室管膜瘤介绍_室管膜瘤症状_室管膜瘤治疗

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室管膜瘤

就诊指南

相关症状：　　位于第四脑室内肿瘤因易阻塞脑脊液循环，产生颅内高压症状较早，多以头痛为首发症状，伴有呕吐、头晕及强迫头位。肿瘤增大累及小脑蚓部或半球时，可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调等症状。当肿瘤压迫脑干或颅神经时，可出现相应的颅神经障碍。幕上肿瘤颅高压出现较晚，病程可长达4-5年。
相关疾病：　　如进行手术治疗，可能发生以下并发症：　　⒈颅内出血或血肿与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。　　⒉脑水肿及术后高颅压可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。　　⒊神经功能缺失与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。
多发检查：　　CT表现　　①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。　　②肿瘤位于第四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室;呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位于顶、枕叶。　　③20%肿瘤有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。　　④肿瘤常有囊性变;增强扫描肿瘤呈中等强化。　　⑤可发生阻塞性脑积水。　　⑥发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。　　MRI特点　　⑴病人大多数以癫痫为首发症状，年龄以中老年人居多，本组19例病例中，40岁以上有11例，占总数的58%。　　⑵肿瘤一般紧邻侧脑室，并常好发于颞顶枕交界区，本组在该部位出现者达63%，与文献报道接近。　　⑶肿瘤出现钙化及囊变概率高，本组超过了80%，尽管与文献报道50%～60%有差距，但说明其钙化及囊变之多见。　　⑷肿瘤实质部分往往显著增强，而囊变与钙化不增强。　　⑸肿瘤周围水肿一般较轻。　　总之，脑实质室管膜瘤由于其在MRI上所显示的信息更丰富，影像学改变有一定的特征性，诊断符合率较CT高，但诊断尚需与颅内星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤及巨大单发淋巴瘤进行鉴别，以便从影像学角度做出更准确的诊断。　　星形胶质细胞瘤发生在幕上以下3点鉴别有重要价值：　　⑴肿瘤实性部分有条状或点状钙化应该考虑室管膜瘤，星形胶质细胞瘤钙化罕见。　　⑵室管膜瘤周围水肿较轻或无水肿，星形胶质细胞瘤常伴较明显水肿。　　⑶室管膜瘤发病年龄多见青少年，星形胶质细胞瘤临床发病年龄多见40～50岁。　　少突胶质细胞瘤较室管膜瘤比较强化不显著为其主要鉴别。胶质母细胞瘤多发生于50岁以上者，肿瘤进展快，常沿白质束扩展，通过胼胝体、前联合和后联合扩展到双侧大脑半球呈蝶样，另外胶质母细胞瘤出血较多。巨大单发淋巴瘤一般无钙化，MR信号较均质，通常呈均质显著强化，而室管膜瘤不均质且强化不规则。　　综上所述，MRI能清楚显示室管膜瘤病灶，且其MRI表现具有特征性，对室管膜瘤的诊断及鉴别诊断具有重要价值。
治疗方法：　　手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案，脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%-2%，而幕下肿瘤手术死亡率为0%-13%。对于未能行肿瘤全切除的患者，术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识，但多数作者仍建议行剂量为50-55Gy放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发，因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显著效果，但对复发或幼儿不宜行放疗的患者，化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、环磷酰胺与顺铂等。3岁以下婴幼儿化疗可在术后2-4周开始，休息4周后开始下一个疗程，可延长患者生存期，从而使患者可在3岁以后接受放疗。间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施，术后放疗是必需的，放疗宜早，剂量应较大，55-60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗。化疗是辅助治疗的手段之一，短期内控制肿瘤生长。手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用，手术死亡率几乎为0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长，边界清晰，多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者，次全切除亦可获得良好的治疗效果。放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的，或为混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者，建议放疗。室管膜瘤的复发率较高，儿童后颅凹肿瘤的预后较差，几乎所有的病例均在术后不同的时间内复发。室管膜瘤易发生椎管内播散种植，有研究统计各年龄组室管膜瘤436例，有椎管内种植者占11%。幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见。室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。颅内室管膜瘤的颅外转移甚为少见，仅有个案报道。关于播散种植的临床报道常常低估了这种现象发生的真实比率，因为在绝大多数病例中，并没有常规做脊髓成像。对后颅凹室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析表明，播散种植发生率为6%，而21个系列报道综合发生率为15%。　　室管膜瘤蛛网膜下腔种植播散的发生率根据肿瘤的部位而变化，幕上室管膜瘤出现椎管内播散种植的比率为8%，而后颅凹室管膜瘤种植播散发生率为15%。不同肿瘤病理级别在转移播散上也有显著差异，大约20%的高级别室管膜瘤出现椎管内播散种植，而低级别肿瘤出现播散转移的比例为9%。一般来说，高恶性级别的室管膜瘤比低级别的肿瘤更可能出现椎管内种植，此外，幕下室管膜瘤比幕上肿瘤的播散转移比率要高。软脑膜转移的可能性直接影响放射治疗范围的确定，虽然尸检中检测到的脑脊液播散相对常见，但放射治疗前进行的神经影像学检查显示：除了在年幼的儿童，肿瘤播散的比率很低。儿童肿瘤调查组报告，43例儿童室管膜瘤在放疗前既没有脊髓造影阳性发现，也没有椎管MRI阳性发现，绝大多数软脑膜转移的患者同时合并有原发部位的复发。
是否传染：否
预防： 预防：无特殊。