迪厄拉富瓦病(Dieulafoy’s disease)又称Dieulafoy病变(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一，可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见。

迪厄拉富瓦病是由什么原因引起的？

(一)发病原因

迪厄拉富瓦病的发病机制尚不完全清楚，过去曾将迪厄拉富瓦病归为胃动脉瘤，认为出血是由于动脉瘤的扩张、破裂所致，但近来病理检查发现迪厄拉富瓦病的血管有内膜、中层和外膜，排除了动脉瘤的可能，也曾认为迪厄拉富瓦病是先天性动静脉畸形，但研究中未发现动静脉畸形的存在。正常情况下胃壁血供主要来自于胃短动脉，进入胃壁后分支逐渐变细，最终在胃黏膜形成毛细血管系统，但迪厄拉富瓦病患者胃短动脉分支进入胃黏膜肌层后保持恒定的直径，因而称为恒径动脉。一般认为恒径动脉是先天性发育异常，恒径动脉与黏膜之间有着特殊的关系，正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜自由移动，而迪厄拉富瓦病患者由于Wanken纤维束将动脉和黏膜固定，形成特定的黏膜易损区，Wanken纤维束与动脉和黏膜的关系可能为先天性所致。黏膜易损区在外界因素刺激下，发生黏膜损伤并引起黏膜下恒径动脉破裂;随着年龄增大，动脉管径扩张，黏膜萎缩，这种薄弱的环境更易受到损害。因此，迪厄拉富瓦病灶是由黏膜下恒径动脉和浅表性黏膜糜烂构成。多种因素可促使胃黏膜糜烂和恒径动脉破裂，如大量饮酒、吸烟、胆汁反流均可引起胃黏膜糜烂;胃蠕动时恒径动脉受压、拉长，蠕动时产生的切割力或机械性损伤亦可引起血管破裂。恒径动脉并不是突然腐蚀破裂，而是由于管壁逐渐变薄、扩张而致破裂，破裂前常有血栓形成。有些研究发现，迪厄拉富瓦病灶血管存在不同程度的动脉硬化，血管的硬化更易发生破裂，这种现象可以解释迪厄拉富瓦病的发病年龄偏大。

(二)发病机制

迪厄拉富瓦病的组织病理具有两个典型特征：病灶小，多呈2～5mm卵圆形浅表性糜烂，可深达黏膜肌层，在黏膜灶的中央可见直径1～3mm动脉突出于黏膜缺损的部位，表面可有血栓附着，病灶周围黏膜无炎症改变，由于病灶小，内镜检查时易于忽视;位置特殊，迪厄拉富瓦病灶常位于胃贲门部小弯侧，Zanten报道82%的病灶位于食管与胃连接的6cm内，81%的病灶位于胃小弯侧，亦有极少数病灶位于十二指肠、空肠和结、直肠。

迪厄拉富瓦病的病灶在显微镜下的病理特征是：

1.胃黏膜浅表性局灶性缺损伴有基底部纤维样坏死。

2.在缺损的基底部有较大的动脉，动脉壁增厚;黏膜肌层有扭曲、增生的动脉。

3.与黏膜肌层动脉伴随的静脉管径增粗。

高倍镜下可见破裂的动脉壁有轻度炎症反应，管腔内纤维血栓形成，动脉管壁黏膜下纤维沉着，胃黏膜肌层增厚，病灶周围黏膜无炎症反应。采用弹力纤维染色发现破裂动脉壁周围弹力纤维组织松解，动脉壁无瘤样扩张，亦无动脉炎的存在(图1)。Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血动脉与正常动脉的组织病理区别，发现迪厄拉富瓦病出血动脉有正常的组织结构，即由黏膜、肌层和外膜构成。黏膜下动脉管径正常，血管的增粗主要表现在黏膜肌层，动脉通过Wanken弹力纤维固定于黏膜，动脉裂口处有黏膜缺损，伴随的静脉亦有破裂。

