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肺间质纤维化疾病

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疾病介绍

    弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。

病因

弥慢性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。
1. 环境因素:有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。
2. 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染,常为此病急性发作的诱因,又是病情加重的条件。
3. 药物影响及放射性损伤。
4. 继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。

症状

约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。
主要症状有:①呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。③全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。急性型可有发热。
常见体征:①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部Velcro罗音,具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

检查

1.进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。
2.x线检查:早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3.实验室检查:可见ESR、LDH增高,一般无特殊意义。
4.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检提供病理学依据。

鉴别

本病应注意与喘息性支气炎鉴别

并发症

肺炎

预防

1。注意避寒保暖,防止受凉感冒。
2。避免接触病因明确的异物。
3。注意饮食营养。
4.人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量,研粉人胶囊,适量服用,或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

治疗

治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。治疗目的:争取可逆部份和时间,控制病情发展,改善症状,提高生存质量。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现,也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。
值得注意的是,当诊断为肺间质纤维化时,人们怀疑其可逆性,往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存,其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程,其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能,就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗,以免出现更多的不可逆的纤维化组织,造成肺功能的损害。这一点对医生和患者都同样重要。 西医药治疗
(1)激素治疗:强的松30—40毫克,分2-3次口服,逐渐减量至维持量,5-lO毫克,1日1次。
(2)治疗并发症:抗感染治疗,根据病原菌选择抗生素。
(3)支气管扩张剂:氨茶碱、舒喘灵等。
(4)氧疗:适用于晚期患者。
中医药治疗
(1)肺气虚损:咳喘声低、易疲乏,自汗畏风,易感冒,舌淡苔白,脉细弱。 治法:补益肺气,止咳定喘。 方药:生黄芪30克,生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克,太子参15克,炙麻黄6克,生甘草6克。 中成药:玉屏风颗粒。
(2)气阴两虚,痰淤阻肺:干咳无痰或少痰,喘息气短,动则加甚,神疲乏力,口干咽燥,五心烦热,腰酸膝软,舌淡红、首薄白或少苔,脉细滑或细弱。 治法:补肺滋肾,化痰活血。 方药:太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克,麦冬30克,五味子10克,丹皮10克,泽泻10克,生黄芪30克,百合30克,胡桃肉15克,丹参30克,紫菀10克,川贝粉6克(冲服)。 中成药:生脉饮口服液、六味地黄丸。
(3)脾肾阳虚,淤血内阻:咳喘无力,动则加甚,呼多吸少,下肢浮肿,形寒肢冷,面灰唇紫,舌质淡胖、苔薄白,脉沉细无力 治法:健脾温肾,化痰活血。 方药:熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻,0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。 中成药:人参健脾丸,金匮肾气丸。

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