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小儿特发性血小板减少性紫癜
小儿特发性血小板减少性紫癜
就诊指南
- 相关症状: 小儿特发性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断?
1.急性型 此型约占ITP的80%多见于2~8岁小儿,男女发病无差异。50%~80%的病儿在发病前1~3周有一前驱感染史,通常为急性病毒感染,如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等,细菌感染如百日咳等也可诱发,偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤,以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑,全身散在分布,常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤,重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点,重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血,甚至血尿,青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见,罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症,常预后不良;深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血,不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病毒感染可致淋巴结肿大,此时要注意排除继发性ITP。
2.慢性型 病程超过6个月者为慢性ITP。本型约占小儿ITP总数的20%,多见于年长儿,男女之比约1∶3,慢性ITP发病前多无前驱感染,起病缓慢或隐袭。皮肤、黏膜出血症状较轻,血小板计数多在(30~80)×109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见,轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重,以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见,口腔黏膜次之,胃肠道出血及血尿十分少见。本型可呈持续性或反复发作,后者发作与缓解交替,缓解期长数周至数年,最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解,临床反复发作者可有轻度脾大。 根据出血、血小板减少、骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊断,PAIgG测定对诊断有帮助。临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少,如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、微血管病性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、药物免疫性血小板减少性紫癜、急性病毒感染等。 1986年12月中华医学会全国血栓与止血学术会议制定的ITP诊断标准如下:
1.多次化验检查血小板计数减少。
2.脾脏不增大或轻度增大。
3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
4.以下5点中应具备任何一点: (1)泼尼松治疗有效。 (2)切脾治疗有效。 (3)PAIgG增多。 (4)血小板相关补体3(PAC3)增多。 (5)血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性血小板减少症。
- 发病部位: 全身
- 相关疾病: 小儿特发性血小板减少性紫癜可以并发哪些疾病?
可并发视网膜出血、颅内出血、胃肠道出血及血尿;可并发深部肌肉血肿或关节腔出血;长期出血可致贫血。
- 多发检查: 小儿特发性血小板减少性紫癜应该做哪些检查?
1.血象 血小板计数常
- 治疗方法: 小儿特发性血小板减少性紫癜治疗前的注意事项
(一)治疗
1.一般治疗 急性出血及血小板过低宜住院治疗,注意预防感染、外伤,忌用阿司匹林等影响血小板功能的药物,可适当使用止血药,如月经经期过长的女孩可使用甲孕酮类药物。
2.肾上腺皮质激素 皮质激素能抑制抗血小板抗体的产生,降低毛细血管脆性,抑制单核-巨噬系统吞噬吸附有抗体的血小板,因而延长了血小板生存期,减少了其消耗。使用的指征是:①黏膜出血;②皮肤广泛紫癜和瘀斑,尤其是颈部的皮肤;③血小板计数30×109/L)。有些慢性ITP病人使用皮质激素时间过长,此时可使用人血丙种球蛋白作为一种有效的替代性辅助治疗。
4.肾上腺皮质激素与高剂量人血丙种球蛋白联合应用 当病人有广泛的瘀点、瘀斑、黏膜出血或出现器官内出血尤其是颅内出血的症状和(或)体征时,此时应果断地联合应用,剂量同上。紧急时皮质激素多采用地塞米松或甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松)。联合的优点能迅速改善临床症状,使血小板数量迅速升高到安全水平。在皮质激素与人血丙种球蛋白联合使用的过程中,需要小心观察其毒性反应。前者如血压升高、骨质疏松、库欣综合征及免疫抑制作用等;后者少数病人可出现发热、寒战、头痛等;由于人血丙种球蛋白中含有血型抗体,也可出现轻度抗人球蛋白试验阳性的溶血。临床上IgA缺乏症病人的体内存有抗IgA的抗体,商业性人血丙种球蛋白中含有少量IgA,此时输注人血丙种球蛋白时就会出现过敏反应,所幸此种情况极为罕见。
5.抗-RhD免疫球蛋白(抗-D球蛋白) 25~50μg/(kg·d),静脉注射。3~4天后查血红蛋白和血小板水平,如果显示血小板数上升,则每当血小板数低于30×109/L时即可重复使用。如果血红蛋白水平低于10g/L,剂量可增加到70~80μg/(kg·d),每隔3~8周重复给予,以维持血小板水平在30×109/L以上。其药理作用是由于抗-D免疫球蛋白与RhD阳性患者的红细胞结合发生一定程度的溶血,由此亦免疫清除了被抗体包被的部分红细胞,并封闭了单核巨噬细胞系统的FC受体,因而延长了ITP病儿血小板的生存期。血小板计数多在使用48h后上升,故对紧急情况不适用。未切脾的病人较已切脾的病人疗效更好。主要不良反应为溶血引起的发热、头痛、寒战等,血红蛋白平均下降17g/L,多为血管外溶血。国外多用于慢性ITP,认为便利、安全、便宜,且儿童患者效果更好。
6.免疫抑制药
(1)长春新碱:0.02mg/kg(总量≤2mg/次),溶于生理盐水中静脉注射或滴注,每周1次,4周为1个疗程,间歇2~3周可重复使用。
(2)硫唑嘌呤:1~5mg/(kg·d),并需较长时间应用,也可与泼尼松等合用,有时会引起中性粒细胞降低。
(3)环磷酰胺:作用与硫唑嘌呤相似,1~2mg/(kg·d),分3次口服,通常2~10周后见效。不良反应有骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎,肝功能受损等。
(4)环胞素A:抑制T淋巴细胞释放白介素-2,可试用于难治性ITP。5mg/(kg·d),分2次服用,2~4周后显效,可根据病情连用数月。
(5)干扰素α:每次(2~3)×106U皮下注射,隔天1次,1~3周后见效。干扰素的机理尚不清楚,体外可抑制B淋巴细胞合成免疫球蛋白。不良反应是注射部位疼痛、出血、发热、头痛、肝功能受损、骨髓抑制等。免疫抑制药的不良反应较多,使用中应严密观察,并监测血象,肝、肾功能等。
7.达那唑 属雄性激素类药物,部分难治性ITP治疗有效,通常300~400mg/(m2·d),分次口服,2~3个月,可与长春新碱合用。不良反应痤疮、多毛、体重增加和肝功能损害。
8.血小板和红细胞 病人有严重内脏出血,或出现的神经系统体征提示颅内出血时,应紧急输注血小板。若有失血性贫血可同时给予浓缩红细胞。
9.脾切除 急性ITP的重型,具有威胁生命的出血、内科治疗反应差者。慢性ITP中血小板计数持续
- 相关手术: 小儿特发性血小板减少性紫癜容易与哪些疾病混淆?
