合并感染。损害可能会与疖混淆,但更倾向于持久,且根据它们的位置和临床病程可作出初步诊断。临床上,损害有典型的触痛,带红色的紫色结节,像疖但出现在顶浆腺分布的部位,包括(按顺序排列)腋窝,腹股沟,乳头周围和肛门周围.在有数年病史的病人,其特征为疼痛,波动感,溢脓和窦道形成.在另一些慢性病例中,腋窝部的炎性结节可引起可触及的条索状纤维化的带.病变可很广泛,且可致残.如耻骨和生殖器部位受累,可能引起行走困难,并有臭味。


预防

预防:

  流行病学: 本病常见于13~15岁的青春期女性,偶见于男性或儿童。饮食清谈。保持大汗腺口及周围的清洁及干燥。及时的清洗患处、不要吃辛辣等刺激性食物,定期复查还是有必要的。

  预后:妊娠期暂时减轻,40岁后多自愈。病情顽固,不易治愈。



治疗

  药物治疗:

  1.内服己烯雌酚1mg/d,也可使用女性避孕药,剂量和用法同避孕药。

  2.局部外用各种止痒剂或0.1%维A酸霜。

  其他特殊治疗:.对严重瘙痒或是上述治疗效果不佳时可行液氮冷冻、电凝、CO2激光、X线放射治疗或手术治疗。

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