先天性肥厚性幽门狭窄介绍_先天性肥厚性幽门狭窄症状_先天性肥厚性幽门狭窄治疗

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先天性肥厚性幽门狭窄

就诊指南

相关症状：先天性肥厚性幽门狭窄有哪些表现及如何诊断？【临床表现】主要表现为高位消化道梗阻症状，如呕吐、上腹部可见胃蠕动波和触到肥大的幽门肿块。 1.呕吐为本病的首发症状。一般先天性肥厚性幽门狭窄病儿出生后多无症状，吸奶及大小便均正常。多于生后2～3周出现呕吐，少数病例生后即吐，也偶有迟至7～8周才吐，早产儿多发病晚。开始为食后溢乳，偶有呕吐，逐渐次数增多，终至每次奶后必吐。呕吐多在奶后数分钟即出现，由一般性呕吐变为喷射性，剧烈时可喷至数尺以外，常由口腔及鼻孔喷出。未成熟儿幽门狭窄时呕吐多不典型，为一般性呕吐，无喷射性。呕吐物为乳汁及胃液或乳凝块，不含胆汁，呕吐严重时可呈咖啡色(占3%～5%)。以后由于胃逐渐扩张和弛缓，乳汁在胃内较长时间潴留，呕吐次数较前似减少，有时奶后1～2次不吐，但下次奶后吐出量常较进入量多，将2次量一并吐出，含有较多的乳凝块，并带酸味。虽然呕吐频繁，但吐后仍有很强的食欲，表现有饥饿感，如再喂奶，能照常吸吮。呕吐较重者，粪便减少，数天排便1次，大便干燥、坚硬。尿量也减少。 2.胃蠕动波腹部检查可见上腹部膨隆，下腹部平坦柔软。约95%的患儿于上腹部可见胃蠕动波，起自左肋下，向右上腹移动，然后消失，有时可看到两个波相继出现，尤其是在喂奶后易看到。有时用手轻拍腹壁也可引起胃蠕动波的出现。胃蠕动波是先天性肥厚性幽门狭窄常见的，但不是特有的体征，一般在喂奶时或饱食后易看到。早产儿在正常情况下也可见到，不能作为诊断依据。 3.腹部肿物在右上腹部触到橄榄样肿块是幽门狭窄的特有体征，如能触到并结合典型呕吐的病史，就可以确定诊断。但这种肿块并不经常是容易触到的，肿块的检出率与检查者的经验，特别是耐心程度有关。检查最好是在病儿熟睡或在母亲怀抱喂奶时，此时小儿用力吸吮，腹壁松弛。医师站在病儿右侧，在右上腹肋下腹直肌外缘处，用中指指端轻轻向深部按摩，可触到橄榄形质地较坚硬的幽门肿块。有时因肿块位置较深，被肝脏覆盖，不易摸到，此时将左手放在病儿背后稍将其托起，右手中指将肝缘向上推移后再向深部触摸，只要耐心仔细地反复检查，几乎全部病例均能摸到肿块。早产儿因腹部肌肉发育差，腹壁薄，较易触到。 4.脱水和营养不良由于呕吐进行性加重，入量不足，常有脱水。初期体重不增，以后迅速下降，日见消瘦。如发病2～3周而未经治疗的病儿，其体重可较初生体重低20%左右，呈营养不良貌。皮下脂肪减少，皮肤松弛、干燥，有皱纹，弹性消失，前囟及眼窝凹陷，颊部脂肪消失，呈老年人面容。 5.碱中毒由于长期呕吐，丢失大量胃酸和钾离子，可致低氯、低钾性碱中毒，临床表现为呼吸浅慢。因血中游离钙离子降低，可引起低钙痉挛，表现为手足搐搦、喉痉挛、强直性抽搐等。但如患儿脱水严重，肾功能低下，酸性代谢产物潴留体内，部分碱性物质被中和，故有明显碱中毒者并不多见。少数晚期病例甚至以代谢性酸中毒为主，表现为精神萎靡、拒食、面色灰白。 6.黄疸 2%～3%患儿出现黄疸，主要为间接胆红素增高，手术后黄疸逐渐消失。