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耳硬化疾病

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疾病介绍

耳硬化症是骨性耳囊的病变,并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。组织学检查,耳硬化症的病灶显示无规律排列的,新生的,不成熟的骨组织为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成镫骨底板关节固定,和随之而来的传音性耳聋的结果。耳硬化症也可产生感音性耳聋,尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近蜗管时,耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是常染色体显性遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶,但其中只有10%的人发生传音性聋。临床表现在青少年后期和成年人早期变得明显,并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当妊娠期,镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体,在大多数患者听力得以矫正。

病因

    迄今不明,众说不一,有人根据女性多发,妊娠期与绝经期加重而谓与内分泌和代谢有关,有人推测与司理耳部营养的血管运动机制异常有关,鉴于许多患者有家族病史而推测与遗传、特别是常染色体显性遗传有关,有从本病的组织病理特点出发认为是成骨不全症的耳部的表现,但不少学者都认为本病系窗前裂周围不稳定的胚胎性软骨残体晚期骨化再生的结果。

症状

    耳硬化是骨迷路致密板层骨因局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨代替,而产生的疾病,它可无症状存在,仅见于尸解,多数应病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状,本病多见于白种人,发病率有明显地域差别,中青年起病者多,女性约为男性的2.5倍。
耳硬化症主要为双侧缓慢进行性耳聋,其发展速度因人而异,可时快时慢,时进时停,双耳亦不平行,患者常感在嘈杂环境下听力反较在安静环境下为好,临床称为威利斯误听,其产生机制不明,可能与喧闹环境下讲话者不自觉提高嗓音,而患者却不受干扰有关。 多数病人自觉低调耳鸣,同时或先于耳聋出现,持续存在,部分病人伴头晕,可能与半规管受累有关,亦可能系伴发迷路水肿所致。

检查

耳镜检查
。外耳道因皮肤变薄而显宽大,耵聍分泌甚少,鼓膜完整,活动良好,早期可在后上象限透见淡红色区域,乃活动性病灶苗面粘膜充血的反映,称schwartze征,咽鼓管功能正常。
听力检查
,用C512音叉行Weber试验,结果偏向患侧或听力损害较重侧,Rinne试验阴性,Schwabach试验骨导延长,Gelle试验阴性,纯音侧听结果视镫骨固定程度与病灶范围而异,语频气导平均约30—50dB,曲线初呈上升型,后渐变平坦,语频区骨导正常,在2—4kHz区曲线常呈V型下降,称卡哈切迹。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽,但平均最大不超过50dB,否则应疑为听骨链中断,音衰减及重振试验阴性,自描听力计检查,曲线多为Ⅰ型。 言语测听:接受阈升高,曲线与正常者相似,但平行右移。 声导抗测试:鼓室导抗图早期可为A型,偶呈“起止型”双相曲线,后随镫骨固定程度加重而成As型。静态声顺值低于正常范围。镫骨肌声反射阈早期升高,后即消失。伴耳蜗受累者,Weber试验的偏向不定,Rinne试验阴性,Schwabach试验骨导缩短。纯音测听气导曲线呈缓降型,仍有一定的气骨导间距。言语识别率降低,可出现响度重振现象,音衰减试验结果不定。自描测听曲线Ⅱ型。鼓室导抗图呈低峰型,镫骨肌声反射引不出。
颞骨X线平片无异常
在高清晰度断层片上可能看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变。 诊断 双侧非对称性进行性传导性聋,鼓膜正常,咽鼓管功能良好,Gelle试验阴性,在骨导纯音曲线上有卡哈切迹,As型室导抗图,,据此可诊断为镫骨性耳硬化。 无明显原因的、与年龄不相符的感音性聋患者,如有耳硬化家族史,鼓膜上有Schwartze,如有耳硬化家族史,鼓膜上有Schwartze征,听力图上仍可见气骨导间距,As型鼓室导抗图,言语识别率低,特别是在X线断层片上发现迷路或内耳道骨壁上有增生区者,可确诊为迷路性耳硬化。 鉴别诊断 本病需与先天性无卵圆窗症、先天性听骨畸形或固定、粘连性中耳炎、渗出性中耳炎、后天原发性上鼓室胆脂瘤、封闭型鼓室硬化症、Paget病和以耳聋、蓝巩膜、骨质易碎为特征的Van der Hoeve综合征等相区别。

