恶性营养不良病疾病
疾病介绍
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恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见,尤其是在非洲和亚洲地区,人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪肝、月亮脸和水肿。肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。
病因
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恶性营养不良病是由什么原因引起的?
(一)发病原因
在发展中国家,蛋白营养不良是本病最重要的原因,在这些地区日常主食多为玉米、稻米或豆类。蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和维生素缺乏)。
(二)发病机制
由于蛋白质缺乏,可致皮肤角朊细胞超微结构改变及桥粒数目减少,肝脏呈现脂肪肝的病理改变。
症状
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恶性营养不良病有哪些表现及如何诊断?
儿童从6个月到5岁受本病影响,不是所有病例都有皮肤症状发生,一旦出现皮肤症状,则具有特征性。黑种人易患本病。典型的临床特征如下:皮肤变色是一个早期症状,可能是由于食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周,特别是小腿色素减退,这些部位皮肤也可呈现水肿性肿胀,另外,炎症后色素沉着也可发生。这种色素变化具有重要的诊断意义。
1.炎性皮肤病 皮肤改变部位在小儿尿布皮区多见,加上髋部、膝盖、肘部和躯干受压部位常见。首先出现红斑,以后变成红色或棕红色,且出现结痂。初始与干性湿疹相似,皮损不规则,边缘清楚,常呈弥漫性分布。
2.毛发 毛发干燥,无光泽,呈浅红棕色,且稀少,易断裂。
3.黏膜 干燥性口唇炎,女阴阴道炎十分常见。
4.内科症状 因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。
根据病史,婴幼儿发病及典型临床症状,不难做出诊断。
检查
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恶性营养不良病应该做哪些检查?
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鉴别
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恶性营养不良病容易与哪些疾病混淆?
需与陪拉格相鉴别,此病常见于成人,阳光暴露部位发病,头发和指甲无病变。
并发症
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恶性营养不良病可以并发哪些疾病?
因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水肿。
预防
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恶性营养不良病应该如何预防?
注意少儿的饮食营养调配。注意纠正偏食供足动物蛋白、电解质和维生素。
治疗
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恶性营养不良病治疗前的注意事项
(一)治疗
足够的动物蛋白(肉和精制牛奶)、电解质和维生素摄入非常重要。
(二)预后
病情较轻的病例,在适当的食物和蛋白摄入后,症状可消退。严重或复发病例死亡率相对较高。