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板层状鱼鳞病疾病

疾病别名:
片层状鱼鳞癣,隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma),是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。

病因

板层状鱼鳞病是由什么原因引起的?


(一)发病原因


本病为常染色体隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。


(二)发病机制


发病机制还不很清楚。

症状

板层状鱼鳞病有哪些表现及如何诊断?


出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑,四方形,中央黏着,边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑。掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻。






根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查


板层状鱼鳞病应该做哪些检查?


组织病理:显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。


鉴别

板层状鱼鳞病容易与哪些疾病混淆?


目前没有相关内容描述。


并发症

板层状鱼鳞病可以并发哪些疾病?


目前没有相关内容描述。


预防


板层状鱼鳞病应该如何预防?

  预防:应加强皮肤护理,保持皮肤湿润。多吃富含维生素A的食物。洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。另外、还应注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激,多喝水多吃水果和蔬菜。


治疗


  药物治疗:外用维A酸疗效好,亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯),外用一些对缓和皮肤干燥,脱屑,皲裂有一定疗效的药物,治疗时一定要遵医嘱进行,避免给自己造成不可挽回的伤害。

  预后:内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。居住条件要干爽、通风、便于洗浴。溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素,尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗,以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。消除精神紧张因素,避免过于疲劳,注意休息。患有鱼鳞病,首先要认识到此病无传染性,患者身体状况都不错,精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗,医患配合好,患者都能达到治愈的目的。


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李恒进

李恒进 主任医师

中国人民解放军总医院(301医院)

皮肤科

擅 长:

皮肤病性病、老年性皮肤病、皮肤美容[详细]

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