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多形红斑疾病

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[皮肤性病科] [皮肤科]
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疾病介绍

  多形渗出性红斑(erythema multiforme exudativum, EME)是一种皮肤-粘膜病的急性渗出性炎症,又称之为多形红斑(erythema multiforme, EM)。由于本病有渗出这一突出的表现特点,为此应称之为多形渗出性红斑更为确切;从病名上顾名思义概括得完全。

病因

多形红斑是由什么原因引起的?

  由于多形渗出性红斑的病因迄今尚未明确,所以病因学说较多。

  一,药物过敏反应

  主要指对具有过敏体质者而言,他们在使用某些药物后,容易引起变态反应,在皮肤,粘膜上出现多少不等的多种形态的红斑,水疱,糜烂等,常见的有关致敏药物如磺胺类,抗生素,巴比妥类,保泰松,退热药,代兰丁或卡马西平等。

  二,免疫因素

  许多学者研究了免疫与多形渗出性红斑的关系,认为免疫因素也是发病的一种可能的因素,如Kraeger等(1973)测定了5例多形渗出性红斑患者的巨噬细胞集聚活性(macrophage aggregation activity,MAA),其中2例MAA增加,Safai等(1975)报告了两例由临床与组织学诊断的大疱性多形渗出性红斑患者血清和疱液中IgG 均有升高现象;而早期疱液中补体成分下降,免疫复合物升高,Kazmicrowski等(1978)用直接免疫荧光法观察17例多形渗出性红斑的皮肤切片,发现所有在发病24h内早期损害的标本中,均在乳头层的小血管上显示有C3和/或IgM沉积。

  三,病毒感染

  Soltz-Szots(1963)报告用单纯疱疹病毒疫苗治疗复发性单纯疱疹时诱发了多形渗出性红斑,Shelley(1967)用单纯疱疹病毒疫苗0.01ml作皮下注射,复制了多形渗出性红斑的发生,除单纯疱疹病毒外,柯萨奇病毒,麻疹病毒,埃可病毒,脊髓灰白质炎病毒等都可作为抗原而诱发本病的发生,故多形渗出性红斑被公认为系一种变态反应。

  四,细菌感染

  主要是化脓性球菌感染,它们作为抗原而致病,包括溶血性链球菌,葡萄球菌,布鲁氏杆菌,白喉杆菌,类丹毒杆菌等。

  五,支原体感染

  目前认为肺炎支原体是一种使人致病的病原,如Lyell等(1967)从2/13例严重多形渗出性红斑的水疱中分离出肺炎支原体,且补体结合抗体效价升高,又从另外5例多形渗出性红斑患者的口咽部分离出肺炎支原体,口腔支原体和人类支原体I型,关于支原体的致病作用,目前认为可从两个方面解释:一方面是支原体膜及其代谢产物直接粘附于呼吸道而致病;另方面是变态反应。

  六,其它因素

  如患者精神紧张,过度疲劳,食物过敏,病灶感染,乃致遭受寒冷等皆可诱发本病。

症状

多形红斑有哪些表现及如何诊断?

  根据临床表现进行诊断:

  1.急性突发,病因不明,有时可能与药物过敏反应有关。

  2.局部为急性渗出性炎症,口腔粘膜充血(或有水疱),糜烂,渗液,渗血(自发或激发性),以致唇红部常有紫色血痂,当病情未得到控制时,血痂层层加厚,状如紫茧;口内粘膜的病损可注意到涎液中含血迹现象;皮肤为靶样红斑;若系重型病例,除口腔,皮肤表现外尚合并有眼或阴部等处的损害。

