门静脉高压介绍_门静脉高压症状_门静脉高压治疗

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门静脉高压

就诊指南

相关症状：门静脉高压有哪些表现及如何诊断？门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的，在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。关于各种类型的肝硬化的临床表现及实验室检查特点参见肝硬化。本症多见于中年男性，病情发展缓慢，其主要的临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，其中以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。 1.脾大、脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。Sherlock认为，如果病人临床不能触及脾脏，B超或X线检查也不能显示脾大，则本病诊断依据不充分，值得怀疑。其发生率约80%左右。 (1)脾大发生的原因： ①脾动脉扩张：由于脾动脉扩张，血流量增加，脾静脉输出血流阻力增加和门静脉压力逆传到脾，使脾脏发生被动性充血肿大，脾组织和脾内纤维组织增生，导致脾大。 ②脾脏单核巨噬细胞增生：最近的研究表明，约1/3的患者脾亢在实行各种门腔分流术后不能缓解，甚至个别患者的脾亢发生在门脉减压术后。其原因为：由于肠道抗原物质经门体侧支循环进入体循环，被脾脏识别摄取;或经脾静脉直接逆流入脾，抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生，形成脾功能亢进、脾大。 (2)临床特征与表现：脾大伴有脾功能亢进时病人表现有白细胞减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。有脾周围炎时脾脏可有触痛。一般情况下，门静脉高压往往伴有脾大、脾功能亢进，但三者之间缺乏相关性，不成比例。脾脏的大小、活动度、质地与病程病因相关。如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显，血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。 2.腹水正常人腹腔内仅有少量液体，为浆膜液，最多不超过200ml，起润滑作用。主要含水分和少量其他物质，经过腹膜脏层出入。肝硬化晚期出现门静脉高压时，腹水形成的速度超过重吸收的速度，常伴发腹水，其腹水量往往超过500ml，多在1～4L左右，有时达5～6L以上，最多时可达30L。腹水主要来自体内细胞外液的渗入。 (1)发病机制：腹水发生的机制比较复杂，主要有以下几种学说： ①经典学说(又称充盈不足学说)：该学说于1960年提出。该学说认为肝硬化门静脉血经肝血窦流入下腔静脉通路受阻，肝内血流阻滞，肝血窦和腹腔内脏血管压力增加、淋巴液产生增多、漏入腹腔，有效循环血容量不足，又导致继发性肾素-血管紧张素-醛固酮产生过多，作用于肾小管，造成水钠潴留，维持或加重腹水。 ②泛溢学说：Lieberman等于1969年提出，与经典学说相反。认为门静脉高压激活了肝血窦周围丰富的神经纤维和压力感受器，通过肝肾神经反射弧，使肾小管对钠的重吸收增加，导致钠水潴留，又使全身血容量增加30%，血浆内液体则从内脏血管床泛溢出来而形成腹水。即先有钠水潴留，继之产生腹水。 ③外周动脉扩张学说：Schrier等于1988年提出。该学说认为肝硬化形成后，先是内脏小动脉扩张，继之体循环动脉扩张，结果导致有效动脉容量不足，从而激活神经、内分泌因子，促进钠水潴留，形成腹水。 ④选择性肝肾假说：Wong F等于1997年提出。该学说将肝硬化腹水发展分成了腹水前期、反应性腹水期、顽固性腹水期和肝肾综合征期4个阶段。每个阶段腹水形成的主导机制不同。腹水前期由于肾脏对钠的处置障碍，过量摄入钠盐可引起水钠潴留。是由于肝功能不全和门静脉压力增加通过神经反射直接影响了肾脏对钠盐的处理，但这种钠水潴留是自限性的。反应性腹水期肾脏钠水潴留明显增加而使总血容量扩张，外周动脉扩张，引起腹水形成。顽固性腹水期，肝病严重，明显的钠水潴留，RAA系统和交感神经系统活性亢进，外周血管对血管活性物质反应性降低。但肾脏血管对血管收缩剂非常敏感，肾脏对钠重吸收下一步增加而排泌减少，抵抗利尿剂和利钠因子的作用。肝肾综合征期由于外周动脉进一步扩张而出现低血压，致有效循环血容量不足，血管收缩物质合成增加，特别是血浆内皮素水平增加，导致选择性肾脏低灌注、严重钠水潴留和肾功能衰竭。此外，低蛋白血症、感染等因素也参与腹水的形成。 (2)临床特征及表现：腹水可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速且明显恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹水较易消除。后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后始证明有腹水，并持续增加，不易消除。腹水发生后，除有肝功能减退及门静脉高压所致的全身症状外，尚有其他表现：腹水量少时仅有轻度腹胀感，随着腹水量的增多，腹胀加重，并有食欲不振、尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难、心功能障碍及活动受限。体征方面有：直立位时下腹饱满，仰卧时蛙状腹，脐至剑突距离增大，脐至耻骨联合距离缩短。腹壁可有妊娠样白纹，甚或紫纹。腹壁、下肢或全身性凹陷性水肿，甚或阴囊水肿。胸膝卧位叩诊可发现300ml腹水，如有移动浊音或波动感，腹水已超过1000ml。大量腹水时腹壁变薄，血管显露或怒张。可并发脐疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔积液。 3.门体侧支循环的形成门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，它不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。