关注微信

扫描二维码
微信关注

首页 > 疾病信息 > Turcot综合征介绍

Turcot综合征疾病

疾病别名:
家族性结肠腺瘤伴多发肿瘤综合征
就诊科室:
[内科] [肿瘤科] [消化内科] [肛肠外科] [外科] [肿瘤科综合]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot1959年提出,故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。

病因

Turcot综合征是由什么原因引起的?

本病的结肠腺瘤病变与家族性息肉病相似,但多为多发性大乳头状腺瘤,在肠内分布较稀疏,部分患者仅在肠管一部分有几个腺瘤聚集,而非均匀致密,同时合并有中枢神经系统肿瘤,如胶质细胞瘤、髓母细胞瘤等,另外还可有其它部位并发的肿瘤,如甲状腺瘤,十二指肠、小肠腺瘤、错构瘤、类癌等。本病发生恶变的可能性很大。

症状

Turcot综合征有哪些表现及如何诊断?

在恶变前本病的临床表现与家族性息肉病相类似,可表现有间断性腹痛、腹部不适、腹泻、大便带血、便血、消瘦、营养不良、贫血,可因增生而发生肠梗阻。伴发中枢神经肿瘤的症状神经肿瘤的症状常较突出,如头痛、头晕、恶心呕吐、视物及肢体活动障碍,常常在恶变前死于脑肿瘤。

检查

Turcot综合征应该做哪些检查?

双重结肠造影,纤维结肠镜检查,CT,MRI

鉴别

Turcot综合征容易与哪些疾病混淆?

1.肠道原发疾病:炎性病变,血管病变,肠壁结构性病变

2.全身疾病累及肠道:白血病,出血性疾病等

并发症

Turcot综合征可以并发哪些疾病?

肠梗阻,神经管胚台组织瘤,神经胶质母细胞瘤,脑肿瘤

预防

Turcot综合征应该如何预防?



临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病,本病发生恶变的可能性很大。

优生优育是本病最重要的预防措施。



治疗


治疗
临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病。本病发生恶变的可能性很大。优生优育是本病最重要的预防措施。由于结肠腺瘤易恶性变,确诊后应积极手术治疗,可切除全部结肠直肠,或保留直肠切除全部结肠。对所伴发的肿瘤治疗原则上同未有腺瘤者。由于本病系多发性肿瘤,手术效果较差。有恶变者可试用放射治疗或化学治疗,但疗效不肯定。

预后

预后不良,大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除神经系统肿瘤,在结肠息肉癌变前,即已死于脑肿瘤。

向全国2万专家即时咨询

我要提问

更多>>

推荐专家

汪建平

汪建平 主任医师

中山大学附属第六医院

结直肠外科

擅 长:

结直肠肿瘤、炎性肠病、肛管良性疾病,尤其结直...[详细]

何裕隆

何裕隆 主任医师

中山大学附属第一医院

胃肠胰外科

擅 长:

胃肠道良、恶性肿瘤的诊断与治疗,尤其擅长食道...[详细]

李春雨

李春雨 主任医师

中国医科大学附属第四医院

肛肠科

擅 长:

擅长采用中西医结合方法对肛肠科常见病和疑难病...[详细]

更多>>

推荐医院