黄疸原因与热量不足、脱水、酸中毒影响肝细胞的葡萄糖醛酰转移酶活力，以及大便排出延迟增加肠肝循环有关;有时出现直接胆红素增高，与肥厚的幽门压迫胆总管产生机械性梗阻;自主神经平衡失调，引起胆总管的痉挛;脱水致胆汁浓缩及淤积等有关。【诊断】依据典型的临床表现，见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象，诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。如未能触及肿块，则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。 (一)超声检查幽门肥厚的诊断标准：幽门管长径> 16 mm,幽门肌厚度≥ 4 mm, 幽门管直径> 14 mm, 若以上3 个标准未同时达到, 仅有一项或两项达到标准, 则采用超声评分系统[2]。评分≥4 时诊断为CHPS, ≤2 时为阴性, =3 分时建议进一步检查。CHPS 的超声图像: 肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块, 轮廓清晰, 边界清, 幽门管中央黏膜层呈强回声, 幽门管腔呈线状无声。当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管。有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有人发现少数病例幽门管开放正常：称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。 (二)钡餐检查诊断的主要依据是幽门管腔增长(>1cm)和狭细(
发病部位：腹部
相关疾病：先天性肥厚性幽门狭窄可以并发哪些疾病？ ①脱水严重，体液不足 ②电解质紊乱：碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状。以后肾功能低下，酸性代谢产物潴留体内，部分碱性物质被中和，故很少有明显碱中毒者。 ③营养失调：低于机体需要量 ④有窒息的危险 ⑤术后有感染的危险
多发检查：先天性肥厚性幽门狭窄应该做哪些检查？常规应查血钠、钾、氯、镁和血pH值，查肝、肾功能和胆红素浓度，大便潜血试验等。 1.腹部X线平片及钡餐造影 (1)腹部X线平片：立位腹部X线平片显示胃扩张，胃下界达第二腰椎水平以下，肠道气体减少;卧位可见胃蠕动波。 (2)钡餐检查：对未能摸到肿块的病例，应做钡餐X线检查，可发现典型的X线改变而确定诊断。病儿服稀钡后，在X线透视下可显示胃不同程度扩张，蠕动增强，可有胃食管反流，钡剂行至幽门部停止或仅有少许钡剂进入十二指肠。钡经过幽门排出时间延长，正常婴儿服钡后立即或数分钟后就可见造影剂通过幽门进入十二指肠，幽门狭窄时，15～20min无钡剂通过幽门;另外，造影剂排空时间也明显延长，正常婴儿胃排空时间为2.5～3h，幽门狭窄时6～10h不排空，甚至24h后仍有钡存留胃内。更重要的是，如能在右前斜位耐心仔细地观察，可见幽门管细长狭窄，呈“线样征”，延长达1～3.5cm;幽门肥厚的环行肌压迫胃窦，显示“肩征”;压迫十二指肠球基底部，使十二指肠球部似蘑菇状改变，称“蕈征”;幽门管不充钡，仅幽门入口充钡，似鸟嘴状，称“鸟嘴征”;水肿的黏膜夹在幽门管中央，两侧有平行的钡剂充盈，称“双轨征”等，十二指肠球底压迹等先天性肥厚性幽门狭窄的特有X线改变。