单心房疾病
疾病介绍
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单心房是一种罕见的先天性心脏病，系胚胎发育期房间隔的第1隔和第2隔均未发育所致。房间隔的痕迹也不存在，而室间隔完整，故又称为二室三腔心或单心房三腔心。单心房可单独存在，但常合併左上腔静脉和右位心，左位心或腹腔内脏转位畸形，特别常见二尖瓣前叶裂缺，甚至存在房室管畸形。
病因
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单心房是由什么原因引起的？
本病是一种先天性疾病，是由于单房心系胚胎发育期，房间隔的第1隔和第2隔均未发育而导致形成一个共同心房，故又称二室三腔心或单心房三腔心。
症状
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单心房有哪些表现及如何诊断？
1、症状与体征
症状和体征与巨大的房间隔缺损和房室管畸形相似。常见哭吵时气急、紫绀。早期出现心力衰竭，逐渐出现紫绀和杵状指、趾，在肺动脉瓣区有喷射性杂音，第2音亢进固定性分裂，心尖区有二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。
2、病理改变
来自腔静脉和肺静脉的动、静脉血在单心房内相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液进入左心室，肺静脉回至心房的血流，只有一部分经二尖瓣入左心室再入体循环，故临床上可出现紫绀。在心房两侧、心室、主动脉和肺动脉内的血氧饱和度几乎一样。单心房合并腔静脉异位引流较为常见，如左上腔静脉引流入冠状静脉窦或共同心房的左侧，其次为下腔静脉经奇静脉或半奇静脉引流和肝静脉直接进入共同心房的右侧，形成心房内的混合血。
检查
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单心房应该做哪些检查？
以下检查方法有利于本病的诊断：
(1)胸片：显示肺血管影纹增多，心影扩大，以右房、右室扩大为主，肺动脉段隆起。
(2)心电图检查：轴心左偏，常出现房室交界性节律，大致与房室管畸形相似。
(3)切面切超声心动图检查：左、右心房之间，房间隔回声反射消失，四腔切面象上正常情况下，由房间隔、室间隔、二尖瓣、三尖瓣形成的十字形回声反射改变为T字形回声反射。
(4)右心导管检查：导管极易从右心房进入左心房或导管径路与房室管畸形相似。实际上单心房为混合血液，故心房、心室和两根大动脉的血氧饱和度大致相似。
(5)选择性心房造影：可显示单心房，左心室造影可显示二尖瓣返流。
鉴别
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单心房容易与哪些疾病混淆？
单心房需与室间隔缺损、完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等鉴别。单心房临床症状和体征类似大型房间隔缺损或房室管畸形，但症状出现早而重，有紫绀但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但无明显肺动脉高压的证据为其特征。从病理上来看，室间隔缺损者有部分房间隔残留,房间隔缺损较少，这一点有利于两者的鉴别诊断。其它疾病如完全性肺静脉异常回流、完全性大动脉错位、三尖瓣闭锁和完全性房室管畸形等也可以通过其它辅助检查方法而查出。
并发症
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单心房可以并发哪些疾病？
常并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、脑栓塞、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎等。术后并发症也常有发生，主要有以下几种情况：
1、 封堵器脱落
对于使用封堵手术治疗的患儿，可并发封堵器脱落这一并发症，常由于选择封堵器过小或操作不当导致封堵器脱落，也可因ASD 边缘不足4 mm或边缘菲薄致封堵置入后固定不牢。封堵器脱落往往需要急诊外科手术取出，也有报道可采用圈套方法。预防此并发症的关键是根据ASD 大小合理选择封堵器，术前行TEE 更准确地测量ASD 直径及边缘情况，参照TEE 测量结果选择封堵器。
2、残余分流
