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矮小症疾病

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疾病介绍

    只要身高低于同地区同种族同年龄同性别平均身高两个标准差或低于该人群身高曲线的第三百分位(通俗地讲就是一百个这样的孩子按大小个子排队的最后三个人)医学上称为矮小症

病因

1.生长激素缺乏或分泌不足,导致身高不能正常生长(即通常所指的侏儒症),如果不进行生长激素替代治疗,最终身高只能达到130厘米左右。
2.性早熟患儿通常个子偏矮。
3.1/3宫内生长迟缓儿成年后身材矮小。
4.甲状腺功能低下。
5.家族性矮身材。
6.其他疾病,如先天性卵巢发育不全、某些代谢性疾病(如先天性软骨发育不全、肾小管酸中毒等)和某些慢性疾病及营养不良等。

症状

矮小症是指儿童的身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均身高的2个标准差(-2SD,标准线称SD),每年生长速度低于5厘米者。简单地说,如果家长发现自己的孩子是班级里同性别孩子中个子最矮的,或年生长高度少于5厘米时,应考虑孩子可能存在生长障碍。 生长缓慢的信号儿童生长发育是有规律的,在青春期生长速度最快。到了青春期后,骨骼发育成熟,骨骺线闭合,身高就不再生长了,再用任何方法也无法使孩子继续长高。由于错过了给孩子治疗的最佳时机,很多家长只能遗憾终身。这就要求家长密切关注孩子的生长状况,及时发现孩子生长缓慢的信号:
●儿童的生长速度3岁前小于7厘米/年
●3岁到青春期小于5厘米/年
●青春期小于6厘米/年

检查

身高、病史、体检。

实验室检查:手腕x綫片、头颅影像查垂体大小、有无占位;甲状腺功能、生长激素激发试验;胰岛素样生长因子-1、胰岛素样生长因子结合蛋白-3检测;及染色体、肾上腺超声,肝肾功、血糖等检查。

鉴别

1.体型正常、生长缓慢性矮小。患儿外观均匀性矮小,但生长缓慢,最常见的疾病为生长激素缺乏症(GHD).其他有环境和精神因素引起的矮小、染色体病变引起的特纳综合症、慢性疾病(如营养不良、慢性肾脏疾病、先天性心脏病、慢性哮喘等)引起的矮小症。
2.体型不匀称性矮小。这类患儿外观不匀称性矮小,即患儿的躯干与四肢长短不成比例,常见于软骨发育不良、成骨不全和甲状腺功能减低症。
3.体型正常、生长速度正常的矮小。这类患儿外观为匀称性矮小,且每年的生长速度正常,常见于家族性矮小症。