首先要明确一点,ITP的诊断是排除性诊断。根据病史结合临床表现和实验室检查排除以下疾病,ITP的诊断可以成立。
1.新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 尽管本病可见于任何年龄,但是对于新生儿期出现的血小板减少应该注意排除母体ITP或者同种免疫性血小板减少性紫癜。
2.病毒感染相关的血小板减少性紫癜 本病可在急性病毒感染或者接种疫苗以后发生。水痘相关的ITP要特别引起注意,因为个别儿童会出现复杂的凝血紊乱,这主要跟抗蛋白S或者抗蛋白C抗体有关。麻疹、腮腺炎和风疹疫苗(MMR)可以诱发ITP,通常发生在接受疫苗后的6周内。因此英国医疗安全委员会推荐初次接受MMR6周内发展成为ITP的患儿再次接种该疫苗之前应该进行血清学检查,如果血清学结果显示患儿尚未对这3种病毒产生完全的免疫,应给予再次接种。
3.慢性ITP 大于10岁的患儿出现慢性过程很常见。急性ITP病史多比较短暂,一般在24~48h就可以出现紫癜和瘀斑。这时的血小板计数一般在(10~20)×109/L甚至更少。如果患儿的血小板数目相对较高,且皮肤出血点、瘀斑等出血病史持续时间较长者应考虑慢性ITP。
4.周期性血小板减少症 是一种以规律性血小板数目由低到高波动为特征的疾病。这种疾病以年轻女性多见,男性也可以发生,被认为是一种变异的慢性ITP。平均血小板的波动周期为30天左右。某些患者血小板波动情况与月经平行。造成这种周期性波动的病因不明,有的学者认为与月经有关,最近有人发现周期性血小板减少症患者体内存在克隆性T细胞介导这种周期性血小板减少。
5.其他 出血点或紫癜持续数周或数月的患儿,虽临床征象类似于ITP,此时也应注意是否合并某些先天疾病。这些先天性疾病与年龄有关,在年幼的患儿(出生后数周或者数月)类似的疾病有:Wiskott-Aldrich综合征,Bernard Soulier综合征以及其他的一些先天性或者遗传性血小板减少疾病。在年长儿,比较常见的有Fanconi贫血,2B型血管性血友病,严重的骨髓疾病(Down综合征,再障等)。10岁以上的患儿发展成为慢性ITP的概率相对高,应注意和其他的自身免疫疾病诸如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等鉴别。近年来艾滋病在全球呈现扩大趋势,因此儿童HIV感染后相关ITP也应考虑。表1列出了急、慢性ITP的特征,供鉴别参考。
- 是否传染: 否
- 预防: 小儿特发性血小板减少性紫癜应该如何预防?
积极防治各种感染性疾病,尤其急性病毒感染性疾病,做好预防接种工作,在传染病流行期,避免到人群聚集地区去。增强小儿体质,注意室内空气新鲜,及时增减衣服,加强营养等等。
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小儿白发
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小孩子长白头发有可能是与遗传有关系,也要怀疑是微量元素缺乏,缺锌缺钙引起的,维生素缺乏的原因引起的,注意饮食均衡,饮食多样化,不要偏食,多吃些黑米,黑豆,黑芝麻,黑木耳,核桃,对白头发有一定的效果,去医院做个微量元素检查,对症治疗,微量元素缺乏适当补充。最常见的原因就是血液疾病,血液疾病是可以导致小儿白头的,比如精虚血弱,肾精不足不能化生阴血阴血亏虚导致毛发失其濡养故而花白,还有就是血热偏盛,情绪激动致使水不涵木肝旺血燥血热偏盛毛根失养故发早白,再一个就是肝郁脾湿,肝气郁滞、损及心脾脾伤运化失职气血生化无源故而白发你可吃些七宝美髯丹。白发主要是由于血热,肝肾不足和气血亏损所致治疗应当采用滋阴凉血,养血乌发,补肾安神的药物为主,同时可以配合一些外用药物,按摩等疗法.采用中医补血,补肾的方法进行治疗,也有一定作用.应保持精神愉快,注意劳逸结合,调整饮食结构,多吃上述富含维生素B族的食物及含铜,锌,铁等微量元素的食物(如黑芝麻,核桃等).适当进行头部按摩,增加头皮血液循环,也有利于促进黑色素颗粒的合成,从而使头发转黑.
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