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单纯性紫癜疾病

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[血液内科] [内科]
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疾病介绍

  单纯性紫癜(simple purpura)是常见的、不明原因的血管性出血性疾病。临床特点为皮肤细小的瘀点及大小不等的瘀斑,常见于下肢及臂部,反复发作,自行消退,病程较长,以女性多见。

病因

  病因不明,发病可能与下列因素有关:

  1.可能是一种毛细血管壁异常引起的出血性疾病;

  2.多见于青年女性和儿童,易发作于月经期,推测是否与雌激素增多、毛细血管通透性增加有关;

  3.血小板功能异常可能是其病因之一;

  4.约1/3患者有抗血小板抗体阳性,可能与自身免疫有关。

  发病机制:可能与毛细血管壁异常和血小板功能障碍有关。

症状

  多发于儿童期及青春期女孩之月经期,大多数于两下肢、臀部皮肤反复出现出血点或淤斑,不隆起于皮面,压之不退色。数日或数周后紫癜消退并遗留青色或黄褐色色素沉着斑,尔后逐渐消失。可再次出现皮肤紫癜,反复发生。单纯性紫癜亦偶见于两上肢,但不见于躯干。有的病人在皮肤紫癜出现时,伴有局部皮肤疼痛,一般不大剧烈。某些病人也可能为常染色体显性遗传所致,多见于女性,有阳性家族史,称为家族性单纯性紫癜。

检查

    一般来说,紫癜患者应做如下检查:

1.血小板(PLT)计数 血小板的数量、功能与止血、凝血机制有密切关系。正常人血小板计数为100~300×10^9 /l(10~30万/ml)。若低于80×10^9  /l(8万/ml),则为血小板计数不足,凝血机能发生障碍,血中红细胞易于顺破损的血管壁漏出,甚至会自发紫癜。血小板不足引起的紫癜称为血小板减少性紫癜。

2.束臂试验 又称为毛细血管脆性试验。当毒物刺激或药物过敏等发生时,毛细血管的完整性受到破坏,其脆性或通透性增高,就会出现束臂试验阳性。试验方法是用血压计的袖带以加压的方法,暂时截断血流,持续5~10分钟。之后于前臂屈侧皮肤划直径2.5cm的圆圈,计数圈内出血点的数目。正常男性出血点少于5个,正常女性少于10个。毛细血管脆性试验阳性的人,其紫癜多由于血管壁病变引起。

3.血沉 血沉的速度与血浆蛋白的量和质、血浆中脂类的量和质、红细胞的大小及多少等等有关。血沉的正常值一般低于20mm/小时。某些特殊类型的紫癜,如高球蛋白血症性紫癜,巨球蛋白血症性紫癜,均可引起血沉增快。

4.凝血时间及凝血酶原时间 此二者均为检测血中凝血因子、凝血酶原及血小板功能的指标。凝血时间正常值为2~4分钟(玻片法),凝血酶原时间一般大于25秒。凝血时间的延长及凝血酶原时间的缩短多见于使用过量抗凝物质引起的紫癜,以及血小板功能降低、凝血酶原、凝血因子减少引起的紫癜。

鉴别

  1.阿司匹林样缺陷皮肤淤斑分布不均,粘膜出血明显,外伤手术出血较重应与鉴别。本病是常染色体显性遗传病,血小板释放功能障碍,患者对阿司匹林特别敏感,血小板计数及血小板读ADP等诱聚剂的聚集反应正常,但血小板因子3(PF3)有效性异常。

  2.过敏性紫癜发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史,皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少受累及。紫癜常成批反复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等,初呈深红色,按之不褪色,可融合成片形成瘀斑,数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色,经7-14日逐渐消退。可伴腹痛、关节肿痛及血尿;血小板计数、功能及凝血相关检查正常。

并发症

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预防

   因本病为自发性出血,无明显诱因,并且无明显的伴随症状,故给预防带来一定的难度。依据本病的中医发病机制,预防上应采取增强体质,起居有节,匆过劳,发病后应注意休息。

治疗

    单纯性紫癜多见于青年女性,紫癫局限于四肢,主要为下肢及臀部,有反复发生及自愈倾向;病情多于月经期加重;除约90%的患者毛细血管脆性试验阳性外,有关血小板,凝血的检查均正常;预后良好,一般无需治疗。

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