帕金森病性痴呆介绍_帕金森病性痴呆症状_帕金森病性痴呆治疗

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帕金森病性痴呆

就诊指南

相关症状：帕金森病性痴呆有哪些表现及如何诊断？ 1.神经系统症状和体征 (1)运动缓慢(bradykinesia)和运动不能(akinesia)是PD常见症状之一。起病缓慢，多从单肢或一侧肢体开始，表现为动作减少和动作缓慢，患肢笨拙不灵活，精细动作困难，协同动作减少，影响日常生活。如吃饭用筷不能;书写时可出现书写缓慢、字越写越小(称“小写症”);久坐后起立困难，卧床翻身困难。行走起步困难，上肢协同摆动减少，且越走越快，呈慌张步态。行进中停步呈前冲步态，转弯不灵活或转弯动作分解。早期多无语言障碍，吞咽活动多不受影响，随病程进展逐渐出现口齿不清、流涎，病情加重出现说话不清、构音吞咽障碍。 (2)肌强直、僵硬(rigidity)姿势异常和姿势反射障碍PD也是常见症状。与锥体束病变的痉挛性肌张力增高不同，PD是锥体外肌张力增强，屈肌和伸肌均受侵犯。PD的肌强直呈僵直状态，这是由于伸肌顽固对抗使伸肌和屈肌张力均增高，使肌肉僵直不能松弛。临床表现动作减少、运动缓慢。由于伸屈肌张力不平衡和不协调，检查发现肢体被动活动时肌张力增高，呈“齿轮样”阻抗感，被动肢体呈现“铅管样”强直。面颊肌强直导致面部表情减少、呆板，呈特有的“面具脸”。全身肌肉强直导致姿势异常和姿势反射障碍。严重肌强直使头稍向前倾，躯干俯屈，前臂内收，肘关节屈曲，使身体失去正常直立姿势，呈弯曲前倾姿势，成为PD特有的姿势。行走时可见步态慌张、体位不稳，严重时发生动作僵住。 (3)震颤(tremor)也是PD三主征之一，最为常见。约有1/3病人以此为首发症状。约有70%～80%的病人有此症状。震颤是主动肌群与拮抗肌群收缩不协调导致交替收缩，使肢体呈4～6次/s的节律性震颤。该症状在临床上多缓慢发生，从单肢或一侧肢体开始，以上肢远端、特别是手的震颤最具特征性。它与共济失调的意向性震颤相反，多在安静时出现，称为静止性震颤。手指震颤明显，呈“搓丸样”或“捻珠样”。在主动的随意动作如拿取物品时则震颤减轻或消失，睡眠时震颤消失，情绪激动时震颤加重。在一般情况下，起病由一侧上肢手震颤开始，随病情发展扩展至下肢和对侧肢体。病情加重时亦可累及下颌、口唇、舌及头部等震颤。 (4)其他症状和体征：PD病人多无主观感觉异常，但随病情进展有些病人可出现强直肌群疼痛，如肩背部呈胀痛、刺痛等不适。PD少数病人可见到下肢尤其小腿肌肉疼痛不适，多在安静或睡眠时出现小腿肌肉蠕动样疼痛伴有不规则的小腿活动，呈不安腿综合征表现，影响睡眠和休息。 PD病人腱反射多不受累。偶有腱反射活跃和亢进者。当肌强直严重时腱反射引出困难，但无病理反射。一旦引出病理征时则应考虑帕金森叠加综合征，如多系统萎缩或考虑为继发性帕金森综合征。多发性腔隙性脑梗死可见到锥体束征和锥体外束征同时存在，应注意鉴别。自主神经功能障碍也是PD病人常见症状。临床表现多汗、面部潮红、流涎、肢体皮温过低、顽固性便秘和膀胱排空不全，也有些病人面部皮脂溢出过多或脂溢性皮炎等。 2.精神心理症状注意力不集中是PD病人中相当常见的症状。同时可伴有动作减少、言语缓慢、情绪低沉等。有些病人注意力涣散，出现生理错觉乃至视空间感知障碍。少数病人主动活动减少，出现人格改变。表现欣快、行为幼稚、性格孤僻、胆怯、萎靡、犹豫、多疑、易激惹、以自我为中心等。不愿参加社会活动，甚少探亲访友。抑郁焦虑等多为患病后心理障碍所致，2%的患者可发展成抑郁焦虑症。幻听、被害妄想和疑病妄想、联想障碍少见，有些是继发于意识障碍的谵妄状态。抑郁状态女性患者多见。表现为反应迟缓、情绪低落、焦虑，严重者可有自杀企图。抑郁程度与神经病变相关，表现反应迟钝、情绪低落、焦虑，自杀企图常是来精神科治疗的主要原因。抑郁也可以是本病的首发症状，以女性多见。 