常见和其他部位的侧支循环，前已述及，不再赘述。现主要就其重要临床意义进行简述。 (1)出血：出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症，其发生机制： ①爆破学说：主要由于门静脉高压引起静脉曲张内流体静压过高，导致破裂出血。 ②糜烂学说：由于局部黏膜淤血，营养不良，黏膜糜烂，在外来机械性压力作用下，使变薄、变脆的曲张静脉壁受到外部损伤破裂出血。 ③近来研究认为引起曲张静脉破裂的原因不是压力本身，而是曲张静脉壁的强度。由于曲张静脉壁的张力过高而造成曲张静脉壁破裂出血。出血最常见、最严重的是食管、胃底静脉曲张破裂出血，引起呕血、黑便及休克、肝性脑病等临床表现。其发生率约占上消化道出血的52.4%。其次是直肠静脉丛曲张形成痔核。痔核破裂可导致便血及慢性失血性贫血等临床表现。发生率均占10%～40%。其他部位出血临床较少见。如腹腔出血、腹膜后出血、阴道出血或血尿等引起相应的临床表现，但临床上不易查明出血的来源及性质。 (2)门体分流性脑病：约有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，而经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病(portal-systemic encephalopathy)，是肝性脑病的一种类型(详见肝性脑病)。是一种以代谢紊乱为基础，以意识改变和障碍或昏迷为主要临床表现的中枢神经系统功能紊乱的综合病征。病人大多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。 (3)腹壁和脐周静脉曲张：门静脉高压时脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周腹壁形成迂曲的静脉，血流方向为：脐以上向上，脐以下向下。以此血流方向可资与上或下腔静脉梗阻造成的侧支循环相鉴别。腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。 4.门静脉高压性胃肠血管病(portal hypertensive gastrointestinal vasculopathy，PHGIV) 门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。病理改变为胃肠道微循环障碍、黏膜缺血性改变。根据其发病部位分为： (1)门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy，PHG)：门静脉高压病人常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一(约为30%～40%)。过去常称为急性出血性胃炎或急性胃黏膜病变等。目前已被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。 ①发病机制：本病发病机制较为复杂，可有多种因素： A.血流动力学改变：由于门静脉高压，胃血管A-Ⅴ短路开放，血管被动淤血和主动充血，血管血容量增加，血液淤滞，微循环障碍，黏膜缺血缺氧，代谢紊乱。 B.胃黏膜屏障破坏：由于胃黏膜缺血、缺氧造成代谢紊乱，能量缺乏，H 逆向扩散增加，黏液的生成和分泌受损，屏障作用破坏。另外门静脉血内促胃酸分泌物质(组胺、5-羟色胺等)经门体分流直接进入体循环，使胃酸分泌增加;引起胃黏膜糜烂和溃疡。 C.胆汁反流：肝硬化常有高促胃液素血症，抑制胆囊素和促胰液素对幽门括约肌和Oddi括约肌的调节，使之松弛，胆汁和胰液反流到胃，加重或引起胃黏膜损伤。 D.血管活性物质的影响：NO是胃肠运动神经的抑制性递质，引起胃肠道血管平滑肌松弛，血管扩张，加重了黏膜下血管淤血，造成黏膜微循环障碍。前列腺素等也有扩血管作用。 E.内毒素血症：门静脉高压时易形成内毒素血症，激活激肽系统使组织缺血、缺氧，引起或加重胃黏膜糜烂和溃疡。 F.肝功能不全：不仅使组胺等灭活减少，增加胃酸分泌，引起胃黏膜病变;而且使病人对各种致病因子的抵抗力及应激能力减弱，促发“应激性溃疡”。 G.幽门弯曲菌感染：门静脉高压常合并Hp感染而加重胃黏膜损害，Hp在胃内分解尿素、释放NH3、中和胃酸、升高胃内pH值、在胃黏膜屏障破坏和通透性增加的基础上，H 回渗，引起或加重胃黏膜损害。也有人认为并非如此，尚有争论。 ②临床表现：门静脉高压性胃病发生后，病人胃肠症状明显加重，不思饮食，腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛均无特异性，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断只有依靠内镜检查。 A.内镜检查：根据Frank等的标准分为轻度与重度。轻度表现：黏膜呈猩红热样，表面发红，呈特征性镶嵌状蛇皮样改变，病变以胃底及胃体上部为著。重度：在轻度PHG基础上有樱红色斑点、淤点、糜烂和自发性出血。 B.组织学变化：轻型：持续性黏膜毛细血管和小静脉扩张，黏膜下静脉迂曲，管径不规则，静脉壁不均匀，灶性内膜变薄，偶见以单核细胞浸润为特征的慢性炎症。重型：黏膜和黏膜下毛细血管扩张，黏膜下小动脉和小静脉普遍扩张，黏膜下静脉呈现动脉化，有的血管裸露于胃腔，伴有血管壁的损伤，表面有渗血、出血，胃黏膜固有层和黏膜下层明显水肿，但炎症浸润往往不明显。 ③超微结构变化：胃黏膜肿胀、充血、黏膜微血管内皮细胞质增大，堵塞管腔;毛细血管内皮细胞胞质面积扩大，吞饮泡增多，血管基底膜增厚;黏膜下和黏膜基层小动脉增厚，黏膜下小静脉动脉化。血管周围间隙扩大，细胞间隙极度增大，连接复合体部分破坏，腺上皮变性坏死，血管内絮状及颗粒状物质外溢，部分病例间质炎性细胞浸润或查见幽门弯曲菌。 (2)门静脉高压性肠病(portal hypertensive colopathy，PHC)：PHC是指在门静脉高压基础上发生的肠黏膜下毛细血管扩张、淤血、血流量增加，动-静脉短路以及毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变。其临床有门静脉高压的表现，并常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。肠镜可见结直肠黏膜充血、水肿、糜烂、溃疡及蜘蛛痣样小动脉扩张。Sugano等将其分为： ①血管扩张：包括蜘蛛痣、血管发育异常样病变。 ②直肠黏膜弥漫性分布樱桃红斑点，其病理为非特异性水肿，黏膜内出血和非特异性轻微炎症病变。 ③直肠静脉曲张。弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关。长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力。其发病机制及内镜病理结果类似于门静脉高压性胃病。门静脉高压的诊断一般并不困难，主要根据脾大、脾功能亢进，食管下段静脉曲张或上消化道出血和腹水三大特点即可进行诊断。除确诊为门脉高压症外，还应判定是肝内型还是肝外型;梗阻的原因是什么。辅助检查：采用血常规化验，胃镜或钡餐，彩色多普勒B超，门静脉造影和肝穿活检等手段。有时还需与其他有类似症状和体征的疾病相鉴别。
