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鼻咽血管纤维瘤疾病

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疾病介绍

鼻咽纤维瘤血管瘤常发生于10~25岁男性青年,与一般纤维瘤不同,为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”,能较好地反映本病的特征。一般在25岁以后可能停止生长。

病因

鼻咽血管纤维瘤是由什么原因引起的?


病因未明。肿瘤可发生于身体各部,大小不一,表面光滑,可自由推动,纤维瘤可分为软硬两种。软纤维瘤即皮赘,有蒂,柔软,多发生在面、颈及胸背部。

症状

鼻咽血管纤维瘤有哪些表现及如何诊断?


    

根据症状及检查结果、性别、年龄,对典型病人多能诊断。由于此瘤极易出血,一般不做活检。X线片及CT对肿瘤大小、扩展方向和范围,有一定诊断价值。国外学者根据CT待检查提出放射影象学分期:Ⅰ期,肿瘤位于鼻咽部、后鼻孔及蝶窦;Ⅱ期,肿瘤向前突入鼻腔、筛窦、上颌窦、颊及眶内侧或向外扩展入翼上颌窝;Ⅲ期,肿瘤向外扩展入颞下窝及颞窝、颊、眶外侧;Ⅳ期,肿瘤向颅内扩展。本病具有特征性临床表现,但须与鼻咽部恶性肿瘤、纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉相鉴别。恶性肿瘤息咽表现与本病不同,肿瘤发展快,有早期颈淋巴结转移,活检可确诊。鼻息肉质较软,不易出血,触诊易活动,多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。


(一)出血:为一主要症状,早期可反复出血,阵发性,量较大,以致多伴有不同程度继发性贫血。


(二)堵塞及压迫症状:堵塞后鼻孔发生鼻阻,开始为一侧,逐渐发展为双侧,压迫咽鼓管口发生耳鸣听力减退,破坏颅底骨侵犯颅神经,则有头痛及颅神经麻痹,侵入眼眶、翼腭窝或颞窝,则致眼球突出,颊部或颧部隆起,向下发展为致软腭隆起,并在口咽部可见肿瘤。


病因尚不明确,可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。本病起源于鼻咽顶部的纤维组织及血管组织,多为圆形、椭圆形,基底广或有蒂,瘤体深红或灰红色,表面光滑,有类似鼻粘膜的上皮覆盖,但无包膜,上皮下可见明显扩张的血管,血管壁薄,为单层上皮,其下为平滑肌,缺乏弹性组织,不易收缩,易大出血。组织学上虽属良性,但由于肿瘤逐步增大,可压迫邻近骨壁,侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝,甚至破坏颅底而造成严重后果。


肿瘤生长缓慢,局限在鼻咽部者,症状多不明显,可有轻度鼻塞,偶有咯血或鼻衄现象,易于漏诊。随着肿瘤的增大,常有反复出血,量多少不一,表现为鼻出血或口中吐血,由于大量或长期出血,患者多伴有继发性贫血。肿瘤增大阻塞后鼻孔、鼻塞加剧,由一侧到双侧,可致张口呼吸、闭塞性鼻音。压迫咽鼓管咽口,致耳闷塞感、耳鸣、听力下降。破坏颅底及压迫颅神经,则有头痛及颅神经麻痹,并可出现颅内并发症。侵入眼眶出现复视、流泪、视力减退等;侵入翼腭窝及颞下窝,出现患侧颊部及颞部隆起;向前可伸入鼻腔或鼻窦,引起感染出现嗅觉减退或脓性分泌物增多等;向下扩展,可使软腭膨隆,在口咽部可见肿瘤。


检查 收缩下鼻甲后,鼻腔后部可见到红色肿物,如突入鼻腔可见患侧鼻腔扩大,为肿瘤填塞,中隔可被推向对侧,间接鼻咽镜检查见鼻咽顶壁、侧壁或鼻后孔处有圆形或分叶状表面光滑的肿瘤,可见显著的血管纹。必要时可做好止血准备行鼻咽触诊,可感到肿块较硬,不易移动,易出血。肿瘤压迫咽鼓管咽口可有相应的鼓膜内陷、积液等卡他性中耳炎的表现。由于肿瘤侵犯邻近部位不同,可有面颊隆起、眼球移位、张口受限、颅神经麻痹等体征。

检查

            
            

鼻咽血管纤维瘤应该做哪些检查?


鼻咽镜检查:可见鼻咽部有圆形、淡红色肿物,表面光滑,血管清晰可见。触诊肿物质硬、固定、易出 血,前鼻镜检查有时鼻腔可见淡红色肿物。


X线摄片及CT检查可了解肿瘤大小、范围及颅底骨质情况。


近年有用动脉造影术,以观察肿瘤供血情况及向颅内扩展情况,供手术时参考。


鉴别

            

鼻咽血管纤维瘤容易与哪些疾病混淆?


本病具有特征性临床表现,但须与鼻咽部恶性肿瘤、纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉相鉴别。恶性肿瘤息咽表现与本病不同,肿瘤发展快,有早期颈淋巴结转移,活检可确诊。鼻息肉质较软,不易出血,触诊易活动,多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。




并发症

            

鼻咽血管纤维瘤可以并发哪些疾病?


本病常易引起大出血;肿瘤可压迫引起骨质破坏,进入鼻窦、眼眶、颅腔。故病理虽属良性,临床上可能引起严重后果。


预防

            

鼻咽血管纤维瘤应该如何预防?


在25岁以下的男性青年,本病多发生于10-25岁的男性青年。凡有进行性鼻塞,较大量的阵发性突然鼻出血,应警惕本病之可能,并至医院检查,一旦确诊后及时作手术治疗。


治疗

鼻咽血管纤维瘤治疗前的注意事项


以手术切除为主。根据肿瘤的部位和范围,通常采用经腭、经鼻或二者结合的进路。经腭途径适于肿瘤较大,伸至口咽,基底在鼻咽顶后及两侧,向前未超过后鼻孔者,常用径路有软腭正中裂开,硬腭“U”形或舌形切口。经鼻途径仅适于瘤体在后鼻孔处,伸至鼻腔、鼻窦者,常用方法有鼻侧切开或扩大鼻侧切开术。鼻咽纤维血管瘤手术时由于术腔深、术野小、失血迅猛及瘤体剥离困难等问题存在,因此应做好术前准备,手术时既要彻底切除肿瘤,又要尽量减少失血,防止并发症,术前可先行气管切开,或行颈外动脉结扎,切除肿瘤时可用控制性降压麻醉。放疗及药物治疗如服用乙烯雌酚2~4周,虽不能根治,但可使瘤体缩小,使术中出血减少;瘤内注射硬化剂也有类似作用。对于较小肿瘤,可经纤维鼻咽镜试行激光烧灼,效果较好。


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