PD病人认知功能障碍，注意力不集中、记忆力障碍也是与动作缓慢、情绪低落、抑郁等心理障碍有关。对这些病人检查如给予足够的时间，其记忆力、计算力和定向力等仍属正常。但PD病人约有15%～20%发展成全面认知障碍，智能衰退。临床表现记忆力丧失，计算力、定向力和判断力丧失发展成痴呆。随病程进展，智力亦逐渐降低，呈现皮质下痴呆特点。本病呈缓慢进展，逐年加重，影响整个社会功能，最后导致痴呆。死亡多由躯体疾病或并发感染所致。 1.中老年缓慢起病，慢性病程。 2.精神症状出现在神经系统症状之后。 3.神经系统具有典型三大主征――运动减少且缓慢，肌强直，静止性震颤。神经检查无锥体束征，排除各种原因的继发性帕金森综合征即可诊断。 4.严重者出现痴呆。
相关疾病：帕金森病性痴呆可以并发哪些疾病？本病属于慢性进展性疾病，因运动功能及精神障碍使患者生活质量下降，如发展到痴呆则更为严重。如不及时治疗，患者生存期明显缩短，晚期因长期卧床极易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。如出现肺炎、尿路感染等并发症。约有1/4的帕金森病人因过分担心疾病而伴有抑郁症状。抑郁状态女性患者可有自杀企图。
多发检查：帕金森病性痴呆应该做哪些检查？ 1.帕金森病实验室特征诊断意义不高。 2.脑脊液虽然有报告多巴胺代谢产物高香草酸和5-羟色胺产物5-羟吲哚醋酸含量减少，但实用性不强。 1.脑电图检查虽然偶有慢波改变但均无特征性改变。 2.影像学头颅CT、MRI在少数帕金森病例晚期可见普遍性脑萎缩，但无局灶性改变。MRI对帕金森病综合征在鉴别诊断方面十分重要，例如血管病性帕金森综合征可在基底节区有多发腔隙性梗死和梗死软化灶。单光子核素扫描(SPECT)未见特征所见。正电子发射断层扫描(PET)18氟多巴(18F-dopa)可见纹状体区摄取降低。
治疗方法：　　药物治疗　　1.抗胆碱能药物一般在疾病早期应用，如苯海索(artane)2～4mg，3次/d,口服;或东莨菪碱(scopolamine)0.2～0.4mg，3次/d,口服;或苯扎托品1mg，3次/d,口服。金刚烷胺是抗病毒药，(amantadine)具有增加突触前合成与释放多巴胺作用。金刚烷胺100mg，3次/d,口服或与苯海索并用。　　2.多巴胺替代疗法多巴胺替代治疗在改善生活质量和延缓病程方面取得进展。但长期服用出现多种运动异常表现如“开-关现象”、“剂末现象”和“晨僵”等。因此替代疗法对症状较轻者不宜过早应用，从小剂量开始达到最小有效剂量维持，用药不宜过多加量，出现异动现象随时调整用药。　　(1)左旋多巴(L-Dopa)：250mg，2～3次/d,口服。现多用复方多巴制剂效果较好。①左旋多巴/苄丝肼(美多巴)(含量：左旋多巴0.2g，苄丝肼0.05g)0.125～0.25g， 2～3次/d,口服;②帕金宁或息宁(Sinemet)是左旋多巴/卡比多巴混合剂。含量：左旋多巴200mg，卡比多巴50mg，应用剂量1片，2～3次/d,口服。　　(2)多巴胺受体激动剂：多巴胺受体激动剂主要作用与激活D2受体有关。①溴隐亭(bromocriptine，parlodel)多与左旋多巴合用，开始0.625mg逐渐加量，维持量10～30mg，1次/ d。②培高利特(Pergolida medytate)开始用量0.05mg 1次/d，在2～7周内逐渐增加至0.25mg, 2～3次/d，每天维持量应小于0.75～5mg以下。　　3.哌啶烷基类衍生物步地品(叔二苯哌啶)10～50mg/d，常用30mg/d，影响多巴胺的释放或吸收，同时具有抗胆碱能作用和可靠的5-HT系统刺激效应。　　4.奥芬那君(orphenadrine) 100～150mg/d，具有抗胆碱能及较弱的抗组胺作用，对本病肌僵直有效。　　5.精神药物当病人出现明显的抑郁、兴奋、幻觉或妄想症状时，可选用适当的抗抑郁药或抗精神病药治疗，但应注意精神药物的副作用,剂量宜低。　　