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暴发性紫癜疾病

疾病别名:
出血性紫癜,坏疽性紫癜,坏死性紫癜,色素性血管炎,暴发性紫瘢
就诊科室:
[内科] [血液内科]
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疾病介绍

本病又称出血性紫癜(purpura hemorrhagica),坏死性紫癜(purpura necrotica),坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)。本病是一种非血小板减少性紫癜,以突然发生的对称性大面积触痛性瘀斑为特征。病因未明,病情险恶,常易致死,是急性感染性疾病的一种严重并发症。

病因

暴发性紫癜是由什么原因引起的?

(一)发病原因

病因未明,可能与细菌和病毒感染引起血管内皮细胞损伤有关。最常发生于儿童感染的恢复期,如猩红热、链球菌性咽炎与扁桃体炎、脑膜炎球菌性脑膜炎、水痘、麻疹、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血症、粟粒性结核与斑疹伤寒等。但是,也可没有前驱疾患。

(二)发病机制

由于高热、微小梗死性血栓、毒素、脓毒性栓塞,导致血管内皮细胞损伤和弥散性血管内凝血(DIC),后者又可导致血小板、纤维蛋白原、凝血酶原与其他凝血因子的耗竭以致发生弥漫性瘀斑。在传染病后发病的患者亦可能是由于细菌内毒素本身的抗原致敏了血管内皮而致病。本病中有广泛血栓形成和血管周围炎性浸润而认为是一种Shwartzman现象。

病理可见表皮和部分真皮往往广泛坏死,大疱部位的表皮与真皮分离,坏死区附近真皮中血管栓塞,栓子由血小板、纤维蛋白等组成。血管内无炎症反应,真皮内有大量出血。

症状

暴发性紫癜有哪些表现及如何诊断?

小儿为主。在各种细菌、病毒感染后2~4周发生,发病迅速,病情险恶,多数致死。常发生于下肢,而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合,在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死,边缘与正常皮肤分离,基底与皮下纤维组织粘连,表面覆以厚黑痂,后者不易剥离。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。常伴高热、寒战、虚脱等严重全身中毒症状,以致2~3天内迅速进入休克状态、昏迷、衰竭或脑出血而终至死亡。肾、肠肺等也可同时受累,有尸解发现肾上腺出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen综合征的一个症状(图1)。

产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的临床表现。

患者多为儿童,为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑,进展迅速,病情险恶,若是在感染后发生则更有助于诊断。

本病是弥散性血管内凝血的结果。如有可能反复(连续)测定凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ复合物,对估计病情、评价疗效等极为重要。偶尔血液学检查结果可正常。

检查

暴发性紫癜应该做哪些检查?

血小板正常或减少,贫血,白细胞增多,出凝血时间延长,凝血酶、凝血酶原、凝血激酶等各种凝血因子消耗,鱼精蛋白副凝固试验阳性。

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鉴别

暴发性紫癜容易与哪些疾病混淆?

需与产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒伤相鉴别。还应与过敏性紫癜相鉴别,后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑,常伴关节与腹部症状,故可资鉴别。

并发症

暴发性紫癜可以并发哪些疾病?

有时可造成肢端缺血性坏疽。产后意外可并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)。

预防

暴发性紫癜应该如何预防?

美国明尼苏达大学医学院微生物学教授Schlievert等在4月1日出版的Clin Infect Dis (2005?40?941)上报告了一种新出现的致死性疾病:葡萄球菌性暴发性紫癜。该病患者表现为在呼吸道感染康复过程中,突然发生病情恶化,病人多死于中毒性休克综合征。研究者称,在过去5年发现的12例该病病人中,仅2例生存。

Schlievert等报告了5例与金黄色葡萄球菌菌株直接相关的暴发性紫癜,这些菌株产生大量超抗原:中毒性休克综合征毒素-1(TSST-1)、葡萄球菌肠毒素血清型B?SEB 或C?SEC 。这5例病人是他们在2000-2004年期间在明尼苏达州明尼阿波利斯-圣保罗地区发现的,金黄色葡萄球菌感染是根据培养结果确定诊断的。研究者发现,分离菌株有产生TSST-1、SEB、SEC和Panton-Valentine杀白细胞素(PVL)的能力;研究者还测定了体外培养菌株生成的TSST-1、SEB、SEC水平。

治疗

暴发性紫癜治疗前的注意事项

预防:

1.防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。

2.预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。

3.加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟、酒。

4.早诊断,早治疗。积极治疗原发病。

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