发病部位：腹部
相关疾病：门静脉高压可以并发哪些疾病？ 1.胃底、食管曲张静脉破裂出血是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症。 2.肝性脑病肝硬化病人发生上消化道出血后不论是曲张的静脉破裂出血，还是胃黏膜或溃疡出血，是易发生亦是最严重的并发症。 3.胃肠道出血这种出血主要来自食管、胃底静脉曲张，急性胃黏膜糜烂以及十二指肠或胃溃疡，主要是门脉高压所引起，属于门脉性胃病和门脉性肠病范，是慢性肝病最常见严重并发症。 4.肝肾综合征门脉性肝硬化病人上消化道出血后，导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成。
多发检查：门静脉高压应该做哪些检查？ 1.血常规、尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。 2.腹腔穿刺腹腔穿刺吸取腹水，对腹水行常规、生化、培养及瘤细胞检查。 (1)腹水常规：腹水一般清亮，浅黄、草绿或胆汁色，如外观呈混浊，其中3/4例属于原发脓性腹膜炎或为癌性腹水;其余1/4例无感染或其他并发症在腹水内含有类脂质或胰性腹水，也可出现烟雾样，亦有原因不清者。腹水是否混浊，不能确定有无炎症或其他合并症。白色或乳糜样腹水多见于肿瘤，也可见于外伤、肠梗阻等。血性腹水多见于恶性肿瘤。 (2)腹水蛋白量的测定：腹水内一般在10～20g/L，与血内白蛋白成适当比例，腹水内蛋白量超过25g/L，可能为感染、肝癌或肝静脉阻塞。 (3)腹水细胞学：肝硬化腹水内，常有细胞(0.02～0.1)×109/L，主要为上皮细胞，有时这些细胞颇似恶性细胞，不能依此轻易诊断为肿瘤。染色体检查呈现超二倍体提示恶性腹水。 (4)腹水细菌学：腹水急性感染，常为革兰阴性细菌所致，亦可为肺炎双球菌感染，也可为结核性腹膜炎，在应用皮质激素后也易发生感染，症状为全腹痛及持续存在压痛、发热、血白细胞增多。 (5)癌胚抗原(CEA)和甲胎蛋白(AFP)测定：良性腹水CEA1.24mmol/L则肿瘤可能性大，但有些原发性细菌性腹膜炎和结核性腹膜炎腹水胆固醇水平也可升高。 1.超声显像可行实时成像、二维超声和彩色多普勒血流成像相结合对门静脉高压检查。 (1)腹部B型实时超声：门静脉高压时B超显示： ①门静脉及其属支扩张：正常人门静脉主干内径一般为0.6～1cm，若门静脉主干内径≥1.3cm提示门静脉高压，半数以上病人脾静脉和肠系膜上静脉内径>1.0cm;若后二者的内径大于前者内径，或三者随呼吸运动的变化幅度减弱或消失则更有意义。 ②门体侧支循环的出现：正常时胃左静脉内径一般为0.2～0.3cm，若其内径≥0.5cm，或脐静脉内径>0.3cm，常提示本症。 (2)内镜超声检查：由于绝大部分门静脉系统血管(如脐静脉、脾静脉、肠系膜上静脉、门静脉、食管及胃底静脉等)能通过内镜超声显示，故认为该检查意义较大，如能显示食管胃底静脉曲张、食管及胃周围侧支静脉、黏膜下小静脉则具有诊断意义。 (3)脉冲超声多普勒：由于该方法不仅显示门静脉及其属支内径，还可准确了解门静脉血流方向，测定其血流速度并计算其血流量，为临床提供门静脉血流动力学资料，因此具有重要的临床意义，对门静脉高压的病因诊断也相当重要。 (4)彩色超声多普勒：对于脾肾分流等小的门体分流判断，优于脉冲超声多普勒，对门静脉高压出现自发性门体分流方向的判断极为准确，对判断术后门体分流的开放抑或血栓形成的特异性和敏感性几乎可达100%。其超声征象具有显著的特征性，二维超声检查显示曲张静脉呈蜂窝状、网络状或葡萄状无回声结构，而在曲张静脉的异常结构中检测到红蓝相间的彩色血流信号及连续性低流速带状门脉样血流频谱，则是提示诊断的科学依据。超声检查不仅可以发现门体静脉曲张，包括少见异位静脉曲张，而且可以准确提供异位静脉曲张的发生部位、形态与血流动力学改变的双重信息，对于临床门脉高压的病情分析、指导治疗和疗效判断均具有重要的临床价值。超声检查还对肝外门静脉高压的原因(如门静脉、脾静脉血栓形成、癌栓阻塞、门静脉海绵状血管瘤、布-卡氏综合征等)及阻塞部位进行定位具有重要意义。 2.X线钡餐造影是临床首选X线检查方法，具有方便、安全、无创伤性。可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损，在食管蠕动时上述现象消失，以区别食管癌。对疑似病人，检查时作Valsalva动作或注射654-2可高检出率。 3.计算机断层扫描(CT) CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要的意义。CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化，还显示实质及肝内血管变化，并可准确测定肝脏容积。Tones等研究证实，肝硬化时右叶体积缩小15.2%，左叶中段没有明显变化，侧段增大55.6%，尾叶增加19.2%。CT扫描图像可明确提示门静脉系有无扩张及各侧支血管的形态变化，注入造影剂之后可显示有无离肝血流。CT扫描可精确测定脾脏容积，明确腹水、门静脉及其属支内有无血栓或瘤。对脐静脉和腹膜后静脉曲张的检出率(97%、100%)高于静脉造影(17%、30%)。并能发现布-卡氏综合征患者肝静脉或下腔静脉狭窄或闭缩的程度、部位等。 4.