6.其他用药根据发病机制与自由基和兴奋性氨基酸毒性作用有关，配合应用抗氧化剂和谷氨酸拮抗剂等治疗，如维生素E、维生素C等，以及其他对症治疗药如肌强直可用肌肉松弛剂等。　　7.外科治疗脑立体定向手术有一定疗效，但不作为首选治疗。帕金森病外科手术治疗经历较长历史。20世纪60年代以后的立体定向一侧丘脑腹外侧核、豆状核襻、丘脑底核毁损术和80年代以来的自身肾上腺皮质和异体胎儿中脑黑质细胞移植于一侧尾状核，壳核等，虽近期有一定疗效，但均未得到承认而中断。近年微电极引导CT、MRI立体定向内侧苍白球腹后部毁损术获得成功，取得较好疗效，宜应选好适应证，配合药物治疗，并有待积累经验总结疗效。
是否传染：否
预防：帕金森病性痴呆应该如何预防？　　预防：目前帕金森综合征病因和发病机制尚未十分明确，医学上对病因不明病的预防措施是缺乏的。但是服用抗精神病的药也可以引起本症，如果是这方面的病因引起的，这类病人就可以预防，主要是服用这类的药物一定在正规医院经医生指导用药，服药时要密切观察，一旦有倾向就马上停用，到医院复诊。　　虽然目前尚不完全清楚帕金森病的致病原因，但许多研究表明它可能与环境毒素有关。一些研究结果显示，“跟从来没在家里或院子里用过杀虫剂或除草剂的人比较起来，一生当中使用这两种药剂时间加起来低于30天的人，患帕金森病的几率增加40%;如果一生当中使用这两种药剂时间加起来超过160天以上，患帕金森病的几率便增加到70%。”尤其是对家族中有帕金森病患者的人要更加注意。如果某人的直系亲属中有帕金森病患者，那么他患帕金森病的几率要大一些。所以要特别注意避免接触一些环境中危险因素，如杀虫剂、农药、重金属锰，亲属中有帕金森病患者的人要避免从事电焊工种等。　　帕金森病饮食原则及要求：①限制全天蛋白质摄入量，以每公斤体重0.8g为宜。帕金森病人的症状睡眠后减轻，全天蛋白质分配应白天少，晚餐适量增多。②适量增加碳水化合物的比例，60%～65%是有益处的。③供给充足水，以补充水分消耗，也减少药物副作用。④适宜增加蔬菜、水果和蜂蜜。⑤避免刺激性调味品和食物，禁烟酒。⑥营养治疗仅有辅助作用。此外，帕金森病患者选择饮食时，应考虑到老年病人常伴有动脉粥样硬化、心脑血管病、糖尿病等，应结合本病及老年人的特点，给予适当的总热量。正常成人24h基础代谢约需热量5857.6～7531.2kJ(1400～1800kcal)，卧床病人一般需供给热量6276～8368kJ(1500～2000kcal)，下床活动的病人一般需供给热量8368～9623.2kJ(2000～2300kcal)，仍在从事体力劳动的轻症患者，需供给热量10041～12552kJ(2400～3000kcal)。以上数据，在为具体病人选择饮食时可作参考。　　出现手足颤动为特征的帕金森病是因为人脑内传达信息的物质多巴胺减少。研究发现通过食物摄取的钙可促进脑内合成多巴胺。所以平时应多吃含钙丰富的食物，如：虾米、海带、紫菜、豆浆、豆制品、牛奶、鸡蛋等，对预防帕金森病有良好作用。总之，愉悦的进餐和多样的膳食组合对预防帕金森病有良好的作用。因此，一天的饮食中食物应多种多样，包括谷类、蔬菜、水果类、豆类、肉类等。据测定，每天吃300～500g谷类食物，可以摄取充足的碳水化合物、蛋白质、膳食纤维和维生素B等营养素;每天大约吃400g蔬菜，1～2个中等大小的水果，从中可获得维生素A、B、C、E及多种矿物质和膳食纤维。国外研究已经证明，多食用这些富含维生素的抗氧化剂食物可以降低帕金森病的风险。适当喝茶、咖啡等含有咖啡因的饮品对预防帕金森病也有一定作用。国外研究发现，每天喝咖啡1～2杯的人可以使帕金森病的发生率减少50%;若每天喝3～4杯咖啡，得帕金森病的机会只有正常人的1/5。咖啡因饮品中含的咖啡因可以让脑中的神经传递物质的敏感度增加，所以不论在行为或动作上都不易出现帕金森病的肌肉僵硬症状。