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单纯性肾囊肿疾病

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疾病介绍

单纯性肾囊肿(simple renal cyst)是肾囊性疾病中最多见、症状最轻的一种,常见于50岁以上的成年人而罕见于小儿,故有可能是后天性的。可为孤立性或多发性,多见于男性及左肾,常单侧发病,也可合并对侧肾病变。

病因

单纯性肾囊肿是由什么原因引起的?

(一)发病原因

可为先天性肾小球、肾小管结构变异所致,也可因后天损伤、感染等造成。

(二)发病机制

单纯性肾囊肿发病机制尚未完全阐明,虽属非遗传性先天性疾病,但Schnlzinger(1994)等发现两个单纯性肾囊肿家族,对其进行基因连锁分析尚未发现与常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)有关,认为可能存在常染色体显性遗传性单纯性肾囊肿。病变多见于肾下极。囊肿起源于肾小管,突出于肾皮质表面,外观呈蓝色,也可位于皮质深层或髓质。一般直径为1cm以下,也可有3~4cm,个别可达10cm或以上。囊内含无菌清亮琥珀色液体,5%为血性液体。其中约1/3~1/2的病例有囊壁恶性病变。囊壁薄,内衬单层扁平上皮,也有纤维化和钙化呈鸡蛋壳状。下极囊肿可压迫输尿管引起梗阻性积水和感染。

症状

单纯性肾囊肿有哪些表现及如何诊断?

单纯性肾囊肿常于成年时期发病,一般无临床症状,不影响肾功能,偶尔由于出现血尿而就诊。绝大多数病人是在作B型超声或CT检查时偶然发现。尿液检查正常,血尿罕见。但肾囊肿可引起腹痛及发现腹部包块、高血压等,如囊肿破入肾盂肾盏系统,可有血尿。囊肿亦可导致肾盂、肾盏梗阻症状。

根据临床表现高血压、肾盏梗阻引起的继发性尿路感染,以及B超、CT和MRI、肾囊肿内液体检查,并在排除其他类型的肾囊性疾病后,可以作出本病诊断。本病诊断主要依靠B型超声或CT检查。

检查

单纯性肾囊肿应该做哪些检查?

尿液检查合并感染者可有脓尿、血尿,但一般无肾功能不全。

1.影像学检查

(1)B超为首选检查方法。典型B超表现为病变区无回声,囊壁光滑,边界清楚。当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时,应警惕恶性病变;继发感染时囊壁增厚,病变区内有细回声;伴血性液体时回声增强。

(2)CT对B超检查不能确定者有价值。囊肿伴出血或感染时,呈现不均质性,CT值增加。当CT显示为囊肿特征时,可不必再作诊断性穿刺。

(3)IVU能显示囊肿压迫肾实质或输尿管的程度。

(4)MRI能帮助确定囊液性质。

2.囊肿穿刺和囊液检查 当B超、CT等不能确诊或疑有恶性病变时,可在B超引导下行囊肿穿刺,抽取囊液化验。囊肿继发肿瘤时,囊液为血性或暗褐色,脂肪及其他成分明显增加,细胞学阳性,肿瘤标记物CA-50水平增高。合并感染时囊液呈暗色浑浊,脂肪及蛋白含量中度增加,淀粉酶和LDH显著增高,细胞学检查有炎性细胞,囊液培养可确定病原菌。抽出囊液后,注入造影剂和(或)气体,能显示囊壁情况,若囊壁光滑表示无肿瘤存在。

鉴别

单纯性肾囊肿容易与哪些疾病混淆?

1.肾积水 严重肾积水时可有腰部酸痛,并可在腰腹部触及囊性肿块。但IVU及逆行肾盂造影显示肾盂肾盏扩大;B超、CT检查示肾中心部液性暗区,肾实质变薄;肾图呈梗阻曲线。

2.肾盏憩室 B超检查可发现肾脏囊性肿块。排泄性尿路造影可见憩室内有造影剂,但如不能显示憩室与肾盂或肾盏相通的通道,可行逆行造影使通道显影。憩室内偶可有结石阴影。

3.多房性肾囊肿 主要表现为腹部不适、腹部肿块,偶见血尿。B超和CT见肾实质内囊性肿块。但囊肿内部被分隔成多个液性暗区。

4.肾囊性变 B超、IVU和CT检查均可见类似肾囊肿的改变。但囊壁较厚,内壁不规则,呈乳头状突入囊腔。肾动脉造影可见囊肿周围肾实质有密集的增生血管。术中冷冻切片可帮助诊断。

5.肾脓肿 一般有急性感染的全身表现,如高热、寒战等,一侧肾区剧痛,肌肉紧张,脊肋角有明显叩击痛。血白细胞增多,尿中有白细胞,细菌培养阳性。IVU示肾盂肾盏受压或充盈缺损。B超示肾区液性暗区以及可导致肾积脓的原发病变。穿刺可抽出脓液。

并发症

单纯性肾囊肿可以并发哪些疾病?

囊肿位于肾门处压迫肾动脉,引起血浆肾素增加,可导致高血压;或引起肾盏梗阻继发感染。

预防

单纯性肾囊肿应该如何预防?

由于尚无有效的治疗方法,防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。

对本病患者应避免近身接触性活动,尤其是碰撞、挤压,以防囊肿破裂。

本病患者易发生尿路感染,尤其是女性,必须积极对症及支持治疗。

治疗

单纯性肾囊肿治疗前的注意事项

(一)治疗

由于单纯性肾囊肿发展慢,不一定损害肾脏,且发现时多数患者年龄已较大,近年来在治疗方面趋于保守。

1.无肾实质或肾盂肾盏明显受压 无感染、恶变、高血压或上述症状不明显时,即使囊肿较大,亦不主张手术,而应采取B超检查密切随访。

2.当继发感染时 鉴于抗生素能穿透囊壁,进入囊腔,可首先采用抗生素治疗和超声引导下穿刺引流。失败无效时再考虑开放手术。

3.若证实囊肿有癌变或伴发肾癌,应尽早手术治疗。

4.囊肿直径大于4cm时可行穿刺和硬化剂治疗,硬化剂的选择应慎重。四环素具有硬化和预防感染双重作用,疗效达96%,副作用小。磷酸铋疗效亦佳,44%囊肿完全消失,52%缩小,无严重并发症。

5.当上述处理无效,症状或囊肿感染明显时,可行囊肿去顶术或作肾部分切除术。

6.如因囊肿导致患肾严重感染,肾功能已严重受损而对侧肾功能正常时,可作肾切除术。

单纯性肾囊肿的治疗,必须综合考虑囊肿对肾脏和全身的影响,并视囊肿的发展而定。若上述情况并不明显,宜密切随访观察,不必急于治疗。

(二)预后

本病一般无临床症状,不影响肾功能,因此预后良好,也不影响患者的寿命。

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