磁共振成像(MRI) 磁共振成像可清晰显示门静脉及其属支的开放情况，对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高。磁共振显像可以比较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形，对肝外门静脉高压的诊断具有重要意义。另外，由于成像参数多，可任意成像，能更准确地反映侧支循环。通过MRI血管造影(MRA)，可以了解肝内外门静脉变化。但费用高，不适于筛查病人。 5.核素扫描核素扫描不仅可以确定有无分流，而且还可以区分是肝内分流还是肝外分流，并可进行定量，区别肝硬化性与非肝硬化性门静脉高压。Tc-MIBI是新一代心肌显像剂，核素显像的心/肝比例可取代创伤性检查，直接反映门静脉实际压力，并与食管静脉曲张有很好的相关性，并可作为非创伤性门静脉压力的测定手段用于预后的评估及降门静脉压力药物疗效的考核。还有闪烁脾-门静脉造影、I-IMP直肠门静脉闪烁造影、单光子发射型计算机断层(SPECT)及ECT均能显示门静脉高压的侧支循环。ECT对门静脉海绵状血管病分辨力较CT和B超可靠。还可以客观反映肝脏功能、形态变化，通过观测肝影、脾影、骨髓影或肝血流分析可帮助判定有无脾功能亢进和门静脉高压，有助于门静脉高压的分型分期，但特异性较差。 6.血管造影属侵入性方法，能了解肝动脉、静脉、门静脉和下腔静脉形态、分支及病变。肝固有动脉及左、右肝动脉造影可以避免与其他血管重叠，使病变显影更清晰，因为有创伤，限制了其日常应用。 (1)直接门静脉造影：门静脉造影方法有： ①经脐静脉门静脉造影：脐静脉的遗迹位于肝圆韧带内，门静脉高压时可不同程度地扩张，给病人使用局麻或全麻后，将脐静脉扩张，插入导管至门静脉左支，测压后注入造影剂，本法手术难度大，仅个别专门机构应用，操作熟练者成功率90%，并发症5%。 ②经脾门静脉造影：此项检查对脾脏肿大者操作较容易，将穿刺针经肋间插入脾脏，有血液经针管自由流出时，连通测压计，测压后注造影剂入脾髓即可获得门静脉图像，经脾门静脉造影对提示门静脉血栓形成有较高的假阳性，腹腔内出血的发生率约1%～4%。 ③术中门静脉造影：手术中即可直接经肠系膜静脉插管，注入造影剂，了解手术前后门脉及其属支的血流动力学及解剖学变化。 ④经皮肝穿刺门静脉造影(PTP)：现在PTP已经取代了经脐门静脉造影和经脾门静脉造影。PTP不仅可确切了解门脉及其属支的形态学变化、EV程度及其范围、门静脉血流动力学改变，还可行PTO治疗本症并可观察药物治疗对门静脉血流动力学的影响，并可确定分流术后吻合口的通畅情况等。一般成功率为90%以上。并发症约为12%～21%(常见的并发症有腹腔内出血、门静脉栓塞、气胸、胆道出血、胆汁性腹膜炎、腹水感染、肝包膜下血肿等)。现多采用B超引导下PTP，并应用套管法穿刺，可提高成功率，减少并发症。 (2)间接门静脉造影(动脉-门静脉造影)：利用动脉造影的静脉相显示门静脉系统是诊断门静脉高压的重要手段之一，现在多数人仍将其作为诊断门静脉高压的“金标准”。一般采用腹腔动脉造影、脾动脉造影，尤其是肠系膜上动脉造影。此法可以准确了解门静脉系统形态学变化，了解血流方向，选择手术方式，确定手术后分流的开放情况;动脉-门静脉造影还可清晰显示门静脉主干及其主要分支，并显示多数门体侧支循环。间接门静脉造影准确性好、成功率高、并发症少。但目前，动脉造影的全部功能几乎可被脉冲多普勒代替，而且后者为非创伤性方法，并可测定Qpv。动脉造影不能了解门脉血流动力学变化，PTO的止血效果也明显优于动脉注药，后者一般只能起临时止血作用。 7.内镜检查 (1)胃镜：胃镜是诊断门静脉高压的首选方法。不仅能在直视下发现食管胃底有无静脉曲张、出血部位、病变性质及黏膜色泽等变化，并能做硬化剂及套扎术等急症止血治疗。内镜下食管曲张静脉呈直线状、蛇形或呈串珠状，严重者呈血管瘤样伴扭曲。黏膜呈白色、灰白色、蓝色和伴有不同程度的充血、糜烂、溃疡或出血。其部位多分布于食管下段或中下段，严重的可分布于整个食管并可有胃底静脉曲张。一般说来胃镜检查安全、可靠，能在直视下观察食管、胃、十二指肠病变，提供门静脉高压的相关证据。但缺点是，病人不易接受，也有诱发上消化道大出血或交叉感染的可能，且对早期门静脉高压诊断有一定局限性。 (2)腹腔镜检查：腹腔镜检查对门静脉高压不仅有确诊价值，而且能直视观察到网膜血管显著增多，静脉扩张、迂曲及高度充盈，并能观察到肝硬化门静脉高压的肝、脾脏肿大，肝脏缩小、呈结节状，肝脏表面有无淋巴的渗漏。腹腔镜直视下行肝脏活组织检查对肝硬化门静脉高压的诊断是最准确的方法。腹腔镜检查还有助于判断肝硬化门静脉高压患者的预后。缺点是具有创伤性，且需无菌操作，以减少医源性感染的几率。 8.压力测定 (1)门静脉压力测定： ①直接测定： A.术中测压：剖腹探查时，经肠系膜静脉插管，直接测定Ppv，同时可作门静脉造影。 B.脐静脉测压：经脐静脉插管可准确测定Ppv，同时可作门静脉造影。 C.经颈静脉或股静脉穿刺测压：经颈静脉或股静脉肝穿刺可能是目前最常用的方法，此法可经同一途径测定IVCP、FHVP、WHVP，肝内压和胆内Ppv，并可取得肝脏活组织标本，而且在肝实质和肝静脉内注入造影剂对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义，此法虽属创伤性检查，操作难度大，但比较安全。 D.经皮肝细针穿刺：使用此项技术测定肝内Ppv，证实在多数情况下肝内Ppv和WHWP呈极显著负相关，此项技术不仅可以准确测定FHVP，而且克服了上述三项技术需要同时经另一途径测定IVCP的缺点，而且重复性极高，并可同时作肝活检。 E.PIP(经静脉肝穿刺测压)：是目前较常用的一种方法，可以准确测得Ppv，并进行门静脉造影，必要时可作PTO。 ②间接测压： A.WHVP测定：1951年，Myers和Taylr首次把肝静脉插管测定WHVP用作估价门脉压力的指标，几十年来，此项技术一直是门脉高压的经典检查方法，WHVP测定操作简便，安全性、可靠性、重复性均极好，导管可经前臂静脉、颈静脉和股静脉进入肝静脉嵌塞部位，由于前二者需经过右心房，可诱发心律失常，临床上大多采用Seldinger法经股静脉插管，此法可依次测定IVCP、FHVP和WHVP，计算出HVPG，可排除腹水对Ppv的影响，用清除技术可同时测定全肝血流量(HBF)，必要时，还可同时测定肝内压，肝内Ppv，行肝活检以及肝静脉和肝实质造影，对门脉高压的病因诊断颇有裨益，以明确门静脉高压的类型。