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腹肌缺如综合征疾病

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疾病介绍

腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为腹肌发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。

病因

腹肌缺如综合征是由什么原因引起的?

腹部肌肉发育不良,腹肌无力,常造成呼吸道和泌尿系统的感染。

不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

症状

腹肌缺如综合征有哪些表现及如何诊断?

临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足,常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

泌尿系畸形可表现为:①尿道完全性梗阻,出生后便肾功能衰竭,行泌尿系手术引流仍有少尿,短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害,尿毒症进展快,作急症肾或输尿管造口引流尿液,手术所见输尿管明显扩张,缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻,儿童期症状不严重,可通过手术矫治,但保守治疗失败率为80%。

检查

腹肌缺如综合征应该做哪些检查?

一般需要做B超、CT、腹部平片等影像学检查。

鉴别

腹肌缺如综合征容易与哪些疾病混淆?

尿结石,流行性感冒,肾小球肾炎等。

并发症

腹肌缺如综合征可以并发哪些疾病?

呼吸道感染,泌尿系统畸形,胃肠道和心脏畸形。

预防

腹肌缺如综合征应该如何预防?

预后良好。

治疗

腹肌缺如综合征治疗前的注意事项

预防:主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。

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