迪厄拉富瓦病有哪些表现及如何诊断？

迪厄拉富瓦病的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克;出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。

由于迪厄拉富瓦病的临床表现缺乏特异性，内镜、选择性血管造影、核素示踪等检查方法有助于迪厄拉富瓦病的术前诊断，并为手术治疗提供重要的依据，部分患者在剖腹探查和尸检病理检查时方能获得诊断。

术中诊断：迪厄拉富瓦病多数是在急诊手术探查时确诊，术中探查胃体表形态正常，未发现消化道溃疡病灶或门静脉高压性食管静脉曲张等出血病因时，应考虑胃黏膜病变所致出血，沿胃大弯侧切开胃壁。吸出胃腔内大量积血和血凝块，仔细检查胃黏膜有无出血性病灶，若未发现胃黏膜明显病变如血管瘤等，应注意检查贲门区胃黏膜。一般情况下，迪厄拉富瓦病患者胃黏膜正常，黏膜表面无静脉曲张，仅在胃贲门区小弯侧可见活跃的出血点，仔细观察发现胃黏膜有针尖圆点样浅表性糜烂或黏膜缺损或红疹样隆起，表面有出汗样渗血或喷射样出血，病灶周围黏膜正常;若出血停止，黏膜表面可有血凝块附着，用吸收性明胶海绵擦除血凝块即可发现出血点;亦有的病灶表现为胃黏膜浅表性缺损的中央有小动脉突出于胃腔，且有活动性出血;探查一旦发现胃黏膜浅表性局限性病灶伴有活动性出血，即可考虑为迪厄拉富瓦病，只要充分认识迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征，术中探查即可获得明确诊断。

迪厄拉富瓦病应该做哪些检查？

1.大便潜血实验可为阳性。

2.血常规检查血红蛋白总量下降。

1.内镜 内镜的诊断取决于检查者对迪厄拉富瓦病的认识和经验。迪厄拉富瓦病在内镜下的表现不一(图2)，主要特征是：贲门区胃黏膜局灶性缺损伴有喷射样出血;胃黏膜浅表性凹陷，缺损中间有血管行走，表面有血凝块附着;偶尔可见小血管突出正常黏膜的表面，且有搏动性出血。内镜对迪厄拉富瓦病的诊断存在一定的困难，有报道确诊率仅为37%。在病灶活动性出血，胃腔内大量积血或血凝块掩盖了出血点，内镜难以发现病灶;即使出血停止，较小的病灶也易于忽视。

2.选择性血管造影 对迪厄拉富瓦病的确诊率为20%～30%，Burham报道9例术前采用选择性腹腔动脉造影的患者，仅3例获得确诊。迪厄拉富瓦病的血管造影特征为：造影剂经胃左动脉进入胃近端，迅速从黏膜点状糜烂区进入胃腔，动脉形态正常，没有动脉瘤的形成或动静脉分流的存在。但是，选择性腹腔动脉造影必须在有活动性出血时才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考虑将导管留置在血管内24h，一旦有出血即行造影可望获得诊断。一般认为，迪厄拉富瓦病患者经多次内镜检查仍阴性，可采用选择性腹腔动脉造影，以明确诊断。

3.核素检查 采用99Tc-红细胞示踪技术诊断迪厄拉富瓦病已有成功的报道，在内镜检查、选择性腹腔动脉造影均未发现出血点时，99Tc-红细胞检查有助于发现出血点。

迪厄拉富瓦病容易与哪些疾病混淆？

在诊断迪厄拉富瓦病时应注意与Malloy-Weiss撕裂和出血性胃血管扩张鉴别。

迪厄拉富瓦病可以并发哪些疾病？

迪厄拉富瓦病的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克。

迪厄拉富瓦病应该如何预防？

预后

目前尚无相关资料。

迪厄拉富瓦病治疗前的注意事项

预防：早发现，早期诊断并给予有效治疗至关重要。