肝静脉插管测定WHVP的另一重要优点是可以较长时间保留导管，以便连续监测，以观察药物治疗的反应。缺点是导管不易进入嵌塞部位。 B.脾髓压(SPP)：经脾门静脉造影和SPP测定对窦前门静脉高压具有一定诊断价值，但此法不仅属创伤性检查，而且具有出血危险性，SPP测定只能间接反映Ppv变化，其压力常受邻近脾动脉的影响。 C.肝内压(IHP)：IHP测定是一种最简单的测压方法，只要Chiba针插入肝实质内，没有血液和胆汁流出，针内充于生理盐水，连接电子测压计即可测压。 (2)食管曲张静脉压力测定(EVP)： ①细针穿刺测压：在内镜检查时，从活检孔与导管连接的硬化剂注射针在贲门上5cm处刺入曲张静脉内，再将导管与压力传感器连接，测量并记录压力曲线，亦可在内镜外表面连接另一导管，同时测定ELP，两者之差为曲张静脉穿壁压(TVP)。EVP测定不在于门静脉高压的诊断，而在于预测EVB的危险性以及估价药物治疗和硬化疗法的反应。 ②内镜测压仪测压：由于细针穿刺测定EVP属于创伤性检查，而且不可避免地具有诱发EVB的风险，因此，1982年，Mosimann等创用了一种非创伤性内镜测压仪EVP测定法。许多学者经研究认为此法测定压力与实际压力非常接近，且安全性高，临床实用性大大提高。 9.血流量测定 (1)全肝血流量测定： ①清除法：目前多用ECG清除率来推测全肝血流量。 ②指示剂稀释法：用51Cr-RBC作为指示剂行肝动脉插管，超过胃十二指肠起始部在不同时间点经肝静脉取样，作出指示剂稀释曲线，推导出全肝血流量。但上述两种方法准确性差，且不能区分肝内功能性血流和肝外分流，故临床意义不大。 (2)肝动脉和门静脉血流分数的测定： ①电磁流量计法：电磁流量计可同时分别测定肝动脉血流量和Qpv，两者之间和即为EHBF，但此法只能在剖腹手术时分离出肝动脉和门静脉之后才能测定。 ②指示剂稀释法：给病人作肠系膜上动脉、肝干静脉和脐静脉插管，经肠系膜上静脉125I-MAA或51Cr-RBC，在肝静脉和门静脉分叉处取样，分别作指示剂稀释曲线，由图读出：EHBF中的门静脉分数，肝硬化病人门静脉分数为0%～100%，非硬化性窦前门脉高压为56.5%～91.2%。 ③脉冲多普勒测定：脉冲多普勒技术是迄今惟一非创伤性的Qpv测定方法，根据门脉血流速度(PFV)和门脉横断面积求出Qpv。现在，脉冲多普勒血流仪装置中均可自动测定PFV。Qpv也可由下式求出：Qpv=VM×(D/2)2×π×60。其中VM平均血流量，单位为ml/min。由于门静脉高压病人Qpv变化范围较大，因此，Qpv测定的意义并不仅在于门静脉高压的诊断，还有助于手术适应证的手术方式的选择。 10.肝组织活检肝脏组织变化依然是诊断肝硬化的“金标准”，对于每例肝硬化的病人均应尽可能通过细针穿刺或腹腔镜直视下活检、剖腹探查或经静脉活检等获得活检标本，进行组织学诊断。
治疗方法：门静脉高压治疗前的注意事项 (一)治疗门静脉高压是肝硬化发展至一定程度后必然出现的结果。起初可能无任何症状，但门静脉高压发展到一定的阶段可因食管、胃底静脉曲张破裂，引起上消化道大出血，促发肝性脑病、肝肾综合征、腹水、水电解质及酸碱平衡紊乱等一系列并发症，是造成肝硬化病人全身代谢和血流动力学紊乱的重要原因，因此对门静脉高压进行有效的治疗并防治并发症尤为重要。随着近年来对门静脉高压病理生理学、血流动力学、发病机制的研究不断发展，以及治疗手段的不断改善，对本病例治疗的观念也得到了彻底的转变，进入了一个治疗本症的全新理念——早期、持续和终身治疗。 1.一般治疗和饮食治疗门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。 (1)休息：肝硬化门静脉高压病人在肝功能代偿期，一般不强调卧床休息，病情轻微者，可适当参加一般工作，但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症史者应停止工作，以保证有足够的卧床休息及睡眠时间，防止疲劳。休息可利于肝脏微循环的改善，促进肝细胞再生修复，减轻肝损害。 (2)饮食：由于门静脉高压病人整个胃肠道功能受到影响，因此应给予高热量易消化的软食。对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养，改善肝脏代谢，增强机体抵抗力，促进肝细胞再生、修复，并能防止各种并发症的发生。原则上宜给予热量充足，富含各种维生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外，还应含有各种无机盐及微量元素。每天热量要保证在8371～12556(2000～3000卡)。以高糖为主，如米、面、谷类。蛋白质每天给予100g左右，尽量选用富含各种氨基酸或氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜过多，每天30～50g即可。食物以软食为主，应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤，尽量控制辛辣刺激性食物，严禁饮酒。对于出现并发症或进食不足者，可给予静脉补充高营养。 (3)病因治疗：针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础，应积极消除病因。如肝炎性肝硬化病毒复制者可给予干扰素、免疫核糖核酸、胸腺素等治疗。近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效，但需长期用药。酒精性肝硬化病人应禁酒，血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮、硝硫氰胺治疗。 (4)对症支持治疗：因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族等静脉滴注，给予止吐药物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃复安)、普鲁卡因/溴米那/苯酚(爱茂尔)等。低蛋白血症者可给予人血白蛋白、新鲜血浆等输注，也可给予丙酸睾丸酮促进蛋白合成。也可根据病情给予复合氨基酸、肝用氨基酸输液(支链氨基酸)，酌情补充维生素K、B12。 (5)护肝、降酶、退黄治疗：种类繁多，除上述各种维生素外，还可选用维丙胺、肝乐、联苯双酯、水飞蓟宾片、肝得健、甘草甜素(甘利欣)、门冬氨酸钾镁、熊去氧胆酸、原卟啉钠(护肝片)、肌苷、辅酶A、促肝细胞生长素、苦黄、大黄等制剂进行治疗，疗效差异不大。 (6)抗肝纤维化治疗：目前在尚无有效方法根治引起肝硬化原发病的情况下，减缓或阻止肝纤维化进程就显得相当重要，近年来防治肝纤维化的治疗研究虽有较大进展，但临床疗效尚不理想。可给予干扰素、前列腺素、多聚不饱和卵磷脂、秋水仙碱、青霉胺、单胺氧化酶抑制药及钙通道阻滞药等，可抑制胶原纤维的合成，具有一定作用。另外还可给予中药制剂如丹参、复方鳖甲片、虫草菌丝、汉防己甲素等。 (7)腹水的治疗：腹水的出现是肝脏功能受损达一定程度的表现，肝功能愈差腹水愈难消除。故腹水的治疗重在纠正和恢复肝脏功能。肝脏功能基本正常，病人可无腹水出现。如病人仅有少量腹水，无需特殊处理。如病人腹水较多，则需要进行必要的治疗。由于水钠潴留是腹水发生、发展的主要原因，应从控制水钠摄入、促进水钠排出两方面进行治疗。促进水钠排出的方法主要有：给予利尿药、导泻法、腹腔穿刺放液术或者腹水自体回输治疗。如有血浆白蛋白降低，可输入血白蛋白、血浆等，也可给予丙酸睾酮促进白蛋白的合成。如有继发腹腔感染，可给予广谱抗生素治疗。如为癌性腹水，根据癌肿的性质腹腔穿刺化疗。 2.降低门静脉压的药物治疗自从20世纪80年代初，Lebrec首先应用药物治疗以降低门静脉压力以来，通过深入细致的研究，人们越来越清楚地认识到药物降低门静脉压力的重要性和必要性。特别是近年来随着对门静脉高压病理生理学的不断研究，其药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，就像治疗高血压一样，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。用于降低门静脉压力的药物主要有三大类： (1)血管收缩药物：可以直接或间接地引起内脏血管收缩，减少门静脉血流以降低门静脉压力及侧支血流。常用的药物有：血管升压素及其衍生物，生长激素抑制因子及其类似物，β肾上腺素能阻滞药等。 ①加压素(血管加压素)及其抑制药：具有强烈的内脏血管收缩作用，使门静脉血流减少，降低门静脉压力，利于控制上消化道大出血;同时又由于其全身性血管收缩，可引起一系列心脑并发症，对高龄或有冠心病病人慎用或禁用。用法和用量： A.垂体后叶素(pituitarium posterius)：是从动物脑神经垂体中提取的水溶性成分，内含催产素和加压素。多采用静脉滴注，起始剂量一般为0.2～0.4U/min，12～24h后给予维持剂量0.1U/min，8～12h后停药。如上述治疗无效，可在严密监护下增加剂量至1.0U/min，可望有效。 B.醋酸特利加压素(terlipressinacetate)：是VP的人工合成衍生物，可在体内缓慢释出VP，其半衰期较长，且对心脏的供血影响较小。首剂2mg，以后每隔4～6小时，静注1mg，总量可达10mg。常用的药物还有八肽加压素、必压生等。 ②生长抑素及其类似物： A.生长抑素(Somatofalk，又名施他宁，Stilamin)：主要由胃肠道及胰腺D细胞产生的一种14肽激素，经肝脏代谢。可选择性收缩内脏血管，抑制高血糖素、血管活性肠肽及胃泌素的释放，减少门静脉血流量，减轻门静脉血管阻力，降低门静脉压力。临床主要用于控制食管胃底静脉曲张、破裂出血。缺点是停药后易复发。用法和用量：首剂250μg静脉注射后，再每小时250µg持续滴注。对复发出血者仍有效。 B.奥曲肽(OCTreotide，又名善得定，Sandostatin)：是一种人工合成的长效生长抑素8肽，其半衰期及其作用时间较生长抑素长。首剂100µg静脉注射后20～50µg/h滴注，持续24～48h，也可100µg，每小时皮下或肌内注射维持。多数学者认为：奥曲肽由于其方法简便、疗效确切、使用安全，有可能取代生长抑素成为临床治疗急性食管胃底静脉曲张破裂出血的一线药物。但Escorsell A等研究认为奥曲肽可显著而短暂地降低门静脉压力及奇静脉血流量，但持续输注奥曲肽并不能维持或延长其上述作用。可能的机制是由于首剂后奥曲肽已与机体所有的生长抑素受体结合，阻止了再次用药后奥曲肽与生长抑素受体的结合及其所产生的生物学作用。 ③β-肾上腺素能受体阻滞药：包括非选择性β-受体阻滞药(普萘洛尔、长效普萘洛尔、纳多洛尔、卡维地洛等)、β1-受体阻滞药(氨酰心安、美托洛尔等)、β2-受体阻滞药(ICI-118551)等。 A.非选择性β-受体阻滞药：其中普萘洛尔(propranolol，又名心得安)研究最为广泛，疗效最为确切。普萘洛尔(心得安)可通过，阻滞心脏β1-受体，可减慢心率，减少心排出量，降低内脏动脉灌注，门静脉血流量减少;阻滞内脏血管平滑肌β2-受体，?1-受体兴奋，内脏血管收缩，减低门静脉及其侧支奇静脉血流量，降低门静脉压。另外，还可抑制血清肾素-血管紧张素活性，也是通过阻断β2-受体来实现的。降低血清高血糖素含量，抑制肝脏胶原沉积，均减少对门静脉血流动力学的不利影响。目前多数研究表明给予足量普萘洛尔(心得安)后可降低门静脉压力梯度，降低门静脉压力15%～35%，减少门静脉血流量约30%，减少奇静脉血流量31%～35%，增加内脏动脉阻力39%，但不影响动脉压及脑肾血流量。肯定了其治疗、预防食管胃底静脉曲张破裂出血的效果。本药毒副作用较小，如昏睡、阳萎、呼吸困难、头晕、恶心、头痛等，偶可诱发肝性脑病。对本药过敏、支气管哮喘、严重心动过缓、Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞、重度心衰、急性心肌梗死、休克等病人禁用;对严重肝肾功能不全，特别是有肝性脑病、出血倾向者、孕妇等应慎用。用法及用量：一般从小剂量开始用药，直到心率减慢达25%后改用维持量。剂量为20～30mg，2～3次/d口服，或40mg，2次/d;以后逐渐增大剂量至80～100mg，2次/d维持。本药口服吸收完全，经肝脏代谢。但应注意个体差异。其他非选择性β-受体阻滞药：纳多洛尔和长效普萘洛尔。用药剂量分别为40～160mg/d和40～320mg/d，作用机制及用药注意事项同普萘洛尔(心得安)。卡维地洛是一种新的非选择性β受体阻滞药，其降低门静脉压力的作用优于普萘洛尔。 B.