  本病有自限性;好发于青壮年男性;起病急骤,病前多有头痛不适,口干咽痛,倦怠等前驱症状;发作时关节酸痛及体温升高,一般分为轻型和重型两种。

  一,轻型

  本病之轻型 主要指发病于口腔粘膜或伴发皮肤病损者,一般全身症状较轻。

  1.口腔粘膜

  口腔粘膜的损害可以单独发生,也可与皮肤同时或先后发病,病损可以发生在口腔粘膜的任何部位。

  (1)唇部

  多形渗出性红斑在口腔的罹患率是70% 在唇部发生损害,故唇为本病的好发部位,而且以下唇为多见,初起时局部充血,水肿,在粘膜上所出现的红斑不如皮肤红斑那么明显和边界清楚,口腔粘膜由于言语,进食的摩擦运动,易致水疱破溃,所以常难以见到水疱期,检查常见唇内粘膜,唇红粘膜上有或大或小的糜烂面,渗出多,并有缓慢的自发或激发性渗血,以致血痂层层加厚;最终形成紫黑色茧状血痂,在言语,进食而牵拉唇部时易致出血加重;晨起可见上下唇粘连,唇红部为紫黑色血痂所覆盖,不能张口。

  (2)口腔内部

  口腔内发病的一般多在颊部,其临床表现也主要是充血,水肿,糜烂,渗出,而渗血现象不若唇部明显,其渗血现象由于涎液分泌,冲洗作用而易被忽略,在问诊中有的患者会忆及涎液中含有血迹现象。

  2.皮肤表现

  多形渗出性红斑在皮肤上的表现是明显的,主要多见于手,足背及四肢伸侧或颜面出现各种形式的圆或椭圆形红斑,常对称地散在分布,初起红斑为鲜红色,可略凸起,逐渐转变成暗红色,在病变发展中,红斑呈离心性扩大,故形成外圈鲜红,内圈次之,中央则为陈旧之暗红色,状若彩环,或类似靶环,现称之为皮肤靶样红斑,此乃本病的皮肤特征,这种红斑中心也可出现水疱,甚至水疱中有出血点,有时呈深在性水疱并不凸起。

  患者觉局部灼热,瘙痒不适。

  二,重型

  重型是指本病的严重型,1922年Stevens与Johnson首先报道了口腔粘膜伴有眼病的多形渗出性红斑,属本病之严重型,又称之为斯-约综合征(Stevens-Johnson syndrome),即除全身症状较重外,同时有多器官损害。

  1.全身情况

  全身症状明显,较重,如体温升高,甚至达40℃,头疼,咽痛,甚至伴有关节酸痛等,化验血象表现白细胞总数及淋巴细胞上升,血沉急剧加快,来诊时见患者急性病容,面部潮红,双目闭合,倦怠少言,甚至已近虚脱。

  2.口腔粘膜或唇部

  局部充血,水肿,伴有或大或小的糜烂面,渗出,渗血,涎液增多,唇红损害区有时已结有血痂,因疼痛而影响言语与进食。

  3.皮肤

  皮肤有典型的靶样红斑,多少,大小不等,相近的红斑可重叠或融合。

  4.眼部

  一般为双目呈急性炎症,结合膜充血,睑肿,内眦糜烂,分泌物多,羞明状,表现为结膜炎或角膜炎,有时眼部出现各层次的炎症。

  5.阴部

  生殖器,肛门粘膜可充血,糜烂,疼痛不适。

  6.其它

  还可并发气管炎,支气管炎及肺炎等。

  上述多器官表现的损害,在口腔主要是充血,水肿与糜烂,皮肤上出现靶样红斑,再合并其它1~2个部位病损,诊断即可成立,这种多器官病损,属于多窍糜烂性外胚层病,现统称之为Stevens-Johnson综合征。

检查

  多形红斑应该做哪些检查?

  上皮细胞角化不全,细胞内或细胞外水肿,上皮层可见炎细胞,主要为单核细胞和多形核细胞;上皮内或上皮下水疱形成;上皮的表层组织可有严重液化变性;由于水疱下基底细胞变性,上皮内水疱又可变成上皮下水疱;基底膜变薄或消失;固有层有炎细胞浸润,为嗜酸细胞和多形核细胞;尤其是小血管扩张,充血明显,血管内皮细胞肿胀,有红细胞渗出。

鉴别

多形红斑容易与哪些疾病混淆?