钡剂排空延长，应注意吸出钡剂，防止误吸。 2.超声检查幽门肥厚的诊断标准：幽门管长径> 16 mm,幽门肌厚度≥ 4 mm, 幽门管直径> 14 mm, 若以上3 个标准未同时达到, 仅有一项或两项达到标准, 则采用超声评分系统[2]。评分≥4 时诊断为CHPS, ≤2 时为阴性, =3 分时建议进一步检查。CHPS 的超声图像: 肥厚的幽门环肌呈实质性中等或低回声团块, 轮廓清晰, 边界清, 幽门管中央黏膜层呈强回声, 幽门管腔呈线状无声。当胃蠕动强烈时可见少量液体通过幽门管。有人提出的狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有人发现少数病例幽门管开放正常：称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。 3.内镜检查可见幽门管呈菜花样狭窄，镜头不能通过幽门管，有胃潴留，确诊率为97%。
治疗方法：先天性肥厚性幽门狭窄治疗前的注意事项 (一)治疗 1.内科疗法对诊断未能确定，症状轻微或发病较晚的病例;无外科手术条件或因并发其他疾病暂不能手术以及家长拒用手术治疗时，可采用内科治疗。有人认为环状肌在生后4～9周逐渐变软变小，或认为梗阻为非完全性，部分乳液尚能通过，梗阻原因有痉挛因素存在，主张先试用内科疗法。 (1)抗痉治疗：用1∶1000或1∶2000新配制阿托品溶液，在喂奶前30min口服。剂量自1滴递加至2～6滴，直至皮肤发红为止。也可试用0.6%硝酸甲基阿托品或硝酸甲基莨菪碱每次0.12～0.15mg，效力5倍于阿托品，毒性反应小。 (2)适当减少奶量：使用稠厚乳液，如可在奶中加1%～3%糕干粉。 (3)矫正脱水、酸中毒：用生理盐水，不用碱性液，因体内缺氯，同时注意补钾。 (4)其他：国外有人报道采用十二指肠管喂养，保守治疗共50例，治愈率90%，平均住院日为39.7天。并有用内镜气囊扩张术治愈3例的报道。 2.外科疗法采用幽门肌切开术是最好的治疗方法，治程短，效果好。术前必须经过24～48小时的准备，纠正脱水和电解质紊乱，补充钾盐。营养不良者给静脉营养，改善全身情况。一”字型组术中沿幽门纵轴切开浆膜及浅层肌纤维,再钝性分离肌层达黏膜下层使黏膜完全膨出浆膜面,注意勿损伤十二指肠黏膜，近端则应超过胃端以确保疗效，然后以钝器向深层划开肌层，暴露粘膜，撑开切口至5mm以上宽度，使粘膜自由出，压迫止血即可。倒“Y”型组则自胃窦部开始切开约2/ 3 幽门环肌,然后分别向两侧斜行切口,夹角约100，形成倒“Y”型切口。后一种方法切开肌层充分,黏膜膨出范围增大,能明显使幽门管腔扩大,十二指肠黏膜损伤及术后呕吐发生率明显降低。术中浆肌层切开要有足够长度和深度,分离必须达病变全长,深度以黏膜膨出达浆膜水平为度。术后处理：术后呕吐可能与幽门管水肿及幽门肌切开不完全有关,故术前等渗温盐水洗胃是必需的。术后进食应在翌晨开始为妥，试服糖水15～30ml ,2 小时后无呕吐则给予等量母乳或牛奶,以后逐渐加量,术后48 小时加至正常量。术后呕吐大多是饮食增加太快的结果，应减量后再逐渐增加。肠功能正常，溃疡病的发病率并不增加，然而X线复查研究见成功的幽门肌切开术有时显示狭窄幽门存在7～10年之久。 (二)预后及早诊断治疗，未合并其他器官畸形，预后良好。诊断治疗不及时，可合并营养不良及肺部感染导致死亡。病死率欧美为0.12%～0.5%，国内为0.5%～1%。