介入治疗ASD 后残余分流通常与封堵器的选择有关，选择较小的封堵器是发生手术后残余分流的最常见原因。手术后封堵器出现微移位也是术后残余分流的一个原因。少量的残余分流对血流动力学影响不大，可以随访观察，如果残余分流量较大，应行外科手术取出封堵器并关闭ASD。
3、心律失常
Ⅲ度AVB 为ASD 封堵术常见严重并发症，可出现在术中及术后。多见于较大的ASD，因选择直径大的封堵器，其边缘可挤压房室结区，导致严重的房室传导阻滞。一旦术中出现AVB，应回收封堵器，必要时应行临时心脏起搏。窦性心动过缓亦可见于封堵术，与封堵器置入后房间隔受牵拉致迷走神经反射有关，常不需特殊处理，心率缓慢者可应用阿托品治疗。
4、栓塞性并发症
以冠状动脉空气栓塞常见，表现为术中心电图一过性ST 段抬高或心动过缓。其发生与手术操作有关，由于心房压较低，输送鞘送至左房后，空气可进入左房，应在输送鞘尾端有血液流出时再推送封堵器。其次为脑栓塞，可导致偏瘫等严重后果。脑栓塞的发生与封堵器置入后局部继发血栓形成有关，术后严格的抗凝及抗血小板治疗是预防术后栓塞性并发症的关键。
5、心包填塞
本病为ASD 封堵术最严重的并发症，处理不及时可导致死亡。本组出现的1 例心包填塞，发生于开展介入治疗初期，由于导丝或导管损伤左心耳所致。其发生与术者操作不当及经验不足有关。术中及术后应严密观察病情，一经发现心包积液，应在发生心包填塞之前尽早行心包穿刺，以免造成严重后果。
6、髂静脉炎
见于小儿患者，ASD 直径较大，术中选择较大输送鞘致髂静脉损伤。
7、主动脉- 右心房瘘
本病是ASD 封堵术后晚期的严重并发症之一，为选择的封堵器偏大，且靠近缺损的前上缘条件欠佳，造成封堵器边缘机械性摩擦主动脉根部所致。有报道指出，ASD 封堵术后心脏损伤晚期并发症的发生率为0.06%～0.10%，主要为主动脉- 右心房瘘、主动脉- 左心房瘘和心脏压塞，一旦发生此类并发症，应进行外科治疗。
8、穿刺部位出血
由于术中应用肝素,术后患儿躁动,可能引起穿刺部位出血。应详细询问术中出血量,密切观察患儿生命体征及穿刺点。卧床休息24h,保持穿刺肢体制动6 ～8h。对于麻醉即将清醒时患儿出现的躁动,可遵医嘱予10%水合氯醛0. 5ml/kg灌肠或咪唑安定0. 3～0. 5mg/kg静脉推注。术前向家长及年长儿讲解术后卧床休息的重要性,取得患者配合,对于预防术后穿刺部位的出血亦有重要意义。
9、感染
术后常规应用抗生素3d,注意观察体温变化,每4h测体温1次。如高热或发热持续时间超过3d,应及时报告医生,加强抗菌素治疗。
预防
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单心房应该如何预防？
本病是一种先天性疾病，故无有效的预防措施，但对诊断明确的患儿，只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变，均应争取早期手术。
治疗
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手术适应证：单心房因房内存在混合血，可引起缺氧、紫绀，可因红细胞增多而发生脑栓塞、感染等。另外肺循环血流量增多，逐渐引起肺动脉高压，最后形成不可逆性的肺血管阻塞性病变。故诊断明确的患儿，只要尚未发生严重的肺血管阻塞性病变，均应争取早期手术。
手术经胸骨正中切口，体外循环下施行。应用心包或涤纶织片制成房间隔，伴有左上腔静脉引流入左房者需同时纠治，二尖瓣前瓣裂缺伴关闭不全需作修补。
（一）房间隔缺损的修补 经共同心房的右房侧切口修补房间隔缺损，补片可用自身心包，涤纶或聚四氟乙烯的人工织物，在房室瓣瓣环处应用浅表的间断褥式缝合。在房室结和房室束区进行缝合时，最好能保持心脏跳动，以防损伤传导系统。
（二）左上腔静脉引流入左房的纠治
1.单纯左上腔静脉结扎术 适用于左、右上腔静脉之间存在无名静脉交通或有足够的交通血管。
2.左上腔静脉引流纠正转入右房 当双上腔静脉间不存在无名静脉，也无足够的侧支血管，由于左上腔静脉进入左房的位置不同，故手术方式也各异。
⑴左上腔静脉在左房左上角进入：可在心房内应用补片修补缺损的同时，予以纠正，将补片上的上端缝于左上腔静脉入口的左下缘，使其静脉回流直接进入补片的右侧。心内补片纠治手术示意图。
⑵左上腔静脉在左肺静脉与左心耳间进入：
①Rastelli法：把左上腔静脉内引流插管横置于共同心房腔的后壁，将心房后壁全层包绕插管，缝合构成管状，拔除插管后即成心房内隧道，开口在房间隔右侧，左上腔静脉中的血流即通过此隧道进入右心房。
②左上腔入口移位术：将左上腔静脉自左房入口处切下与右心耳吻合。
③左上腔静脉与右房间应用人造血管连接。
