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Shy-Drager综合征疾病

疾病别名:
特发性直立性低血压,神经源性体位性低血压,
就诊科室:
[内科] [神经内科]
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疾病介绍

Shy-Drager综合征(SDS)是一类以植物神经功能障碍为主的多系统萎缩疾病,其最突出的症状为病人取直立位时血压显著降低而引起全脑供血不足,病人头晕、眼花、甚至昏厥。

病因

Shy-Drager综合征是由什么原因引起的?

本病是一种中枢神经系统变性性疾病,病因不清。病变累及胸腰髓侧角的交感神经细胞、脑干和骶髓的副交感神经细胞、神经节细胞、节前及节后纤维、基底节、小脑和锥体束。电镜观察发现病变部位的胶质细胞和神经元的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体(包涵体呈线状,外包以直径20~30urn的绒毛状物质,与微管结构相一致),目前认为这种异常的管状结构是本综合征的基本病理改变。

症状

Shy-Drager综合征有哪些表现及如何诊断?

根据典型临床表现,中年男性,隐匿起病,表现脑供血不足的症状,如头昏或昏厥,或同时伴有其他植物神经症状、锥体系统货锥体外系症状。

(一)植物神经症状:直立性低血压是突出表现,患者平卧时血压正常,但站立时血压下降,收缩压可下降30mmHg以上,舒张压可降20mmHg以上。轻则站立时头晕眼花、头重脚轻,重则昏厥,最严重者只能长期卧床。

其它植物神经症状包括性功能减退,阳萎,括约肌功能障碍,便秘,腹泻,尿潴留或失禁,无汗或出汗不对称,声音嘶哑,吞咽困难,甚至突然心跳骤停。

(二)神经系统症状:以小脑系统受累为主者即小脑型Shy-Drager综合征(SDS-C)表现为共济失调,步态不稳、步行易跌,构音不佳。神经损害以基底节为主,表现为典型帕金森病的症状和体征,同时有位置性低血压和植物神经症状者,为帕金森病型Shy-Drager综合征(SDS-P);上述两组症状均有者称为混合型(SDS-M)。病者可表现为肌强直、动作减少、步态不稳、震颤、眼球震颤、腱反射亢进及锥体束征阳性等。

检查

Shy-Drager综合征应该做哪些检查?

直立时血压收缩压较卧位降低30mmHg以上,心率不加快,24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素排出量低。

CT和MRI CT扫描在部分病例可见桥脑、小脑进行性萎缩而幕上结构无改变,MRI检查对脑干及小脑萎缩显示更清晰。SDS时,高场强MR/的F2WI上常显示双侧壳核信号明显降低,这种改变可先于症状的出现,一般认为是由铁盐在该处的病理f生沉积所致,但是具体机制未明,可能与SDS时毛细血管内皮细胞对铁的摄取和转运障碍有关。

括约肌肌电图(EMG) 呈失神经支配和慢性神经原性膀胱,球海绵体肌和直肠外括约肌的EMg 损害程度相等,所有病人的球海绵体肌反射正常。

自主神经功能测试 常用的有发汗试验、血管舒缩试验、各种药物试验及Val—salva试验等。但其在临床诊断中的价值有待进一步探讨。

鉴别

Shy-Drager综合征容易与哪些疾病混淆?

1.单纯性晕厥 多有明显诱因,如疼痛、恐惧、情绪紧张、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状,如头晕、恶心、苍白、出汗等;晕厥最常发生于直立位或坐位,但无明显直立性低血压;晕厥时血压下降,心率减慢而微弱,面色苍白且持续至晕厥后期;恢复较快,无明显后遗症状;无多种自主神经及躯体神经损害的症状。

2.排尿性晕厥 发生于排尿或排尿结束时,引起反射性血压下降和晕厥,最常发生于半夜醒来小便时,与本病体位改变引起血压下降不同。

3.心源性晕厥 心脏血管疾患,如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等,均可因心排出量减少影响脑供血不足而引起晕厥。心电图检查有异常。

4.颈动脉窦综合征 由于颈动脉窦敏感性增加,在颈动脉窦受刺激或受压时可引起发作。临床上做颈动脉窦加压试验时,可使心率变慢,血压降低并引起晕厥。

5.帕金森病:同样出现锥体外系症状,且以其为主要表现时,需要鉴别相互鉴别。帕金森病无直立性低血压。

并发症

Shy-Drager综合征可以并发哪些疾病?

伴同小脑性共济失调,帕金森综合征,皮层脊髓束与皮层延髓束的功能障碍以及肌萎缩.

预防

Shy-Drager综合征应该如何预防?


  平时注意给予高盐及富含酪胺的饮食,培养积极开朗的性格,保证足够的睡眠,老人及体质虚弱者,应避免长期卧床,鼓励和指导他们做康复锻炼,以保持肌肉的张力及脏腑的功能正常,对扩张血管药,镇静剂,利尿剂等应慎用,患者起床或站立时,动作应缓慢,重症低血压者须有人护理搀扶,以防晕倒。


治疗

  Shy-Drager综合征西医治疗方法

  对于神经变性过程来说,目前还没有有效的药物。

  1.防治体位性低血压

  (1)由于进行性的病程,注意因体位性低血压导致各种意外。

  (2)物理治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。

  (3)抑制前列腺素合成:吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)对某些患者可能有效。

  (4)盐皮质激素以及拟交感药物对恢复体位性血压反射有一定意义。

  (5)育亨宾(yohimbine)为一种α2 受体阻滞剂,有助于患者直立性低血压的改善,但尿失禁仍不能有效改善。

  (6)有报道使用去甲肾上腺素长效活动输液装置对体位性低血压有积极作用。

  2.对于震颤或肌痉挛等Parkinson 样症状 使用抗Parkinson 类药物如苯海索(安坦)或左旋多巴制剂往往有帮助。但需密切观察使用药物后的反应。有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。

  3.其他治疗 包括增加盐和液体的摄入。

  预后:本病是中老年人的进行性神经系统变性疾病,严重影响患者生命质量,如果发生并发症,提示预后不佳。

  Shy-Drager综合征中医治疗方法

  中医中药治疗 主要症状属中医厥症、肾精亏虚、元阳不足。宜调阴阳、辅助元气。

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