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暴发性肝功能衰竭疾病

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疾病介绍

暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量肝细胞坏死及严重肝功能损害,既往无肝病史并在病后8周内出现肝性脑病的综合征。起病急、进展快、病死率高。早期诊断、早期治疗可降低病死率。

病因

暴发性肝功能衰竭是由什么原因引起的?

本病发病机制尚未完全阐明。即往认为FHF的发病主要是原发性免疫损伤,并继发肝微循环障碍,随着细胞因子(Cytokine)对血管内皮细胞作用研究的深入和对肝微循环障碍在发病中作用的研究,认为Schwartz反应与FHF发病有关。细胞因子是一组具有生物活性的蛋白质介质,是继淋巴因子研究而淤生出来的,如肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素-1(IL-1)及淋巴毒素(LT)等。其中TNF是内毒素刺激单核巨噬细胞的产物,并能作用于血管内皮细胞及肝细胞,可导至Schwartz反应,因而认为TNF是FHF的主要发病机制之一。此外,内毒素血症可加重肝细胞坏死和导致内脏损伤(如肾功能衰竭)也是一个重要致病因素。

症状

暴发性肝功能衰竭有哪些表现及如何诊断?

诊断标准: ①起病8周内出现肝性脑病,神经精神症状;②无慢性肝病体征;③同时有严重肝功能损害临床表现;④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退,早期ALT升高,凝血酶原时间延长;⑤有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史;⑥肝病理检查有大块肝细胞坏死。

在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情演变进展迅速。

一.早期症状

1.黄疸 有3个特点:

(1)黄疸出现后在短期内迅速加深,如总胆红素>171μmol/L,同时具有肝功能严重损害的其他表现,如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等。若只有较深黄疸,无其他严重肝功能异常,示为肝内淤胆;

(2)黄疸持续时间长,一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段,若经2~3周黄疸仍不退,提示病情严重;

(3)黄疸出现后病情无好转,一般规律急性黄疸型肝炎,当黄疸出现后,食欲逐渐好转,恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转,需警惕为重型肝炎。

2.持续低热 病初可有低热,黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热,提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

3.一般情况极差 如乏力、倦怠、无食欲,甚至生活不能自理。

4.明显消化道症状 频繁恶心、呕吐、呃逆、明显腹胀、肠鸣音消失、肠麻痹。

5.出血倾向 如皮肤淤斑、紫癜、鼻衄、牙龈出血,少数上消化道出血等,提示凝血功能障碍,肝功能衰竭。

6.腹水迅速出现 因白蛋白半衰期较长(2周左右),一般在病后2~3周才出现低白蛋白血症,病程超过2~8周者多有腹水。

7.性格改变 如原性格开朗,突变为忧郁,或相反。睡眠节律颠倒,语言重复,不能构思,定向障碍,行为怪癖,行为怪癖,随地便溺等,均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍,进入肝昏迷。

8.进行性肝缩小、肝臭、扑翼样震颤,肌张力增高,锥体束征阳性,踝阵挛等,提示肝损害严重。

9.心率加快、低血压,与内毒素血症有关或有内出血。

二.后期症状

在病程的极期主要表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开。

1.脑水肿 当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有球结膜水肿、瞳孔散大固定,呼吸变慢、节律不规则,视乳头水肿均示脑水肿表现。

2.凝血功能障碍和出血 出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。

(1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗,可致血小板减少。

(2)凝血因子合成障碍 血浆内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。

(3)DIC伴局部继发性纤溶 血浆内血浆素和其激活物质均降低,而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

3.感染 以呼吸道感染最常见,其他发泌尿感染,多为G-杆菌、G+球菌,也可有厌氧菌及霉菌感染。

4.肾功能衰竭 FHF时肾功能异常达70%,急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。

5.电解质酸碱平衡紊乱 低血钠、低血钙、低血镁、低血钾,呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

6.其他 低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。

检查

暴发性肝功能衰竭应该做哪些检查?