  本病之轻型应与药物性口炎,接触性口炎相鉴别;本病之重型-Stevens-Johnson syndrome需与Behcet syndrome相鉴别。

  列表如下:

  三种变态反应性疾病的鉴别诊断

  鉴别要点 多形渗出性红斑 药物过敏性口炎 接触性口炎 病因 变应原或药物所致 遇变应原 遇变应原 发病情况 急性突发 遇变应原后有短暂潜伏期 接触致敏物有潜伏期 口内粘膜 任何部位可出现充血,水疱,糜烂,渗出,渗血,涎中带有血迹 任何部位可充血,水疱,糜烂 与致敏物接触部位:充血,水肿,水疱,糜烂 唇红部 因暴露于空气,糜烂,渗血而结血痂 结黄褐痂 结黄褐痂 皮肤 靶样红斑 固定药疹或荨麻疹 斑贴试验阳性 眼部 结膜炎等 无或有结膜炎等 未接触致敏原的部位不受累 阴部 充血,糜烂 无或有充血,糜烂 同上

  两种综合征的鉴别诊断

  鉴别要点 斯-约综合征 白塞病 病因 不明,变应原 不明,免疫异常或感染等 口腔粘膜 充血,水肿,发疱,糜烂,渗出,渗血 反复出现溃疡 诊断 多形渗出性红斑 复发性口疮 皮肤 靶样红斑 针刺反应阳性,或有结节性红斑,毛囊炎等 眼部 结膜炎等 可有眼部各层次炎症 阴部 充血,糜烂 溃疡或糜烂 各器官病损出现的间隔期 短时间内并发,或略有先后 间隔期长,数月,数年或间隔更长,因而容易疏忽

并发症

 多形红斑可以并发哪些疾病?

  严重者可发生毒血症性衰竭,有时还可全并细菌感染,而死于肺炎或败血症。

预防

 多形红斑应该如何预防?

  1.预防和控制感染,采取保护性隔离,因患儿易并发感染,有条件者住单间或与感染患儿分房间居住,每日定时开门窗通风,并用动态空气消毒机消毒2 次,2 h/次;保持室温在24~26℃,使患儿保持一种无汗或少汗状态,严格控制陪伴人数和探视次数,用含氯消毒液湿拖病室地面1~2次/d并擦拭床头柜,椅,门窗1次/d,床单,被套以及被服均高压灭菌后使用,并及时更换,被服以棉制品为宜,一切治疗,检查和护理前后,医护人员及时洗净双手,并用新洁灵喷双手消毒,体温表,血压计等用物固定使用,并对家属进行相关教育,本组病例无一例并发感染。

  2.皮肤护理,有效的皮肤护理能预防感染,促进皮损尽快康复,是保证治疗效果的关键,具体措施:

  (1)将患儿置于温度,湿度适宜的环境中,坚持每日更换床单,被褥,保持干净,清洁,修剪患儿指甲,幼儿用手套或纱布将手包住,以免抓伤皮肤,注意保持皮肤皱褶处皮肤清洁干燥,定时翻身,防止皮肤受压,避免擦破皮肤,家长接触患儿前后须用肥皂洗手,必要时用新洁灵喷手消毒,以免发生皮肤感染,

  (2)皮肤瘙痒,红肿和有水疱的患儿,涂炉甘石洗剂止痒,皮肤黏膜如有破损,糜烂,渗液者,用1∶10淡碘伏或2%硼酸液定时湿敷(20~30 min/次),有大疱者抽吸疱内渗液后外用抗生素软膏如百多邦保护,

  (3)肛周,会阴部等特殊部位糜烂用生理盐水轻轻冲洗,严重者用1∶10淡碘伏清洗,然后涂紫草油或鞣酸软膏保护,

  (4)及时清理患处脱落的痂皮,皮屑,恢复期脱皮处皮肤干燥,疼痛,涂紫草油保护,密切观察皮疹的进展情况,分布及性质,以便及时处理,经治疗多数患儿于3~5 d结痂,逐渐脱落长出新皮肤,本组病例无一例并发皮肤感染。

