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龚龙岗主任医师
耳鼻咽喉头颈科
西安市红会医院
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小儿系统性红斑狼疮的症状

阅读:5.66w 提示:本内容不能代替面诊,如有不适请及时线下就医

现在的免疫病中,有一种是系统性红斑狼疮。它是一种弥漫性、全身性自身免疫病,主要是会损伤皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可能损伤肺、心脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现。在青年女性中多见,发病高峰为15~40岁。

发病原因

系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清,并非单一因素引起,可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。

通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积,导致系统性红斑狼疮的发生和进展

临床表现

常见受累组织和器官的临床表现:

1) 皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。

2) 关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。

4) 神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

5) 心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

6) 血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。

7) 胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

8) 肾脏:蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

9) 消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂,治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原则。根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗,病情控制后给予维持治疗。

由于这个病目前是不知道发病机制,再加上是免疫病,而且没有有效治疗药物,还不能有效预防的疾病,如果不幸患上该病,那只有保持心情的不低落,使自己的免疫力不进一步下降,再积极配合医生的治疗。

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