预防

1、体质性青春发育延迟这种状况男孩较女孩多见,也就是说出生时身高很正常的,1~2岁时生长速度减慢,约3岁后生长速度又正常了。身高龄与骨龄落后于正常2~3年,青春发育落后2年以上,男孩可迟至16~18岁,女孩可迟至14~16岁,身高常要到20岁左右才达到正常,但经常呈正常低值,这是有遗传倾向的,不需要特殊的处理,宜随访生长速度。某些患儿在应用生长激素后生长速度加快,说明有轻度垂体功能减退,但对最终的身高增长并没有什么帮助。
2、家族性身矮孩子本人的生长速度正常,骨龄也正常,矮小情况不严重,也无青春发育的延迟,只是父母的身高偏矮,这属于家族遗传性身矮。
3、低出生体重儿生长缓慢这类孩子出生足月但体重小于2500克,又称足月小样儿,无家族矮小史,也没有内分泌异常的情况,生长速度在正常低值范围内,骨龄正常或落后。他们的生长激素激发试验正常,但有生长激素分泌节律的改变。
4、全身性疾病或营养缺乏如严重营养不良,慢性心肝肾疾病,婴儿期慢性腹泻等。这类宝宝矮小并不严重,内分泌检查生长激素也不低,在调整营养、治疗疾病后,身高和骨龄将有机会进入正常范围。
5、精神社会因素家庭环境、心理压力等,对儿童的身高有影响。
6、垂体性侏儒这是由生长激素缺乏引起的。罹患垂体性侏儒的男女比例约为3∶1,2~4岁时会发现明显的生长落后,生长速度每年小于4厘米以下,不过这样的宝宝肢体还比较匀称,只是面容幼稚、腹部脂肪堆积,这是这种疾病的典型表现。此外,骨龄延迟常与身高龄相符,出牙、换牙延迟,智力正常。
生长激素缺乏也可继发于先天畸形(脑垂体缺如、颅中线畸形)、外伤、颅脑感染、肿瘤、头颅放疗后等等情况。
7、性早熟男孩10岁前,女孩8岁前出现第二性征。在真性性早熟的同时伴有生长加速、骨龄加速。 真性性早熟就是指青春期提前出现,性功能提前成熟。女孩在8岁以前就出现乳房增大,腋毛和阴毛丛生,月经来潮,并可能有排卵,具有生育能力。男孩在10岁以前睾丸增大,有精子产生,阴茎长大,并时常有勃起,少数还有遗精现象。
真性性早熟病儿,开始身体比同年龄儿童高一些,但由于骨髓提前闭合,成年后身体矮小。
解决方法经明确诊断,有疾病的宝宝应直接转向专科门诊治疗。而在排除各种疾病后,对于正常儿童和单纯矮小宝宝,主要做到:
1、定期体检,观察身高增长速度1岁内每3个月一次,1岁以后6个月随访一次,2岁后每年身高的长速大于5厘米的宝宝就可以排除矮小情况。骨龄则一年复查一次。
2、采取正确养护方法爸妈对于单纯矮小的宝宝,在养护时应该特别注意以下几点,如保证充足睡眠,加强体格锻炼与户外阳光照射等,以促进其生长。同时要特别注意营养均衡,但不可以因为宝宝身高矮就给宝宝吃大量的补品,特别是人参蜂王浆等一些给老人、妇女吃的补品,因为其中可能含有激素等,可能刺激儿童提早发育成熟,造成矮小。

治疗

有些家长以为孩子不长个儿是“晚长”,因此盲目等待,结果使孩子错过了最佳的治疗时期。还有些家长不带孩子去检查,认为孩子生长缓慢是营养不足,随意使用保健品。殊不知,有些保健品能促使骨骺提前闭合,反而会使儿童的最终身高降低。
实际上,随着医学的发展,儿童矮小症是可以治疗的。通过“MOGT疗法”,即微创生物基因靶向治疗系统,很多矮小症患儿可以出现快速追赶式生长,达到比较理想的身高。
呆小症与侏儒症不同,前者是由于甲状腺激素分泌不足,后者是由于生长激素分泌不足
有调查显示,矮小症患儿抑郁倾向高达67%,而正常儿童仅有22%的孩子有抑郁倾向。
矮小的孩子常受到嘲笑、作弄,因而使他们变得内向、自闭甚至抑郁。矮小不仅是生理问题,近六成患儿出现心理隐患,如情绪较不稳定,存在社交退缩等现象。
孩子一直不长个儿,很多家长第一反应就是营养没跟上,或是受民间常说的“晚长个”影响,认为孩子只不过是发育较晚而已。其实,这是非常普遍的认识误区,身材矮小的孩子,有可能是正在受到生长障碍的威胁。
除家族遗传外矮小多是由疾病导致的,特别是由内分泌疾病所引发的矮小症,占临床矮小症病人的50%以上,其中最常见的就是脑垂体分泌生长激素障碍。生长激素是人出生后促进骨骼、器官生长的最主要激素,不足会直接影响儿童生长发育。
目前比较安全高效的治疗矮小症的技术是“MOGT疗法”,即微创生物基因靶向治疗系统可高效治疗儿童矮小症。“MOGT技术”是一项生物基因治疗的前沿技术,融合了分子基因学、临床生化学、分子遗传学、经络学、神经交叉学、阴阳平衡理论及全息效应,在儿科疑难疾病治疗领域有很大的应用价值,尤其对治疗儿童神经系统疾病、小儿内分泌疾病和发育行为疾病起到了不可替代的临床效果。
对于儿童性早熟、矮小症,依靠单一的诊疗模式,临床治疗效果不理想,药物治疗虽然能够反复抑制脑垂体产生的性激素,控制病情发展,但不能抑制骨骺闭合过快,所以不能改善身高,且长期应用可使体重增加,甚至高血压或对肝功能有一定损害。

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