鉴别

耳硬化症分为耳蜗型和前庭窗型,而前庭窗型耳硬化症在HRCT的表现上与鼓室硬化的发生部位及表现上有相似之处,在成熟期表现为镫骨底板增厚,骨质结构影充填在前庭窗上,使前庭窗狭窄或呈封闭状,但是鼓膜正常,鼓膜和/或鼓室内一般不会出现硬化斑块。乳突多为气化型。
  临床表现
1.耳聋:双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。
2.耳鸣:约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣。
3.韦氏误听现象:患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。
4.眩晕:少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
  诊断检查
1、病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳,有无韦氏误听现象及头晕等,有无耳闷、耳痛及流脓、外伤史、家族史。注意患者发病年龄与性别,如为已婚女性,注意听力与妊娠的关系。
2、检查 注意外耳道皮肤及鼓膜的改变、咽鼓管通气情况及鼓膜运动情况。听力检查,包括音叉、电测听及声阻抗测听,必要时作ABR测试、前庭功能检查、乳突X线摄片。 

并发症

   1、鼓膜穿孔:由于感染导致的中耳化脓后,脓液腐蚀鼓膜,造成鼓膜穿孔。
2、中耳炎:急性细菌感染发生在数天内,少见,但严重,有耳痛、发热。应取出填塞物,给予抗生素。术后可给予预防性抗生素防止中耳炎发生。
3、眩晕:术中或术后眩晕说明手术刺激反应较重,可因直接损伤膜迷路,尤其是椭圆囊斑,因后者更邻近卵圆窗,或因吸引外淋巴导致气迷路和/或血迷路,引起外淋巴的生化改变。应卧床休息,给前庭抑制药。膜迷路直接损伤需数周恢复,气迷路及血迷路损伤数天内恢复。
4、面瘫:面神经距中耳腔很近,若损伤它,就会引起口眼歪斜。

预防

  1.应尽量避免给新生儿、儿童使用氨基糖甙类药物(即链霉素、庆大霉素和卡那霉素等)。
2.年轻人不能过多、过长听MP3等,过多使用耳机,也会引起听力的慢性损伤。如果确实需要持续使用耳机,应每隔半小时适当休息一下。
3.应注意避免引起耳聋的可能诱因,比如:连续熬夜或觉得身心疲惫、精神紧张时,就应注意调整和休息。
4.有聋儿生育风险的夫妇,应接受遗传指导和产前咨询。如有疑问,点击专家在线,免费向权威的红会耳鼻喉的专家咨询。
5.应预防耳外伤和感染。
6.慢性中耳炎应尽早治疗,避免耳聋继续发展。
7.应预防感冒。

治疗

(1)镫骨手术
:对固定的镫骨进行直接处理,以求改善患者听力。防止病情继续发展适用于气导听力损失30dB以上,气骨导差距15dB以上的13-80岁的耳硬化症病人。手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、CO激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。将受累镫骨足板全部或部分切除,后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨,置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。
(2)内耳开窗术
因一般开窗于外半规管,故也称外半规管开窗术。即在外半规管开一小窗口,使声波经此窗传人内耳,适用于镫骨手术。有困难的患者如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等。
(3).药物防治
尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物,但国内外都在进行这方面的探索处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法(氟化钠肠衣片20mg,每日2次;同时口服葡萄糖酸钙,维生素40D万单位每日3次)。硫酸软骨素疗法(硫酸软骨素片600mg,每日2次)。对耳硬化症有一定防治作用。伴耳蜗性耳硬化者可使用氟化钠8.3mg,碳酸钠364mg,每日3次内服。亦可加用400单位的维生素D,维持半年后减量,2年后停药。据称可能使一些患者的病变停止进行。 在有中耳畸形或镫骨被硬化灶完全包埋而无法切除时,可施用外半规管开。
(4).选配助听器
不适于或不愿接受手术、药物治疗者可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器。

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