特别见于基底层中,病理改动有表皮黑素增加。多巴染色黑素细胞及基底层的角质形成细胞中有庞大黑素体,基底层黑素细胞普通或略有增加。褐色至暗褐色,咖啡斑为淡褐色斑。大小不一,圆形、卵圆形或外形不规则,边境分明,表面润滑。可在出生时或出生稍后呈现,并在整个儿童时期中数目增加。多见于躯干部,不会自行消退。有人以为,90%神经纤维瘤病患者具有咖啡斑,若有6片直径大于1.5cm咖啡斑,则患者常有神经纤维瘤病。不同疾病中出现的咖啡斑可有不同特性并伴随有其他十分表示。
边缘分明的牛奶咖啡斑色斑片即可诊断,根据发病年龄。需与雀斑急地道性雀斑样痣鉴别。雀斑主要发于面部,斑点小,无大的片状损害。地道性雀斑样痣多分为单侧分布,可发作于任何年龄。