  3.眼部护理,本组有11例发生眼部损害,用棉签蘸生理盐水清洗眼部,注意清除分泌物,脱落的痂皮及睫毛,然后用利福平,托百士或更昔洛韦滴眼液滴眼,交替使用,2~3次/d,两人协作完成,11例患儿均无眼部并发症出现。

  4.口腔护理,多数患儿出现口唇及口黏膜糜烂,鼓励较大患儿自行用5%碳酸氢钠漱口,必要时用益口含漱2~3次/d;对较小患儿可用2.5%碳酸氢钠或益口清洗口腔,以预防鹅口疮发生;口周皮肤干裂患儿涂清鱼肝油保护,多数患儿在5~7 d恢复。

  5.泌尿道护理,鼓励患儿多饮水,勤排尿以自然冲洗尿道,防止尿路感染,对排尿障碍者采用热敷,听流水声或轻压膀胱区助其解便,本组3例患儿经上述方法仍不能解便,遵医嘱导尿,并定期行尿常规检查,每日使用抗生素溶液行膀胱冲洗,置尿管时间未超过1周,其中2例行尿培养无异常改变。

  6.饮食护理,给予高热量,富营养,易消化的流质或半流质饮食,禁食刺激性食物以免刺激口腔溃烂;禁用鱼,虾,牛奶等易过敏的食物,防止发生再过敏而诱发皮疹,对进食困难者遵医嘱给予静脉补充,以保证充足的营养和热量,促进皮肤修复。

  7.应用特殊药物的护理,

  (1)糖皮质激素可抑制免疫反应,缓解变态反应对人体的损害,大剂量的甲基强的松龙冲击治疗,对重症渗出性多形红斑早期治疗非常有效,但易引起心律失常,血糖升高,高血压,消化道溃疡等不良反应,因此使用中应监测心率,血压,血糖,电解质及观察消化道有无出血,对体质较差患儿在输入激素前先静脉输入甲氰咪胍或口服吉福士保护胃黏膜,预防应激性溃疡发生,本病例组中无一例发生应激性溃疡和心律失常,3例出现高血压,经利尿和口服降压药恢复正常,1例并发严重肝功能损害和糖尿病死亡,

  (2)静脉丙种球蛋白是由健康人血液提取的纯生物制品,输入过程中需严密观察有无发热,寒战,皮疹等副反应,使用输液泵,应先慢后快,在12 h内平稳输入,本组病例在输入过程中无一例发生不良反应。

  8.心理护理,本病因皮肤黏膜的糜烂和渗出引发患儿疼痛以及进食,呼吸,视物,排尿障碍,使其情绪低落,易产生恐惧心理,表现为烦躁,哭闹,不配合治疗等现象,家长也会有各种担心和不良情绪,因此心理护理十分重要,利用健康教育手段向患儿及家长讲解疾病知识,帮助他们树立信心,建立良好的护患关系,取得患儿及家长的信任,使其能积极配合治疗,在衣食住行多方面主动配合,从而促进疾病的康复。


治疗

多形红斑治疗前的注意事项?

  一、分析用药史

  分析、追溯近期用药史、食物史及接触史;停服可疑致敏食物与药品等,如所用药物是属必需而不能停用者,应设法更换药物。并给营养性流质、软食等。

  二、全身用药   参见药物过敏性口炎的全身治疗。

  三、局部处理

  1.餐前可用1%普鲁卡因溶液含漱3~5min以止痛;

  2.湿敷

  适用于唇部糜烂、渗出多时或用于揭除血痂时,可用0.02%呋喃西林湿敷或温生理盐水进行湿敷,以助消炎、减少渗出,或用以软化痂皮,便于揭除、敷药;

  3.敷贴抗生素制剂 当糜烂面渗出减少时,可用抗生素药膜贴敷,每日多次。寝前,为防止上下唇部粘连,可涂布抗生素软膏,如金霉素或红霉素软膏等。

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