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胆道先天性畸形疾病

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疾病介绍


  先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻,是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因,病变可累及整个胆道,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁常见,占85%~90%,发病率女性高于男性,先天性胆道闭锁病因尚未完全了解,主要有两种学说,一是先天性发育畸形学说,另一个是病毒感染学说。胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁,仅椎少数量狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疸,可致肝细胞损害,肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色,肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化,晚期为不可逆性改变。按闭锁部位可分为三型:①肝内型:占大多数,可为肝内大胆管,或肝内小胆管,或全部胆管闭锁;②肝外型:可发生在肝外胆管任何部位,但肝内胆管正常;③混合型:肝内外胆管全部闭锁。胆道先天性畸形 症状: ①黄疸:梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现。一般出生时并无黄疸,1~2周后出现,呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色,大便渐为陶土色,尿色随黄疸加深而呈浓茶样,尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。 ②营养及发育不良:初期患儿情况良好,营养发育正常,表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等 ③肝脾肿大:是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症,最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,于出生1年内死亡


病因

  有关病因学说众多,至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种:

  先天性异常学说

  认为在胚胎发育期,原始胆管细胞增殖为一索状实体,以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖,则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。

  有些学者认为胆管扩张症的形成,需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素,再加后天的获得性因素,如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高,最终将导致胆管扩张的产生。

  胰胆管合流导常学说

  认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离,两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远,形成胰胆管共同通道过长,并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交。因此,胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头,而在十指肠壁外,局部无括约肌存在,从而失去括鸡功能,致使胰液与胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高,使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90~100%,且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后,淀粉酶、胰蛋白酶、弹力蛋白酶的活性增强,这可能是胆管损伤的主要原因。

  病毒感染学说

  认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因,是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后,肝脏发生巨细胞变性,胆管上皮损坏,导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。但目前支持此说者已见减少。

症状

  ①黄疸:梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现。一般出生时并无黄疸,1~2周后出现,呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色,大便渐为陶土色,尿色随黄疸加深而呈浓茶样,尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。 ②营养及发育不良:初期患儿情况良好,营养发育正常,表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等 ③肝脾肿大:是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症,最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,于出生1年内死亡。

检查

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鉴别

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预防

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治疗

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