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非IgA系膜增生性肾炎疾病

就诊科室:
[内科] [肾病内科]
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疾病介绍

非IgA系膜增生性肾炎(nonIgamesangial proliferative glomerulonephritis)是指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增宽的一组疾病。

病因

非IgA系膜增生性肾炎是由什么原因引起的?

本病多数起病隐匿,部分起病前有感染史,以上呼吸道感染为多,病原不明确。感染对本病的确切作用仍不明确。系膜增生性肾炎的发病机制不明,但免疫荧光检查提示本病为免疫复合物病。抗原和抗体的性质目前仍不明确。尽管难溶和不溶性免疫复合物是产生系膜损害的重要原因,其确切过程尚不清楚。系膜增生程度可受免疫复合物的体积大小、数量、电荷和形状等诸多因素影响。在系膜功能低下或受抑制时,不能被处理或转运的免疫复合物或大分子物质可滞留系膜区,可导致系膜病变。

症状

非IgA系膜增生性肾炎有哪些表现及如何诊断?

系膜增生性肾小球肾炎可发生于任何年龄,但以青少年为多见。男性稍多于女性。约30%~40%病人起病前有感染,多为上呼吸道感染。起病常隐匿,以急性肾炎综合征表现为起病方式者占20%~25%,以肾病综合征为表现的约占25%左右(儿童可达37%),余常以无症状蛋白尿和/或血尿方式起病。血尿发生率约80%,可呈反复发作表现,也可呈肉眼血尿或镜下血尿。蛋白尿多少不一,但通常是非选择性的。约30%病人就诊时已有高血压,但常是轻度增高。可有肾区疼痛,可为单侧性或双侧性,但不多见。就诊时肾功能试验大多正常,少数已有轻度减退。血清补体诸成分一般正常,血免疫球蛋白水平也很少有明显异常。抗链球菌素“O”滴度常为正常。

检查

非IgA系膜增生性肾炎应该做哪些检查?

光镜下,可见弥漫性系膜细胞增多,每个系膜区4~5个,重者可超过5个;内皮细胞也可有增生,常较轻;增生的细胞中可能还有浸润的单核细胞;系膜基质增多;虽然有时可有节段性加重,但通常是弥漫均一的表现;肾小球毛细血管壁完好,无血管丛坏死现象;通常不伴有粘连和硬化改变。约半数病人肾小球内可见嗜伊红沉积物,仅限于系膜区。偶然在肾小球囊基膜和小动脉壁有类似嗜伊红沉积物和\"透明样变\"改变。系膜细胞和基质不插入外周毛细血管壁中。在免疫荧光检查时的发现颇为多样性。以IgA为主的,则为IgA肾病,不在本节讨论。常见的表现为以IgG或IgM为主呈颗粒状弥漫性分布,可伴系膜区C3沉积,亦可伴少量IgM或IgG和IgA不同程度的沉积。这种以IgM沉积为主的发病机制和临床意义都还不清楚。另有一些系膜增生性肾炎可无免疫球蛋白和补体沉积,这是否可划归伴明显系膜增生的微小病变肾病,也有争议。偶尔可仅有C3沉积而无免疫球蛋白沉积。电镜检查中较典型的是系膜区有细颗粒状或均一性的电子致密沉积物。有人认为伴大颗粒状电子致密物沉积时应除外IgA肾病和系统性疾病肾损害。此外,上皮细胞可有足突肿胀和消失,基膜也可有轻微改变。

鉴别

非IgA系膜增生性肾炎容易与哪些疾病混淆?

需与系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、遗传性肾炎、肺出血-肾炎综合征、Kimura病和D-青霉胺引起的肾损害、血管炎肾损害等相鉴别。

并发症

非IgA系膜增生性肾炎可以并发哪些疾病?

