柏-查综合征（Budd-Chiari Syndrome）是由于肝静脉或下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的症候群，又称肝静脉阻塞综合征。本征于1846年和1889年分别由Budd和Chiari报道。主要临床特征为腹痛、肝脾肿大、腹水和下肢水肿。本征相对少见，可见于任何年龄，以20～40岁为多。

柏-查综合征是由什么原因引起的？

造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。

可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。

柏-查综合征有哪些表现及如何诊断？

主要诊断依据是肝脾肿大、腹水和具有特征性的广泛腹壁静脉曲张表现。本征有三个重要特点：

1.年龄多较轻。

2.静脉曲张的特点是曲张静脉位于侧胸、腹壁、脐以下者血流方向也自下而上。

3.虽像肝硬化，但肝功能无明显损伤。

肝静脉和下腔静脉造影检查是确诊的主要方法。

本征多呈慢性经过，其临床表现主要包括两个方面：

1.肝静脉回流障碍表现，常有进行性肝脾肿大，食管、腹壁静脉曲张，腹水和肝区疼痛、腹痛等，黄疸少见。在静脉血栓形成的急性期可有不同程度的发热和肝区痛，甚至休克死亡。晚期可出现门脉高血、肝硬化表现。

2.下腔静脉回流障碍表现，如下肢水肿、紫绀、浅静脉曲张、色素沉着或溃疡、下肢沉重麻木感。曲张静脉的血流方向呈一致向上的特点。

柏-查综合征应该做哪些检查？

1.肝功能损伤程度较轻，可有靛氰绿排泄延迟，血清碱性磷酸酶、转氨酶升高，白蛋白降低。

2.B型超声和CT检查可显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的部位、范围、程度以及肝脏的形态变化。

3.下腔静脉造影和选择性肝静脉造影可准确判定阻塞病变的部位、范围、性质、侧枝循环和有无外来压迫等。

4.肝活检表现为小叶中央静脉周围有充血及血窦扩张，晚期有肝硬化改变。

柏-查综合征容易与哪些疾病混淆？

应与隐原性肝硬化、肝炎后肝硬化、门静脉血栓形成和缩窄性心包炎相鉴别。

柏-查综合征可以并发哪些疾病？

肝静脉、下腔静脉血栓，静脉先天性发育异常，闭塞性静脉炎。

柏-查综合征应该如何预防？

　　依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

　　急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。

　　亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd-Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

　　慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。

　　晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。

　　本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。

柏-查综合征治疗前的注意事项

　　柏-查综合征西医治疗方法

　　1.内科治疗

　　内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

　　2.外科治疗

　　(1)隔膜撕裂术：

　　①带囊导管扩张术：方法是用带囊导管经股静脉插入，在透视下使导管的囊段位于狭窄部位，在囊内注入适量造影剂使囊部膨胀撕裂隔膜。本方法适用于隔膜阻塞型且阻塞远端无血栓形成者。本手术可能产生的并发症有心脏压塞、肺栓塞及导管断裂等。

　　②经右心房隔膜撕裂术：方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包。

　　(2)下腔静脉-右心房分流术：

　　①肝脏前径路：经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，可采用以下方法暴露下腔静脉：A.作Kocher 切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉;B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖。下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14 或16mm 的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。

　　②肝脏后径路：患者左侧卧位，自右侧第7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌，沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分，人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合，另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。与肝脏前径路相比，肝脏后径路所需人造血管短，血栓形成的机会少，但手术难度大，易出血，术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流，适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。

　　(3)肠系膜上静脉-右心房分流术：以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。

　　(4)根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变的两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex 或Dacron 补片修复。根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

　　柏-查综合征治疗中医方法

　　(1)丹参注射液，每次4毫升，加入50%葡萄糖液40毫升中，静脉注射，或用该注射液10～20毫升，加入5%葡萄糖液500毫升中静脉滴注，每日1次，15次为1个疗程。可连用2%26mdash;3个疗程。

　　(2)川芎嗪注射液，每次80～160毫升，加入5%葡萄糖液500毫升中静脉滴注，每日1次，10次为1个疗程，可用l～2个疗程。也可用血栓通8-12毫升加0.9%生理盐水250毫升静滴，每日1次，连续3%26mdash;4周为1个疗程。

　　(3)葛根素注射液，每次200%26mdash;400毫克加入10%葡萄糖250-500毫升静脉滴注。每日1次，10～20日为1个疗程，可连用2%26mdash;3个疗程。

　　(4)血平片，口服，每次3片，每日3次。

　　(5)丹参片，口服，每次3%26mdash;4片，每日3次。或用复方月参滴丸，口服，每次10粒，每日3次。

　　(6)毛冬青注射液，每次2毫升，肌肉注射，每日l-2次。

　　2..单方验方

　　(1)育阳潜阳通脉汤

　　处方：生地黄、珍珠母、生龙骨、生牡蛎各15克，枸杞子、白芍、沙参各12克，麦冬、山药、知母、黄柏、牛膝、丹参、赤芍、蝉蜕、木贼各10克。水煎服，复渣再煎服。

　　(2)主方血府逐瘀汤

　　处方：当归10克，生地黄25克，桃仁10克，红花6克，赤芍15克，枳壳10克，柴胡6克，牛膝12克，川芎6克，桔梗10克，地龙干10克，玄参15克。水煎服，复渣再煎服。

　　若头痛易怒，口苦尿赤，舌红者，加水牛角30克、黄芩10克，龙胆草10克。大便秘结者，加大黄10克、玄明粉10克。网膜出血量多，难吸收者，选 加全蝎、水蛭、三棱、莪术等，以加强破瘀之力，但不可长期服用。头痛眼胀者，加石决明、钩藤。患者为年青人，且为炎症引起者，加金银花、紫草、连翘。目 眩、胁痛者，加郁金、牡丹皮。

　　预后

　　本病预后因阻塞的原因、部位、程度等而有很大差异。就发病原因而言，炎症引起的阻塞由于血管壁与内膜肿胀是可逆的，不同于因动脉硬化波及而引起的阻塞，后者静脉管壁增厚、管腔狭窄由内膜下及内膜细胞增生所致，是不可逆的，故炎症性阻塞的预后优于硬化性阻塞。就阻塞部位而言，分支阻塞优于半侧阻塞，半侧阻塞又优于总干阻塞。就阻塞程度而言，不完全性(Hayreh所称的非缺血性者)优于完全性(缺血性)阻塞。当然，对以上各项预后的估计，都不是绝对的。例如是否能早期形成有效的侧支循环，是否能得到及时合理的治疗等，均直接影响预后。黄斑部出现水肿，短期内不有消退者，势必严重损害中心视力。特别是总干完全性阻塞，荧光造影见大片无灌液压区者，不仅致盲率高，而且新生血管性青光眼的并发率亦高，预后晚为恶劣。