肺静脉异位引流介绍_肺静脉异位引流症状_肺静脉异位引流治疗

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肺静脉异位引流

就诊指南

相关症状：　　部分型肺静脉异位引流　　临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。　　完全型肺静脉异位引流　　完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀十分明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可出现右心衰竭。
相关疾病：　　完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病，如不手术治疗，75%的患儿在出生后1年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一，本病容易并发的术后并发症包括以下几种：　　1、肺水肿　　肺水肿可能由左心衰竭、左心发育小、体内液体过多、吻合口过小、体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。吻合口的大小是影响术后转归的重要因素，一般婴幼儿为1～4cm，年长儿童及成人为4～6cm。临床上术后患儿一旦出现粉红色血性痰，氧合指数下降，床边胸片示双肺密度增高等表现时，提示存在肺水肿。　　2、肺动脉高压　　术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现，可表现为肝大、尿量减少、肢端凉、心率增快、肺动脉压与体循环压同步上升等;一旦肺动脉压超过体循环压，随后体循环压下降，即为肺动脉高压危象出现。因此，应尽早采取措施加以预防。患儿呼吸机支持时，尤其是在术后48小时内，吸痰要在予充分肌松和镇静下进行，动作要轻柔，尽量减少刺激。血气应维持在适当过度通气状态(PCO225~35mmHg)，防止缺氧，及时纠正酸中毒。降肺动脉压药物可选用妥拉苏林、前列地尔等。　　3、心律失常本病患儿术后可发生多种类型的心律失常，可能原因有手术操作不当、心肌水肿、酸碱失衡及电解质紊乱等。心房内手术操作不当可引起以心率减慢为主要表现的心律失常，故术中应常规放置心脏起搏导线，一旦发生心率减慢的心律失常可临时起搏。　　4、低心排(低心排血量综合症)术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差、心肌缺血再灌注损伤、左心发育小及心脏负荷过重等。当出现血压偏低或不稳定、末梢循环差及尿量减少等表现时应警惕低心排的出现，应及时加强心功能支持，如常规使用多巴胺和多巴酚丁胺，对心功能较差的患儿使用小剂量肾上腺素或米力农;适当控制液量，依据中心静脉压和左房压来补液，必要时加强利尿，以减轻心脏负荷;使用极化液和1,6二磷酸果糖保护心肌和改善心肌代谢等。　　5、肺部感染术后肺部感染的主要原因与患儿长时间呼吸机支持、营养不良及抵抗力低下等有关。因此，术后当心功能稳定后应尽早撤离呼吸机，并加强营养支持对预防肺部感染十分重要。
多发检查：　　部分型肺静脉异位引流　　1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。　　2、心电图表现为右心改变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。　　3、超声心动图基本与继发孔房间隔缺损相同，但有时可探及异位连接的肺静脉。　　4、右心导管检查与右心造影检查。　　完全型肺静脉异位引流　　查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指(趾)。　　辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈\\\"8\\\"字形。心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。
治疗方法：　　部分型肺静脉异位引流　　治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。　　完全型肺静脉异位引流　　完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。
是否传染：否
预防： 无相关资料