相关手术：先天性肥厚性幽门狭窄容易与哪些疾病混淆？婴儿呕吐有各种病因，应与下列各种疾病相鉴别，如喂养不当、全身性或局部性感染、肺炎和先天性心脏病、增加颅内压的中枢神经系统疾病、进展性肾脏疾病、感染性胃肠炎、各种肠梗阻、内分泌疾病以及胃食管返流和食管裂孔疝等。 1.幽门痉挛多在出生后即出现呕吐，为间歇性、不规则的呕吐;呕吐次数不定，吐出量也较少;呕吐程度较轻，无喷射状呕吐。因此，病儿虽可有轻度消瘦，但无严重脱水和营养不良。少数病儿偶可见胃蠕动波，但扪不到肿块。X线检查仅有轻度幽门梗阻的改变，无典型幽门狭窄的影像。用镇静药及阿托品等效果良好，可使症状消失。 2.幽门前瓣膜幽门前瓣膜是一种较少见的先天性消化道畸形。在幽门部或窦部有由黏膜和黏膜下组织构成的瓣膜，将胃和十二指肠分隔开。瓣膜有的完全，有的有孔。完全瓣膜于生后即出现完全梗阻症状。有孔瓣膜出现症状的时间不同，一般多在新生儿期发病。其主要症状为呕吐，多发生于喂奶后，常呈喷射性，吐物为奶，无胆汁，并常见胃蠕动波，临床上与幽门狭窄很相似，较难鉴别。但幽门前瓣膜的病儿在右上腹部无肥厚的幽门肿块，另外钡餐X线检查除见幽门腔狭窄外，无幽门管延长、弯曲及十二指肠球底压迹等肥厚性幽门狭窄的特有X线像。该病用镇静、解痉药治疗无效，只有手术切开或切除瓣膜行幽门成形术，才能取得良好的效果。 3.贲门痉挛指先天贲门部食管肌肉持续痉挛造成食管下端梗阻及食管本身的高度扩张与肥厚, 故又称为先天性巨食管症。超声表现为饮水后食管扩张呈梭形或烧瓶形,扩张下段食管呈鸟嘴或毛笔状狭窄、变长, 水过受阻。早期管壁增厚, 深呼气时狭窄管腔开放, 水流通过。深吸气时腹腔压力增加, 无水流通过。后期梗阻局部因疤痕妨碍贲门收缩, 引起一定的胃食道返流, 胃腔几乎不充盈, 部分显示腹腔段食管以上扩张、积液。 4.胃扭转多于出生后有溢奶或呕吐，也可在数周内出现呕吐。呕吐物为奶，不含胆汁，偶呈喷射状，一般在喂奶后，特别是移动病儿时呕吐更明显，腹部无阳性体征。钡餐X线检查可以确定诊断。其X线特点为：食管黏膜与胃黏膜有交叉现象;胃大弯位于小弯之上;幽门窦的位置高于十二指肠球部;双胃泡，双液平面;食管腹段延长且开口于胃下方等。采用体位喂养法，即喂奶后仍保持原位，半小时或1h后放平，一般3～4个月后症状自然减轻或消失。 5.胃食管反流由于食管下端括约肌发育不良，胃贲门部缺乏肌张力，经常处于开放状态。病儿多在生后几天内出现呕吐，特别是喂奶后将病儿放平时发生呕吐，如将病儿竖立即可防止。钡餐X线透视见贲门开放，造影剂逆流入食管即可确诊。 6.喂养不当由于喂奶过多、过急，或人工喂养时由于奶瓶倾斜将瓶内气体吸入胃内，或喂奶后放置不当等，均为新生儿呕吐的常见原因。如系喂养不当引起的呕吐，应防止喂奶过多过急，食后怀抱小儿，轻拍后背使积存于胃内的气体排出，呕吐即可停止。
是否传染：否
预防：先天性肥厚性幽门狭窄应该如何预防？在检查前饮水或奶, 及右侧卧位是排除胃腔内气体的最好办法。专家提示：本病属先天性消化道畸形，无有效预防措施，药物治疗无法纠正畸形，早发现早治疗是防治的关键，故需尽早到医院行幽门环肌切开术，效果较好。