1.凝血酶原时间测定

此项检查为正确反映损害严重程度的最有价值的指标之一,有助于早期诊断。本试验要求严格,需由有经验者负责,力求准确。表现为凝血酶原时间明显延长。

2.胆硷脂酶测定

此酶由肝细胞合成,故严重肝损害时,血清胆硷脂酶明显降低。

3.胆酶分离现象

胆红素逐渐升高而ALT却下降。80%的ALT存在于肝细胞浆内,当肝细胞损害时,细胞膜通透性改变,ALT逸入血液内,早期ALT可升高,随病情加重,到一定时期该酶已耗竭,加以其半衰期短,血清中ALT下降,提示预后不良。

4.AST/ALT比例动态观察

病后10日内测定,对预测病情及预后有一定意义。ALT主在肝细胞浆内,AST大多存在于线粒体内,正常AST/ALT比值为0.6。当肝细胞严重损害时,AST从线粒体排出,其比值即>1。

5.氨基酸(AA)测定

包括尿氨基酸总量及血清氨酸分析。由于几乎所有氨基酸均在肝内代谢,由肝细胞合成人体必需的蛋白质。当严重肝损害时,AA不能被利用而引起AA代谢障碍及平衡失调。首先尿AA总量明显增加,血清中芳香族氨基酸增高,支/芳比值由正常3~3.5下降为<1,提示预后不佳。

鉴别

暴发性肝功能衰竭容易与哪些疾病混淆?

对于儿童和青年应与慢性肝炎、暴发性肝炎或肝硬化鉴别。

并发症

暴发性肝功能衰竭可以并发哪些疾病?

在病程的极期主要表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开。 1.脑水肿 当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有球结膜水肿、瞳孔散大固定,呼吸变慢、节律不规则,视乳头水肿均示脑水肿表现。 2.凝血功能障碍和出血 出血部位以皮肤、齿龈、鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。(1)血小板质与量异常 FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、伪足、浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢进、被血管内凝血所消耗,可致血小板减少。(2)凝血因子合成障碍 血浆内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。(3)DIC伴局部继发性纤溶 血浆内血浆素和其激活物质均降低,而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。 3.感染 以呼吸道感染最常见,其他发泌尿感染,多为G-杆菌、G+球菌,也可有厌氧菌及霉菌感染。 4.肾功能衰竭 FHF时肾功能异常达70%,急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿及肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。 5.电解质酸碱平衡紊乱 低血钠、低血钙、低血镁、低血钾,呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。 6.其他 低血糖、低氧血症、肺水肿、心律失常、门脉高压及急性胰腺炎等。

预防

暴发性肝功能衰竭应该如何预防?

本病发病机制尚未完全阐明,即往认为FHF的发病主要是原发性免疫损伤,并继发肝微循环障碍,随着细胞因子(Cytokine)对血管内皮细胞作用研究的深入和对肝微循环障碍在发病中作用的研究,认为Schwartz反应与FHF发病有关,细胞因子是一组具有生物活性的蛋白质介质,是继淋巴因子研究而淤生出来的,如肿瘤坏死因子(TNF),白细胞介素-1(IL-1)及淋巴毒素(LT)等,其中TNF是内毒素刺激单核巨噬细胞的产物,并能作用于血管内皮细胞及肝细胞,可导至Schwartz反应,因而认为TNF是FHF的主要发病机制之一,此外,内毒素血症可加重肝细胞坏死和导致内脏损伤(如肾功能衰竭)也是一个重要致病因素。

治疗

暴发性肝功能衰竭治疗前的注意事项

预防:急性肝衰竭的病死率较高,应尽量防避其发生。临床上能做到的是用药时注意对肝的不良作用。例如:结核病用利福平、硫异烟胺或吡嗪酰胺等治疗时,应检查血转氨酶、胆红素等,如发现肝功能有改变,应及时更改药物。外科施行创伤性较大的手术,术前应重视病人的肝功能情况,尤其对原有肝硬化、肝炎、黄疽、低蛋白血症等病变者,要有充分的准备。麻醉应避免用肝毒性药物。手术和术后过程中要尽可能防止缺氧、低血压或休克、感染等,以免损害肝细胞;术后要根据病情继续监测肝功能,保持呼吸循环良好、抗感染和维持营养代谢,对肝起良好作用。

术前准备:应重视病人的肝功能情况,尤其对原有肝硬化肝炎黄疽低蛋白血症等病变者要有充分的准备。麻醉应避免用肝毒性药物手术。

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