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Castleman病疾病

疾病别名:
巨大淋巴结增生,血管滤泡性淋巴结样增生
就诊科室:
[内科] [血液内科]
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疾病介绍

Castleman病(Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见,以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害,多数病例手术切除肿大的淋巴结后,效果良好。

病因

Castleman病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。

(二)发病机制

由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心,部分病例还有血管脂肪瘤成分,且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位,故曾认为是一种错构瘤,血管造影的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关,因其病理上呈炎症样改变,如浆细胞、免疫母细胞及毛细血管增生,同时均保留残存的淋巴结结构;临床上有炎症病变的征象,如慢性病性贫血、血沉增快、低白蛋白血症及多克隆免疫球蛋白增多等。有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病,可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤,少数CD也可转化为卡波西肉瘤;临床上部分患者伴自身免疫性血细胞减少、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳性;某些免疫学检测显示部分CD患者对抗原反应性消失、T抑制细胞缺如等。有作者认为CD是一种肿瘤前期病变,因为CD病变组织的浆细胞免疫组化染色呈单克隆性、个别患者血中出现单株免疫球蛋白、少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤。

已有较多报道IL-6参与CD的发病过程,如IL-6基因转入小鼠的造血干细胞,可成功获得类似于CD的病理模型。另已证实CD的淋巴结生发中心的B淋巴细胞可分泌产生大量的IL-6。病变切除后,随临床病情的改善,增高的血清IL-6水平也随之下降。此外,在动物实验中证实,人疱疹病毒8(HHV-8),即卡波西肉瘤疱疹病毒(KSHV)参与了CD的发病。

症状

Castleman病有哪些表现及如何诊断?

CD临床上分为局灶型及多中心型。

1.局灶型 青年人多见,发病的中位年龄为20岁。90%病理上为透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢,形成巨大肿块,直径自数厘米至20cm左右,可发生于任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结。偶见于结外组织,如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状,肿块切除后可长期存活,即呈良性病程。10%病理为浆细胞型,腹腔淋巴结受累多见,常伴全身症状,如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等,手术切除后症状可全部消退,且不复发。

2.多中心型 较局灶型少见,发病年龄靠后,中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大,易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,常有多系统受累的表现,如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病,颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。20%~30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变,则构成POEMS综合征的临床征象。此外,多中心型临床常呈侵袭性病程,易伴发感染。

CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。

检查

Castleman病应该做哪些检查?

1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血,部分病例有白细胞和(或)血小板减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。

2.骨髓象 部分患者浆细胞升高,自2%~20%不等,形态基本正常。

3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常,表现为血清转氨酶及胆红素水平升高。少数病人肾功受累,血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高,较为常见,少数血清出现M蛋白,血沉也相应增快。部分患者抗核抗体、类风湿因子及抗人球蛋白试验阳性。

4.尿常规 尿蛋白轻度升高,如伴发肾病综合征,则出现大量尿蛋白。

5.组织病理学 肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织,偶可波及结外组织。CD病理上分为以下两种类型:

(1)透明血管型:占80%~90%。淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构,呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡,血管内皮明显肿胀,管壁增厚,后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞,形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞,淋巴窦消失,或呈纤维化。大体标本见淋巴结直径为3~7cm,大者可达25cm,重量达700g。

(2)浆细胞型:占10%~20%。淋巴结内也显示滤泡性增生,但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显,一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生,可见Russell小体,同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期,可有TCRβ或IgH基因重排。少数患者病变累及多部位淋巴结,并伴结外多器官侵犯,病理上同时有上述两型的特点,称为混合型。也有少数单一病灶者,病理上兼有上述二型的特点,则为另一意义上的混合型。有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤,以艾滋病伴发CD者多见。

6.根据临床表现、症状、体征选择X线、CT、B超及心电图等检查。

鉴别

Castleman病容易与哪些疾病混淆?

CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大多为病毒感染所致)、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。它们有某些相似的临床表现和(或)病理改变,仔细的病理学检查,包括免疫组化检查,以及某些原发病的检出是鉴别要点。本病的淋巴结肿大须与下列疾病鉴别:

1.淋巴瘤 虽然两者都有淋巴结肿大,但表现各有不同,淋巴瘤可有持续或周期发热,全身瘙痒,脾大,消瘦等表现。而本病临床症状轻微,仅有乏力或脏器受压后产生的症状,最主要的是病理上的不同,本病组织学特点是显著的血管增生。

2.血管免疫母细胞淋巴结病 是一种异常的非肿瘤性免疫增殖性疾病。临床上多见于女性,表现为发热,全身淋巴结肿大,可有皮疹及皮肤瘙痒,辅助检查白细胞增高,血沉增快,抗生素治疗无效,激素可改善症状。淋巴结病理表现为淋巴结破坏,毛细血管壁增生,为免疫母细胞。血管内皮细胞间PAS阳性,无定形物质沉积,细胞间有嗜伊红无结构物质沉积。活检可鉴别。

3.原发性巨球蛋白血症 该病主要为淋巴样浆细胞增生分泌大量单克隆巨球蛋白,并广泛浸润骨髓及髓外脏器。血清中出现大量单株IgM,无骨骼破坏、无肾损害,临床上有肝、脾、淋巴结肿大,约半数伴高黏滞血症。

4.多发性骨髓瘤 是浆细胞疾病的常见类型。骨髓内增生的浆细胞(或称骨髓瘤细胞)浸润骨骼和软组织,引起一系列器官功能障碍,临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害及免疫功能异常、高钙血症。骨髓瘤细胞多浸润肝脾、淋巴结及肾脏。CD淋巴结肿大明显,淋巴结活检可鉴别。

并发症

Castleman病可以并发哪些疾病?

1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。

2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变,还可合并舍格伦综合征(干燥综合征),血栓性血小板减少性紫癜等。

预防

Castleman病应该如何预防?

预后:

本病为局灶性病变,预后较好,而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时,预后较差,易发性恶变,转化或淋巴瘤等。

治疗

  治疗:局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。

  多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。

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