纵隔畸胎瘤介绍_纵隔畸胎瘤症状_纵隔畸胎瘤治疗

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纵隔畸胎瘤

就诊指南

相关症状：纵隔畸胎瘤有哪些表现及如何诊断？良性畸胎瘤病人无任何症状，即使肿瘤巨大仍可无任何不适。症状主要有胸痛，咳嗽和呼吸困难。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管树，囊内容物可咳出，常为豆渣样皮脂甚至有毛发及牙齿。肿瘤穿破心包可造成急性心包填塞。穿破纵隔胸膜造成胸腔积液。肿瘤巨大会产生对周围组织的压迫症状如压迫气管和支气管除造成咳嗽和呼吸困难外也容易出现肺不张、肺炎等症状。肿瘤压迫喉返神经出现声音嘶哑、肿块压迫上腔静脉会出现上腔静脉综合征。恶性肿瘤大部分会出现不同的症状，仍以胸痛、咳嗽和呼吸困难为主，同时出现体重下降及发热。如肿瘤生长快速，并向周围器官侵犯或转移会出现相应的症状和体征。畸胎瘤大部分位于前纵隔，较多位于前纵隔中部，于心脏与主动脉弓交界处。少数位置较高的肿块其上缘越过主动脉弓顶部，亦可位置较低，位于前纵隔下部。偶尔可位于后纵隔。X线、CT检查显示前纵隔心底部水平有质地浓密的圆形、类圆形或结节状块影，如见到骨质或牙齿有诊断意义。肿瘤穿破至肺或支气管，病人咳出皮脂腺分泌物或毛发，具有特征性诊断价值。
发病部位：胸部
相关疾病： 纵隔畸胎瘤可以并发哪些疾病？目前暂无相关资料
多发检查：纵隔畸胎瘤应该做哪些检查？良性畸胎瘤肿瘤标志物检测为阴性，但有恶性组织成分的畸胎瘤特别是含有胚胎性成分的畸胎瘤可以表现为肿瘤标志物阳性。如AFP，HCG，LDH，或CA19-9，且在肿瘤切除后上述指标滴定度下降。如含有平滑肌肉瘤成分则肌球蛋白检测可呈阳性，含有神经成分的肿瘤S-100蛋白阳性，角蛋白染色阳性提示肿瘤细胞内含有腺癌和鳞癌的成分。 1.常规X线检查即可发现。一般只向一侧纵隔突出，个别病例可向两侧突出。有时肿瘤大小差别很大，皮样囊肿由于继发感染，周围有炎性粘连及胸膜增厚，使轮廓略为不规则。畸胎瘤由于含有多种不同组织结构所以呈现密度不均一的表现，含脂肪组织较多的部位密度低，囊壁可以钙化。在肿瘤内见到骨和牙齿阴影为此类肿瘤的特征性表现。如果肿瘤在短期内显著增大应考虑为恶性，且恶性肿瘤实体瘤较多。 2.CT扫描特征性表现是以脂肪密度为主的肿块含有钙化的实体结节，或肿块合并液体部分。其中脂肪部分居于上方，而液体部分在下方。两者之间有脂肪-液面，在此界面处可见线状或索状混杂密度的圆形影为毛发团。当肿瘤有继发感染时周围有炎性粘连及胸膜增厚，其轮廓模糊。CT扫描可大致明确肿瘤大小及与周围组织的关系。如果怀疑病变已转移，腹部CT，脑CT及骨扫描可提供相应的依据。
治疗方法：纵隔畸胎瘤治疗前的注意事项 (一)治疗采用手术切除肿瘤，一般选用胸骨正中劈开和胸部后外侧切口。胸骨正中切口仅用于肿瘤位于前上正中或与心包关系密切者。较复杂的巨大肿瘤或须做肺切除者选择后外侧切口。虽然良性畸胎瘤有较完整的包膜但肿瘤往往与周围组织如心包、肺、神经及大血管紧密粘连，有时须将周围组织一并切除如部分心包、膈神经、肺叶切除等。对于几乎占满一侧胸腔的巨大肿瘤，切口的选择应根据具体情况，术中可先切开肿瘤清除部分瘤内容物后分块切除。不要过度牵拉，要仔细解剖，辨认周围组织结构及位置变异以免误伤血管引起大出血。如果与重要血管粘连严重不易强行分离，可保留部分瘤壁而勿损伤血管。估计包膜有分泌功能，可用2%碘酊涂擦破坏其上皮。