β1-受体阻滞药：以阿替洛尔(氨酰心安)为代表，阿替洛尔、阿替洛尔(Tenormin)，选择性阻断心脏β1-受体，使心率减慢，心排血量减少，降低门静脉系统血流灌注，从而降低门静脉压。本药口服吸收快但不完全(约吸收50%)。首过效应低，生物利用度40%，作用峰值时间2～4h，半衰期6～7h。本药主要经肾脏以原形排出。肾功能不全者应延长给药间隔时间。用法及剂量：亦宜从小剂量开始给药，逐渐增加用量至心率减慢达25%后改用维持量。剂量25～50mg，1～2次/d口服，以后逐渐增大剂量至100mg，1～2次/d维持，应通过观察心率变化来决定维持量，并应注意个体差异。毒副作用有心动过缓、直立性低血压、头晕及胃肠道不适等。美托洛尔(美多心安)可选择性阻断心脏β1-受体，可降低心排血量，减慢心率，2mg静注后即可引起门静脉压降低，特点是口服吸收后不经过肝脏代谢，从肾脏以原形排泄。 C.β2-受体阻滞药：ICI-118551，特异性阻断内脏血管平滑肌细胞β2-受体，使内脏血管收缩，?-受体兴奋性相对增强，内脏血管阻力增加，门静脉血流量降低，特别是肝动脉收缩，肝动脉阻力增加，血流量减少，肝窦内压力下降，降低门静脉压。由于本药无阻断β1-受体的作用，心排血量不受影响。临床研究资料较少，有待进一步研究。 (2)血管扩张药物：能降低门静脉压力的药物有：? -受体阻滞药，?2-受体兴奋药，有机硝酸酯类，钙通道阻滞药，血管紧张素Ⅱ受体阻滞药，血管紧张素转换酶抑制药及硝普钠等。现分别叙述如下： ①?-受体阻滞药： A.哌唑嗪(Prazosin)又称脉宁平(Minipress)：选择性阻断?1肾上腺素能受体，松弛血管平滑肌，直接作用于门静脉血管床上的?1受体，扩张门静脉血管，降低肝内门静脉流出道及其侧支阻力，降低门静脉压力，或通过扩张外周血管阻力，降低动脉压，反射性引起内脏血管收缩，降低内脏动脉血流，从而降低门静脉压力。还能阻断去甲肾上腺素收缩肝静脉及窦后括约肌，降低肝脏血液流出道阻力，使肝静脉嵌塞压下降。机理尚未完全阐明。本药口服吸收良好，生物利用度50%～85%。作用峰值时间2～4h，半衰期2～3h，主要经肝脏代谢(90%以上)。口服3～8周可降低门静脉压力17%～30%。剂量与用法：用量宜从小剂量开始，以免发生首剂反应。从0.5～1mg/d开始，分2～3次口服，以后逐步增加剂量至3～5mg，2次/d。毒副作用有头晕、头痛、心慌、恶心、腹泻或便秘等，长期应用可致水钠潴留。首剂效应可发生直立性低血压，因此用药后要密切观察血压变化，并嘱病人卧床休息。孕妇、儿童及对本品过敏者禁用。 B.酚苄明(Phenoxybenzamine)：又名氧苯苄胺、苯氧扎明等。由于该药分子中的氯己胺基环化成乙氯亚胺基，后者与?1-受体结合牢固，能防止并逆转儿茶酚胺的作用，扩张外周血管，反射性收缩内脏血管，降低门静脉压力梯度。口服吸收不完全。静脉注射后作用峰值时间为1h，半衰期为24h，经肝脏代谢。剂量和用法：口服：每次10mg，1～2次/d，酌情递增剂量至维持量。静脉滴注：0.5～1mg/kg，加入葡萄糖液250～500ml中缓慢静滴。毒副作用有心慌、头痛、口干、瞳孔缩小及直立性低血压等。对心、脑供血不足或低血压者慎用。 C.酚妥拉明：为非选择性?-受体阻滞药，可通过扩张肝内门静脉、肝静脉末梢分支及肝血窦，降低肝窦压，同时动脉压也可下降。用量：5～10mg加入25%葡萄糖20～40ml中缓慢静注，然后用10～20mg加入10%葡萄糖液250ml中静滴，1次/d，2～3周为一疗程。 ②?2-受体兴奋药：可乐定(Clonidine)：又名可乐宁、氯压定。为中枢性α2-受体兴奋药，作用于延脑突触后膜?2-受体，使中枢交感神经冲动传出减少，外周交感神经活动受到抑制，降低血浆去甲肾上腺素浓度，减少外周血管阻力，肝内静脉血管阻力下降，降低肝静脉压力梯度。同时还可引起心排血量减少，血压下降，但对全身血流动力学无明显影响，可长期应用。口服吸收迅速而完全，无首过效应，口服后30～60min起效，作用高峰时间4h，持续作用8h，主要经肝肾代谢。用法及用量：开始剂量一次0.075～0.15mg，口服，3次/d。必要时缓慢递增，最大剂量每天0.3～0.45mg或可乐定150µg，静脉注射。常见的毒副作用有口干、乏力、便秘、心动过缓、恶心、呕吐、直立性低血压等。有心脑血管疾病、肝肾功能不全者慎用。 ③有机硝酸酯类： A.硝酸甘油(Nitroglycerin，NTG)：作用于血管壁平滑肌细胞的特异性硝酸盐受体，具有强大的扩张静脉和轻度扩张动脉作用，使动脉压下降，刺激压力感受器，反射性引起交感神经兴奋，内脏血管收缩，减少门静脉血流量，降低门静脉压力。同时可直接扩张门静脉及侧支血管，门静脉阻力下降。由于NTG大剂量时易引起血压下降，组织缺氧，加之作用时间短暂，临床上多与血管升压素(VP)联合应用，可提高两者降低门静脉压作用(协同作用)，减少两者的不良反应发生率。本药口服后有肝脏首过效应，生物利用率低，故不宜口服，舌下给药口腔黏膜吸收迅速，并可避免肝脏首过效应，生物利用度达80%。舌下含化1～3min见效，作用峰值时间5min，持续30～60min。也可皮肤或静脉给药。本药通过肝脏代谢，经肾排出。用法及用量：舌下含化：0.4～0.6mg/次，每30～60分钟1次;皮肤给药：缓释片2.6mg/片，每次1片，2次/d;静脉给药：一般在静滴VP后，从小剂量开始递增。稀释于葡萄糖液中缓慢静滴。初始剂量10～40µg/min，70%，且病人术后生活质量亦明显改善。我国也从20世纪50年代末期开始肝移植的研究，目前也日益受到肝病外科学界的广泛重视。但限于国内供肝的缺乏、价格的昂贵、手术方式及时机的选择、uw保存液、免疫排斥反应、移植后的供肝又发生肝炎病毒的感染等诸多因素的影响，我国目前肝移植与先进国家之间尚存在较大的差距。综上所述，在肝硬化门静脉高压治疗方法的选择上我们赞同王吉耀的意见：即在食管胃底静脉急性出血时，应选用药物作为控制出血的首选疗法，可选用垂体后叶素联用硝酸甘油或生长抑素等。药物止血效果不好，即可行三腔二囊管压迫止血，待急性出血停止，病人情况稳定后24h行急诊内镜，既可明确出血的性质、来源、静脉曲张的部位及程度，又可行内镜治疗，内镜治疗失败者再根据病情选用介入或手术急诊减压治疗。对于预防再出血治疗仍以内镜治疗和药物治疗为主，最后考虑介入和手术治疗。对于终末期肝硬化门静脉高压如有条件可行肝移植治疗。 (二)预后门静脉高压的内科及外科治疗，方法较多，目前尚无相关方面的资料统计。