  可并发肾病综合征,肾功能不全,球囊粘连,小球硬化毁损,肾小管萎缩和间质纤维化等症。

  “肾变病综合征”(nephrotic syndrome,NS)简称肾综,是指由多种病因引起的,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征,临床具有四大特点:①大量蛋白尿,超过3.5g/d,可有脂质尿;②低白蛋白血症,血清白蛋白小于30g/L;③高脂血症;④水肿,根据不同病因和病理将本征分为3类:即原发性肾病综合征,先天性肾病综合征、继发性肾病综合征。

预防

非IgA系膜增生性肾炎应该如何预防?

  积极预防感染,感染是由细菌引起的肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎等病的总称。属于中医的“淋症”、“癃闭”范畴。一般以腰痛、尿频、尿急、尿痛为主要临床特点。中医认为此病多系由于湿热下注,侵犯肾与膀胱,下焦气化不利所致。患者中小儿比成人多,女性比男性多,且易反复发作。

治疗

非IgA系膜增生性肾炎治疗前的注意事项

  中医治疗:

  根据病人症状、舌、脉表现,临床辨证主要分为气虚血瘀型和阴虚血热型。

  治疗方药:

  (1) 气虚血瘀型:治以益气健脾补肾,活血化瘀。方用“益气补肾汤”加减:人参、黄芪、白术、白茯苓、山药、山萸肉、炙甘草、桃仁、红花、三七粉。

  (2) 阴虚血热型:治以养阴清热,凉血止血。方用“知柏地黄汤”加减:知母、黄柏、生地、淮山、茯苓、泽泻、丹参、茜草、白茅根、旱莲草、大蓟、小蓟、法半夏。 非IgA系膜增生性肾炎西医治疗方法,当病人肾活检显示系膜增生轻微、无免疫球蛋白沉积或无局灶节段性肾小球硬化征象叠加时,常有良性预后。这类病人大多对糖肾上腺皮质激素有较良好的反应,唯疗程要适当延长;对其中无效,或仅部分缓解的病人或反复复发的病人,可加用细胞毒类药物,如环磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等,部分可以有效或增加缓解率和减少复发。当成人病例伴肾病综合征,而肾活检又显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化表现叠加时,常常对糖皮质肾上腺激素反应差、倾向于持续性蛋白尿并缓慢进展成肾功能不全。这些病人如伴有球囊粘连、小球硬化毁损、肾小管萎缩和间质纤维化则更差。这类病在试用强的松标准剂量8周后,如无效要改为隔日治疗并减少剂量,视病情决定疗程并注意防止和减少激素治疗的副反应。

  国际儿童肾脏病合作研究结果显示对有显著系膜细胞增生者,延长激素疗程至1年以上,能获较满意效果。在成人中使用这方案仍须谨慎。对典型系膜增生性肾炎伴IgM为主的沉积物时,其对激素治疗反应亦差,易进展成局灶节段性肾小球硬化症。

  总之,对激素治疗反应良好的病人,通常预后较好,尽管蛋白尿时可加重时又缓解,仅少数发展成终末期肾病;而对激素无反应的以持续肾病综合征为表现的病人,预后较差,然其发生肾衰的速度并不一致。细胞毒类药物能否减缓进展速度并不清楚。有人估计,起病时即有局灶节段性肾小球硬化表现重叠且对激素治疗无反应者,常常在5~10年后发生肾功能衰竭。对重症系膜增生性肾炎叠加局灶节段性肾小球硬化症,伴肾病综合征又在3年内发生肾衰的病人作肾移植后,有报导移植肾复发性肾炎的发生率很高。

  西医治疗:

  (1) 地塞米松1mg/(kg?d)(不超过60 mg)+10%葡萄糖150~250mL,静滴,1次/天,

  (2) 盐酸氮芥0、1mg/(kg?d)(不超过5 mg),静注,1次/天。连续4天为一疗程。疗程中予以止吐、升白细胞等对症处理。间隔7~14 天予以第2 疗程。如病情未缓解,视患者情况间隔4~12周再入院重复上述治疗;如病情缓解,则依次间隔1 、3 、6 ,12 个月再入院巩固治疗4 次,每次治疗1个疗程,疗程间期以强的松维持,第1周014 mg/(kg?d),以后每周减服011mg/ (kg?d),4周后停服。

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