恶性畸胎瘤在就诊时大部分病人有转移无法切除，即使切除主要也是为了活检以明确诊断，而且病人大多在半年内复发或转移而死亡。临床上，一般这种分期在Ⅱ～Ⅲ期的病人已有周围组织侵犯和转移，主要以非手术治疗为主。目前多采用放疗、化疗，但疗效不佳。如果已实施恶性肿瘤部分切除，术中应做好标记以便术后放疗。放疗化疗后肿瘤如明显缩小可再行手术切除。如再复发可再化疗。化疗一般采用以顺铂为主的联合化疗方案。 (二)预后良性畸胎瘤手术可完全治愈，恶性畸胎瘤手术后预后差，多在2年内死亡，死因为侵犯周围组织，如侵犯肺、支气管和心包，远处转移如淋巴结、肺、心脏、骨骼、脑等。
相关手术：纵隔畸胎瘤容易与哪些疾病混淆？畸胎瘤最后诊断之前必须同下列疾病进行鉴别。 1.胸腺瘤是原发于胸腺的肿瘤。X线检查肿瘤常呈圆形或卵圆形，边缘清晰锐利，或有分叶，位于前上纵隔心底部，贴近于胸骨后侧。侧位胸片上密度较淡，轮廓不清，在胸骨角水平。其好发部位类似于生殖源性肿瘤，而后者可能位置略低于胸腺瘤，单侧性较多，阴影中有钙化或骨齿样增生影可以鉴别，而胸腺瘤则极少见上述影像学表现。有重症肌无力则更容易鉴别。 2.胸内甲状腺肿多位于前上纵隔，其来源多为颈部甲状腺肿经胸骨后间隙坠入前上纵隔，或是胚胎期残存的组织或异位甲状腺逐渐发展而来。病人一般无症状，发现时大多在50岁以上，女性约为男性的4倍。肿瘤压迫周围组织可有相应的症状。诊断方法是颈部和胸部的X线检查和CT检查，对所有可疑病人应常规做放射性核素扫描。X线片上大多数病例气管的左或右上方可见肿瘤，80%～90%以上有气管移位，与其他病变造成的气管移位不同，胸内甲状腺引起的气管移位多在颈段气管，为其特征之一。肿块阴影多为圆型和椭圆形，边缘清楚而锐利，在透视下可见肿块随吞咽运动而上下移动。核素扫描可判断肿瘤位置、大小和有无相应病变。依据吸收131I的情况还能判断甲状腺的功能。若正常甲状腺位置内未出现131I的吸收而胸骨后肿块内有131I吸收则可诊断为胸骨后甲状腺肿。 3.纵隔恶性淋巴瘤是最常见的不适应外科治疗的疾病。纵隔肿瘤只不过是这一高度恶性全身疾患的局部表现。在早期即有气管和上腔静脉的严重受压症状，一般气急症状迅速加重，并出现颜面、颈部、上肢肿胀。表浅淋巴结肿大和肝脾大也是常见的现象。X线显示一侧或双侧纵隔典型的气管和支气管周围迅速增长的巨大结节状肿块。有些病例可有胸腔积液。小剂量的放射治疗和化疗能使症状很快改善，X线所见肿瘤阴影明显缩小。 4.纵隔囊肿主要是前纵隔囊肿，比较常见的有胸腺囊肿及囊状淋巴管瘤。大多数病人无症状，症状的发生主要因囊肿内积液增加、肿块增大所引起。诊断主要依据放射学检查。表现为壁较薄的低密度占位，边缘光滑清晰，呈半圆形或圆形。CT可明确病变范围与周围组织的关系并能很好显示囊内容物密度接近于水。但有时与囊性畸胎瘤发生混淆。手术前往往不能确诊。治疗主要是通过手术切除囊肿。囊肿与周围组织无明显粘连时手术治疗较容易。 5.胸主动脉瘤动脉瘤病人有典型的症状和体征如胸前震颤和杂音，气管牵拉，喉返神经麻痹和X线透视见搏动肿性块等易于鉴别。不太常见的是由于瘤囊内机化血栓的形成既没有杂音也无搏动。在普通X线片动脉瘤的阴影不能够与主动脉或大的头臂血管分开，这一发现具有诊断的重要意义。一般规律动脉瘤同大血管构成钝角。在可疑的情况下应当进行心脏血管造影明确诊断。 6.转移瘤另外来自肺、乳腺及子宫颈或其他器官等的肿瘤的转移病灶并不少见。偶尔可有孤立的不明原因的原发病变，甚至外科探查和尸检后转移病变的来源仍然不能确诊。所以诊断要全面综合考虑。
是否传染：否
预防： 纵隔畸胎瘤应该如何预防？目前暂无相关资料