相关手术：门静脉高压容易与哪些疾病混淆？ 1.特发性门静脉高压(Banti综合征) 1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血，故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物、感染、免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”，肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血、贫血、水肿等，体检可见脾大，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见。贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好。本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因肝硬化、血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。 2.布-卡(Budd-Chiari)综合征是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征。腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。 3.肝小静脉闭塞症是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛、腹胀，迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状，但黄疸、脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2～6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。 4.脾大性疾病许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大，也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有： (1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：这类疾病是原发于淋巴网状组织的恶性肿瘤，包括霍奇金病、淋巴肉瘤、网织细胞瘤等。 ①全身表现：发热、盗汗、消瘦、乏力及贫血病容等，特别是早期易误诊。 ②肝、脾、淋巴结肿大：约20%～50%有脾大，特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大为多(占60%以上);肝大，约占10%。 ③骨骼及皮肤损害(如皮内结节及蕈样真菌病，红斑及湿疹等)。 ④X线检查，如肺、纵隔及骨骼受损则可有阳性发现。 ⑤血象，早期仅红细胞减少，晚期则全血细胞减少。 ⑥骨髓穿刺及淋巴结穿刺涂片或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。 (2)白血病： ①全身表现：发热、贫血及出血倾向，晚期有恶病质。 ②肝、脾、淋巴结肿大，以脾大明显，可极度肿大。 ③皮肤，骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。 ④白细胞增多是本病的特征，多数在10.0×109/L以上，可高达100.0×109/L。 ⑤骨髓象：呈弥漫性增生，幼红细胞及巨核细胞系统减少。 (3)遗传性球形细胞增多症：又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸。其特点： ①明显家庭史：多在10岁以前发病。 ②临床表现：贫血轻微、黄疸可有可无(为溶血性)、肝脾肿大以脾肿大为主(70%～80%)。 ③如因情绪波动或感染易发生溶血危象：表现为突然发生贫血，血红蛋白急剧下降至30g/L左右，伴有发热、寒战、呕吐、肝及脾区痛，黄疸加深，可持续数天至10余天不等。 ④血象：红细胞及血红蛋白降低，网织红细胞计数明显增加(5%～20%)，可见小球形细胞增多，红细胞渗透脆性试验增高，抗人球蛋白试验阴性。 ⑤骨髓象示红细胞系统增生活跃，并以中幼和晚幼红细胞增多为主。 ⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄，髓腔加宽。本病脾切除效果良好，以4岁以上手术为宜。 (4)自身免疫性溶血性贫血：为某些原因引起血液中产生自身抗体，吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物，使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为原发性，以小儿多见。慢性者多见于成年女性，常为继发性，轻度贫血。 ①表现：头晕、头痛、乏力、食欲不振等。 ②血象检查：红细胞及血红蛋白不同程度降低，网织红细胞明显升高，可达50%。 ③抗人体球蛋白试验(Coombs试验)阳性对本病有诊断意义。 (5)特发性血小板减少性紫癜：本病病因迄今为止尚不明确。分为急慢性两类。 ①急性见于小儿。发病前1～3周常有上呼吸道感染、水痘、麻疹及病毒感染史;发病急;皮肤黏膜有出血斑点;口鼻及牙龈出血史，甚至可出现胃肠道、泌尿道及颅内出血;肝脾常有肿大。 ②慢性者多见于青年女性，起病慢，有长期月经过多，牙龈出血，皮下淤斑史;出血不严重，但经常反复发作，轻度脾大。 ③骨髓检查发现血小板、巨核细胞减少或消失即可确诊。 (6)黑热病： ①脾大显著，肝可轻度肿大。若网状内皮细胞增生压迫小动脉可发生灶状梗死，此时脾区痛并可听到摩擦音。 ②皮肤色素加深，表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有原虫的网状内皮细胞。皮肤及皮下结节中含有原虫。 ③血象。全血细胞减少，尤以中性粒细胞为显著，可
是否传染：否
预防：门静脉高压应该如何预防？本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访;以早期发现、早期治疗。