斑状白化病疾病
- 疾病别名：
- 白点病，斑驳病，斑状白斑病，斑状白癜风，部分白化病，部分性白化病，图案状白皮病
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疾病介绍
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斑状白化病(斑驳病，白点病，piebaldism)亦称图案状白皮病(patterned leucoderma)、部分白化病(partial albinism)。中医认为本病属于白驳风类。仅发于额部者称额白斑病(white forelock)，临床上较少见。
病因
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斑状白化病是由什么原因引起的？
(一)发病原因
本病是一种无黑色素细胞的先天性白斑病，为常染色体遗传，呈完全外显性。
(二)发病机制
是由于c-kit(肥大细胞干细胞生长因子)功能下降从而使黑素母细胞分化受阻所致。
症状
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斑状白化病有哪些表现及如何诊断？
生后即在前囟部出现筛状白斑，与黑发交错存在，患部毛发色白，眉毛、睫毛亦可呈白色。白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。
该病的典型特征是额部白斑，80%～90%可伴有额部白发，呈三角形或菱形，对称，位于额部中央或稍偏于一侧，可向下延至鼻根部。亦可见于下颏前，胸腹部，上肢可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白斑，皮损处毛发亦变白，极少数病人仅于枕部有一撮白发，而无皮肤白斑，可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤，而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如，眼底白化及黄斑发育不良，斜视及弱视等。有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等，无自觉症。
根据生后发生的白斑分布特点，诊断不难。
检查
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斑状白化病应该做哪些检查？
组织病理：病变处皮肤无黑素，或有少数黑素细胞，其形态变异。电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。
鉴别
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斑状白化病容易与哪些疾病混淆？
应与白癜风鉴别。白癜风为后天性疾病，发病较晚，损害不如本病广泛，且前者白斑边缘色素沉着较明显。若有眼眶距加宽，眼眶发育不良或耳聋者，则应考虑Waardenburg综合征。
并发症
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斑状白化病可以并发哪些疾病？
有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等。
预防
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斑状白化病应该如何预防？
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
治疗
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斑状白化病治疗前的注意事项
术前准备
1.手术前一天晚上，应该做好个人卫生，晚上 12 点之后要禁食。
2.术前最好准备舒服的服装(不紧身、颈部便于穿着的服装、跟不高的轻便的鞋)和能够遮住手术部位的口罩、头巾、帽子、墨镜等。
3.了解患者全身情况，有没有感冒，供皮区和局部手术区有没有感染，比如皮疹等。
手术治疗：
无特殊治疗方法，可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。
预后：
①成功率受手术者技术熟练程度的影响
②成功率受无菌操作的影响，一旦感染将导致手术失败
③移植后生长的皮肤与其周围正常的皮肤在色泽与质地上总会存在着不同程度的差异
④对有瘢痕疙瘩体质的患者施行本法后有可能发生肥厚性瘢痕或瘢痕疙瘩
⑤本疗法不适用于进展期及大面积白斑的治疗。
